34. Истинная полицитемия. Понятие. Клиническая картина. Диагностика. Подходы к терапии.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) - хроническое неопластическое миелопролиферативное заболевание с поражением стволовой клетки, пролиферацией 3-х ростков кроветворения, повышенным образованием эритроцитов и в меньшей степени лейкоцитов и тромбоцитов.ИП - болезнь преимущественно пожилых и старых людей (средний возраст 60 лет). Не являются редкостью случаи заболевания в молодом и даже детском возрасте.

Клиническая картина

Заболевание начинается постепенно. Нарастают покраснение кожных покровов, слабость, тяжесть в голове, увеличение селезенки, артериальная гипертония, а у половины больных - мучительный кожный зуд после умывания, мытья, плавания. Иногда первыми проявлениями заболевания становятся некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда или легкого и, особенно, эритромелалгия - острые жгучие боли в кончиках пальцев, устраняемые ацетилсалициловой кислотой на 1 3 дня, в 30-35% случаев возникает артериальная гипертония.

Диагностика

1. Определение массы циркулирующих эритроцитов и объема циркулирующей плазмы с помощью радиоизотопных методов с использованием изотопа Cr 51 и сывороточного альбумина, меченного I 131.

2. Определение активности эритропоэтина в плазме крови.

3. Определение кислородтранспортной активности гемоглобина.

4. Исследование роста эритроидных колоний с добавлением к культуре эритропоэтина и без него.

5. Трепанобиопсия.

Лечение: кровопускание и эритроцитоферез, химиотерапевтиче-ские средства и радиоактивный фосфор, -интерферон, комбинация средств циторедуктивной терапии с кровопусканием.

С целью облегчения кровопускания и профилактики тромботиче-ских осложнений целесообразно назначить курс дезагрегантной терапии (аспирин, курантил).

35. Железодефицитные анемии. Причины развития. Клиника анемического и сидеропенического синдромов. Лабораторная диагностика. Терапия. Профилактика.

Железодефици́тнаяанеми́я (ЖДА) — гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа и проявляющийся анемией и сидеропенией. Основными причинами ЖДА являются кровопотери и недостаток богатой гемом пищи и питья.В основе ЖДА лежит нарушение синтеза гемоглобина вследствие дефицита железа, развивающегося на фоне повышенной потери (кровопотери) и недостаточного поступления железа в организм.

По степени тяжести выделяют ЖДА:

легкой степени – гемоглобин 110-90 г/л;

средней степени – гемоглобин 89-70 г/л;

тяжелой степени – гемоглобин ниже 70 г/л.

Клиническая картина

Клинические признаки для всех форм ЖДА одинаковы и обусловлены, с одной стороны, наличием анемического синдрома, а с другой – дефицитом железа (гипосидерозом).

Анемический синдром проявляется хорошо известными и специфическими для анемии любого генеза симптомами: головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение при физической нагрузке и др. Больные чаще всего отмечают повышенную утомляемость, снижение работоспособности. Одним из внешних проявлений анемии является бледность кожи и слизистых оболочек, которая часто имеет алеба-стровый или зеленоватый оттенок.

Сидеропенический синдром .Клинические проявления этого синдрома связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей.

При общем осмотре можно выделить сухость кожи и слизистых оболочек, нарушение целостности эпидермиса. В углах рта появляются изъязвления, трещины с воспалительным валом (ангулярный стоматит). Волосы становятся сухими, тусклыми, усиленно выпадают. Характерны изменения ногтей: ломкость, продольная и поперечная исчерченность, слоистость. Ногти становятся плоскими, иногда принимают вогнутую ложкообразную форму.

Лабораторная диагностика железодефицитных анемий

Для диагноза железодефицитной анемии наряду с характерными клиническими проявлениями заболевания решающее значение имеют лабораторные показатели.

При железодефицитной анемии концентрация гемоглобина снижается в большей степени, чем число эритроцитов, что и находит отражение в снижении цветового показателя (иногда ниже 0,7). При ЖДА происходит также снижение гематокрита.

Основными лабораторными признаками ЖДА являются:

1) низкий цветовой показатель,

2) гипохромия эритроцитов,

3) снижение содержания сывороточного железа,

4) повышение железосвязывающей способности сыворотки.

Норма сывороточного железа у мужчин 13-30 мкмоль/л, у женщин – 12-25 мкмоль/л.

Лечение ЖДА

Диета больных ЖДА должна включать продукты, богатые желе-зом, однако важно учитывать не столько содержание железа в том или ином пищевом продукте, сколько степень всасывания его. Наибольшее количество железа содержится в мясных продуктах, но главное, что это железо содержится уже в виде гема и всасывается на 25-30%. Всасывание железа, содержащегося в других животных продуктах (яйца, рыба), ниже и составляет 10-15%, а из растительных продуктов (зелень, бобовые и др.) всасывается всего 3-5% содержащегося в них железа.

Медикаментозная терапия

Основой патогенетической терапии является применение лекар-ственных препаратов железа внутрь или парентерально.

1. Для восстановления уровня гемоглобина у больных ЖДА необходимо, чтобы суточная доза двухвалентного железа должна составлять 100 300 мг.

2. Для лучшей переносимости препараты железа следует прини-мать во время еды, запивая фруктовыми соками (улучшает всасывание).

3. Препарат назначается в максимально переносимой дозе на 5-6 недель – до полной нормализации содержания гемоглобина. Если лечение препаратами железа (тардиферон, сорбифер, гемофер, фенюльс и др.) эффективно, концентрация гемоглобина повышается в среднем на 1 г/л в сутки.

4. Для парентерального введения используются следующие препараты железа: ектофер, ферум ЛЕК, ферковен, венофер и др. (в случае непереносимости препаратов железа внутрь и при нарушении всасывания).

Побочные явления препаратов железа

Часто возникают диспепсические расстройства (анорексия, металлический вкус во рту, тошнота, рвота, запоры, реже – поносы).

36. Витамин В-12 дефицитные анемии. Понятие, клиническая симптоматика, лабораторная и инструментальная диагностика, рекомендации по терапии, критерии эффективности лечения.

Витамин В-12 дефицитные анемиизаболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы

Клинические проявления: утомляемость, слабость, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Многие больные в течение ряда лет жалуются на диспепсические расстройства. Даже при тяжелой анемии выявляется легкая желтушность склер. Иногда - субфебрильная температура. У ряда больных немного увеличена селезенка, а иногда и печень. Таким образом, клиническая картина определяется анемическим и неврологическим синдромами.

Метод верификации витамин В12-дефицитной анемии – стернальная пункция (мегалобластный тип кроветворения). На 5-7 день после назначения витамина В12 в общем анализе крови – ретикулоцитарный криз.

Лечение.Показано назначение препаратов витамина В12-цианкобаламина (500 мкг/сутки ежедневно). Обязательно проведение контроля уровня ретикулоцитов к концу первой недели лечения витамином В12 (ретикулоцитарный криз). Уровень гемоглобина начинает нарастать часто лишь спустя 3-4 недели от начала терапии.

При выраженных клинических проявлениях фуникулярногомиелоза применяются большие дозы цианкобаламина (до 1000 мкг) ежедневно.Длительность курса лечения составляет 4-6 недель. После достиже-ния эффекта необходима поддерживающая терапия в виде еженедель-ных, а затем ежемесячных инъекций цианкобаламина по 500 мг. Два раза в год проводят курсы поддерживающей терапии (5-6 инъекций)