39. Болезнь Шегрена. Понятие. Механизмы развития. Критерии диагностики. Тактика лечения.
Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся лимфоплазмоклеточной инфильтрацией секретирующих эпителиальных желез с наиболее частым поражением слюнных и слезных желез. Наряду с болезнью Шегрена выделяют синдром Шегрена – поражение слезных желез с развитием сухого ке-ратоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронического сиалоаденита, приводящего к ксеростомии – сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, гепатобилиарным заболеваниям и другим аутоиммунным заболеваниям. Выделяют следующие основные стоматологические признаки: ксеростомию, увеличение слюнных желез, рецидивы паротита и малые признаки, возникающие нередко до появления больших; сухость красной каймы губ, «заеды», стоматит, увеличение регионарных лимфатических узлов, множественный, преимущественно пришеечный кариес, являющийся следствием ранних, доклинических изменений слюнных желез.
Лечение болезни Шегрена
Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).
В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).
В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).
Причины синдрома Шегрена до конца не установлены.
Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.
Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.
Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов: Генетический. Вирусный (возможно). Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов. Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
40. Остеоартроз. Факторы риска. Механизмы развития. Классификация. Клинические проявления. Методы диагностики, стандарты лечения. Профилактика.
Остеоартроз (ОА) – гетерогенная группа заболеваний суставов различной этиологии, но со сходными биологическими, морфологическими и клиническими признаками и исходом, приводящим к потере хряща и сопутствующему поражению других компонентов сустава (субхондральная кость, синовиальная оболочка, связки, капсула и периартикулярные мышцы).
Факторами риска первичного остеоартроза являются: наследственная предрасположенность, избыточная масса тела, пожилой возраст, специфические профессии. Кроме этого, заболеваемость остеоартрозом зависит от пола и расовой/этнической принадлежности.
К генетическим факторам относятся: наследственные нарушения и мутации коллагена II типа, другие наследственные заболевания костей и суставов, врождённые нарушения развития сустава .
Следующие факторы риска остеоартроза — факторы окружающей среды:переохлаждение;
нарушение экологического равновесия;действие химических токсинов;травма сустава, повторяющиеся микротравмы;операции на суставах (например, менискэктомия);род занятий и физическая активность на работе.
КлассификацияОстеоартроз (ОА) принято разделять на первичный (идиопатиче-ский) и вторичный. Под первичным артрозом понимают такое развитие заболевания, когда изменения происходят на неизмененном, здоровом суставе под влиянием функциональной перегрузки. Вторичный артроз – это дегенеративное изменение суставов, уже подвергшихся воздействию различных патогенетических факторов (травма, метаболистические воздействия).
Клинические проявленияОА тазобедренного сустава (коксартроз). ОА тазобедренного су-става — один из наиболее распространенных вариантов болезни. Основ-ными симптомами ОА являются боли механического характера в области сустава, рано присоединяется нарушение походки (прихрамывание). В ряде случаев вначале боли появляются в коленном суставе, паху, ягодице, бедре, пояснице. Волевой синдром появляется при ходьбе и стихает в покое. ОА коленного сустава (гонартроз). Основным симптомом гонартроза является боль механического типа. Боль возникает при ходьбе, особенно по лестнице, при долгом стоянии, длительной физической нагрузке, иногда ночью. Локализация болей: в передней или внутренних частях сустава, иррадиируют в голень. У больных появляется ощущение «подкашивания ног»
Узелковые формы артроза. Узелковыми формами артроза часто называют ОА дистальных межфаланговых суставов кисти (узелки Гебер-дена) и ОА проксимальных межфаланговых суставов кистей (узелки Бушара). Узелки располагаются на тыльно-боковой поверхности суставов с каждой стороны.Полиостеоартроз (артрознаа болезнь). . Поражение суставов обычно симметричное (двустороннее), страдают в первую очередь коленные, тазобедренные суставы, дистальные межфаланговые суставы кистей, реже поражаются голеностопные суставы и остальные суставы стопы и кистей,
Лечение остеоартроза — длительный процесс. Пациенты лечатся главным образом амбулаторно.
Основные принципы лечения: ограничение нагрузки, соблюдение ортопедического режима, ЛФК, физиотерапия, цель которых замедление прогрессирования остеоартроза, предотвращение развития контрактур и улучшение функции сустава. Важным этапом лечения остеоартроза является санаторно-курортное лечение.Фармакотерапия Поскольку поводом для обращения больного к врачу является боль, то на первом месте в фармакотерапии стоят нестероидные противовоспалительные препараты, назначаемые для снятия боли и воспаления. В фазе острой боли, когда остеоартроз может быть осложнен синовитом, используется внутрисуставное введение кортикостероидов (дипроспан, триамцинолон, гидрокортизон) для снятия боли и воспаления.
41. Системная красная волчанка. Определение. Критерии диагностики. Клиническая картина. Стандарты терапии.
Системная красная волчанка (СКВ) – заболевание, развиваю-щееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем. По определению ВОЗ – это заболевание молодых девушек, которое характеризуется врожденным нарушением иммунитета и аутоиммунитета и проявляется неконтролируемой продукцией АТ к ядерным компонентам клеток и прежде всего к нативной ДНК.
Клиническая картинаПоражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10-15% больных кожные изменения могут отсутствовать. Наиболее характерна энантема на скуловой кости. Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, эрозивные очаги на слизистой оболочке рта могут иногда быть болезненны (во время приема соленой пищи).
Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атрофию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отечная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп) и энантема (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями и эрозированием на слизистой обо-лочке рта).
Довольно часто наблюдаются трофические нарушения: общая су-хость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Поражение слизистых оболочек – весьма частый симптом при СКВ. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристо-белые рубцовые очаги. Поражение легких. В 50-80% случаев при СКВ наблюдается су-хой или выпотной плеврит. Больных беспокоят боль в грудной клетке, небольшой сухой кашель, одышка. Поражение сердца и сосудов. Поражаются все 3 оболочки сердца, но чаще перикард. Характерен сухой перикардит, но в отдельных случаях может наблюдаться значительный выпот вплоть до тампонады сердца.так же СКВ поражает почки,печень,нервную систему.
Критерии диагностики1. Энантема на скуловой кости-Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся, в области щек, чаще всего при свободных носогубных складках. 2.Дискоидные изменения кожи-Эритематозные приподнимающиеся кожные пятна со спаянными кератозными участками и фолликулярными пробками; атрофические рубцы могут появляться в старых повреждениях. 3. Светочувствительность-Покраснение кожи вследствие необычной реакции на солнечный свет; чаще всего по данным анамнеза. 7. Вовлечение почек-Протеинурия>0,5 г/сут или цилиндрурия.8. Вовлечение ЦНС-Судорожные припадки или психозы.
Лечение больных СКВ остается весьма сложной задачей. Основными препаратами остаются ГКС (преднизолон), цитотоксические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, хлорамбуцил, циклоспорин А, метотрексат), а также 4-аминохинолиновые производные (плаквенил). В последнее десятилетие получили признание экстракорпоральные методы: плазмаферез, лимфаферез, иммуносорбция.