37. Апластические анемии. Причины развития. Клиническая картина. Методы диагностики и стандарты лечения.

Апластическая анемия (АА) — заболевание кроветворной системы,характеризующееся истощением кроветворения и жировым перерождением костного мозга, панцитопенией или анемией в периферической крови.

Причины развития (экзогенные ф-ры):

— физические: радиация, токи высокой частоты, вибрация;

— химические: миелотоксические вещества, медикаменты (левомице-

тин, салициловая кислота, анальгетики, транквилизаторы, НПВ, противоту-беркулезные, противодиабетические, противотиреоидные), препараты золота,

производные бензола, соли тяжелых металлов, лаки, краски, пестициды);

— инфекционные: вирусы (цитомегалии, герпеса, гепатита, Эпштей-

на-Барра, эпидпаротита, кори, скарлатины, парвовирусы), бактерии, грибы;

—биологические: вакцины, гамма-глобулины и др.

Эндогенные факторы:

— нарушение функции желез внутренней секреции (щитовидная же-

леза, яичники, вилочковая железа);

— системные заболевания соединительной ткани (СКВ, ревматоид-

ный артрит, синдром Шегрена);

— беременность;

— стрессы;

— травмы;

— пароксизмальная ночная гемоглобинурия;

— нарушения питания (квашиоркор, маразм).

Клиническая картина

1)Первые жалобы больного чаще всего связаны с развитием анемии. Как правило это повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в ушах, плохая переносимость душных помещений.

2)Появление кровотечений (носовых, маточных, желудочно-кишечных), немотивированных синяков и петехий обычно сразу настораживает больных и вынуждает обращаться за медицинской помощью.

3)Жалобы, связанные с инфекционными осложнениями на фоне агранулоцитоза у больных АА, практически ничем не отличаются от таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции

При осмотре у больного выявляется бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек,

проявления геморрагического диатеза в виде мелкоточечных петехий и небольших синяков.

Обусловленная анемией недостаточность кровообращения в большом круге может приводить к появлению отеков, в первую очередь на нижних конечностях, и к увеличению размеров печени.

Различные воспалительные заболевания проявляются характерными для них физикальными признаками.

Лечение.Поддерживающая терапия: эритроцитарная масса, тромбоцитарнаямасса, концентрат гранулоцитов, колоний-стимулирующие факторы, внутривенный иммуноглобулин,

антибактериальная терапия, десфералотерапия(для профилактики и лечения гемосидероза внутренних органов).Специфическая терапия: трансплантация костного мозга (показана пациентам моложе 40 лет), кортикостероиды (преднизолон — 1–2 мг/кг,метилпреднизолон — 0,5–1 мг/кг), андрогены и анаболические стероиды,гемопоэтические ростовые факторы (для коррекции нейтропении), иммуносупрессивная терапия (циклоспорин-А 10–12 мг/кг, антилимфоцитарный глобулин в различных дозах — 1–5 мг/кг — малые дозы и 10–30 мг/кг —

большие дозы), спленэктомия (при аутоиммунном патогенезе).

38. Ревматоидный артрит. Определение, этиология и патогенез. Классификационные критерии. Характеристика суставного синдрома. Подходы к терапии.

Ревматоидный артрит – аутоиммунное заболевание соединитель-ной ткани, характеризующееся хроническим симметричным эрозивным полиартритом с широким спектром системных проявлений.

Этиология заболевания пока неясна.На сегодняшний день существуют следующие гипотезы возникновения заболевания: генетические факторы; инфекционные причины.Генетические причины. У больных существует наследственная предрасположенность к поражению иммунологической защиты организма. Доказана связь между возникновением заболевания и особыми HLA-антигенами, присутствующими в организме. Они нарушают иммунитет и изменяют реакцию организма на инфекционные агенты. Эти антигены блокируют защитные функции организма, его иммунную способность сопротивляться заболеванию и вызывают болезнь.Инфекционные причины. Это прежде всего вирус Эпштейна-Барр, вирусы гепатита В, герпеса, краснухи, кори, паротита, ретровирусы и другие.

Патогенез заболевания в основе своей содержит генетически нарушенные аутоиммунные процессы. Сначала повреждается оболочка сустава. Затем воспаление приобретает полиферативный характер. После этого начинаются повреждение и деформации хряща и кости. При этом в синовиальной жидкости увеличивается содержание продуктов деградации коллагена. Воздействие этих причин приводит к формированию иммунных комплексов. Затем начинается процесс фагоцитоза иммунных комплексов, что вызывает развитие недуга. Появление иммунных комплексов вызывает агрегацию тромбоцитов, способствует формированию микротромбов, вызывает нарушения в системе микроциркуляции крови. Иммунные комплексы, повреждающие суставы, вызывают развитие воспаления.

Диагностические критерии РА (АРА, 1987 г.)

1. Утренняя скованность	Продолжительность минимум 1 час
2. Артрит трех или большего числа суставов	Припухание периартикулярных мягких тканей или наличие жидкости в полости сустава
3. Артрит суставов кистей	Припухлость хотя бы одной группы следующих суставов: проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых или лучезапястных
4. Симметричный артрит	Одномоментное вовлечение одинаковых суставных зон на обеих половинах тела
5. Ревматоидные узелки	Подкожные узлы над костными выступами на разгибательных сторонах или вблизи суставов
6. Ревматоидный фактор в сыворотке крови	Наличие в сыворотке РФ, определяемого любым методом, позволяющим его выявить менее чем у 5% здоровых лиц в популяции
7. Рентгенологические изменения	Околосуставной остеопороз и/или эрозии в пораженных суставах

Характеристика суставного синдрома при РА

Суставной синдром является ведущим в клинической картине РА. В начальном периоде заболевания у 1/3 больных отмечаются артралгии, усиливающиеся при движении, у 2/3 больных – симметричный артрит мелких суставов кистей и стоп. Боль и скованность наиболее интенсивны в утренние часы и постепенно убывают к вечеру. Интенсивность и длительность утренней скованности коррелирует с активностью болезни, сохраняясь при выраженной активности до обеда, а у отдельных больных проходит только к вечеру.

Лечение ревматоидного артрита заключается в применении двух типов препаратов: противовоспалительных и базисных. Препараты противовосп-ных:- диклофенак (диклоберл, наклофен),- ибупрофен (ибупром, ибутард),- кетопрофен (кетонал) и их производные,- мовалис , селективный противовоспалительный препарат. Базисное:1.Цитостатические препараты: метотрексат, арава, ремикейд, азатиоприн (имуран), циклофосфан (эндоксан), циклоспорин (сандимун, экворал), 2. Пеницилламин.3. Сульфаниламиды.