53. Циррозы печени. Определение. Этиология и патогенез. Классификация. Клиническая картина. Диагностика. Стандарты терапии.

Цирроз печени (ЦП) – это диффузный процесс, характеризующийся развитием фиброза и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов.

ЭТИОЛОГИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ В развитии цирроза печени наиболее важную роль играют вирусные гепатиты В, С, D, G. Возможность развития цирроза при других инфекционных заболеваниях (сифилисе, туберкулезе, малярии и др.), а также паразитарных инвазиях отрицается. Считают, что только шистосомоз может способствовать развитию цирроза печени. Вторым по частоте этиологическим фактором является алкоголь. К причинам цирроза печени относят также различные экзогенные гепатотоксины: производственные яды, медикаменты.

Патогенез цирроза печени тесно связан с его этиологией, что накладывает особый отпечаток и на характер морфологических изменений в печени. Этиологические факторы (алкоголь, вирусная инфекция, дефекты метаболизма и др.) вызывают некроз гепатоцитов.

Классификация

1. По этиологии:

— вирусный,

— алкогольный,

— токсический,

— связанный с врожденными нарушениями метаболизма,

— связанный с поражениями желчевыводящих путей (первичный и вторичный билиарный цирроз),

— криптогенный цирроз.

2. По степени активности процесса:

— подострый (гепатит-цирроз),

— быстро прогрессирующий (активный),

— медленно прогрессирующий (активный),

— вялотекущий,

— латентный.

3. Стадия заболевания по степени функциональных нарушений (по критериям Чайльда-Пью—Child-Pugh — гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса, гипербилирубинемия, печеночная энцефалопатия, асцит):

А — компенсированная,

В — субкомпенсированная,

С — декомпенсированная.

4. По морфологической картине:

— микронодулярный,

— макронодулярный,

— смешанный.

5. Осложнения:

— пищеводно-желудочные кровотечения,

—печеночная недостаточность (энцефалопатия О, I, II, III стадии, кома),

— спонтанный бактериальный асцит-перитонит,

— тромбоз воротной вены,

— гепаторенальный синдром,

— гепатоцеллюлярная карцинома.

Клиническая картина

В начальной стадии компенсированного ЦП отмечаются следующие синдромы: астено-невротический, гипертермический, диспепсический (тошнота, отрыжка, изжога, метеоризм). Боли и ощущение тяжести в правом подреберье или в верхней половине живота, снижение аппетита и похудание. При объективном обследовании выявляются следующие признаки: увеличение печени, умереннаяспленомегалия.

Позднее, на развернутой стадии заболевания, возникают типичные проявления начальной, нерезко выраженной паренхиматозной и сосудистой декомпенсации. Это "сосудистые звездочки", "печеночные ладони", побледнение ногтей, "барабанные палочки", "лакированный язык", начальные проявления геморрагического диатеза, атрофия скелетной мускулатуры, умеренная иктеричность склер, тенденция к лейкотромбоцитопении, иногда увеличение СОЭ, признаки гипердинамического кровообращения, эндокринные нарушения. При наличии холестаза могут наблюдаться ксантомы, кожный зуд. В этот период ярко проявляются биохимические синдромы - синдром цитолиза, синдром холестаза, синдром воспаления, анемический синдром.

Лечение Этиологическое лечение.

Предупредить или замедлить прогрессирование цирроза печени позволяет специфическое лечение ряда заболеваний, приводящих к развитию цирроза печени.

Вирусный ЦП – по показаниям длительная терапия α-интерфероном или ламивудином ХГ В, успешное лечение комбинаций α-ИФ с рибоварином ХГ.

Аутоиммунный ЦП – длительная иммуносупрессивная терапия.

Первичныйбилиарный ЦП – лечение метотрексатом в сочетании с урсодезоксихолевой кислотой.

Гемохроматоз – повторные кровопускания.