136. Типовые формы патологии нейрогипофиза: несахарный диабет, синдром неадекватной секреции адг; причины возникновения, механизмы и проявления развивающихся в организме расстройств.

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ). Несахарный диабет(несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Патогенез: Проявления: 1.Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3-15 л, иногда до 20-30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дметальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи. 2.Гиперосмоляльность плазмы крови, внутриклеточной и жидкостей. Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией. 3.Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na⁺ в почках и увеличению его содержания в плазме крови. 4.Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма.  Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) развивается вследствие избыточности эффектов АДГ и характеризуется олигурией и отёками. Патогенез: Ведущую роль в развитии СНАДГ играют два взаимосвязанных инициальных звена: центрогенное и первично-железистое. 1. Центрогенное. Характеризуется нейрогенной корково-подкорковой стимуляцией образования АДГ в гипоталамусе и его транспорта в нейрогипофиз. 2. Первично-железистое. В данном случае речь идет о двух вариантах патогенеза: избыточной продукции и нейросекреции АДГ нейронами гипоталамуса и эктопической секреции АДГ. Проявления: 1. Олигурия. Механизм: значительная активация реабсорбции жидкости в дис-тальных отделах почечных канальцев под влиянием АДГ. Увеличение реабсорбции воды и снижение диуреза. 2. Нарастание массы тела. Механизм: задержка жидкости в организме (гипергидратация). Вода накапливается в тканях и сосудистом русле, что и увеличивает массу тела.  3. Гипонатриемия.  4. Повышение содержания натрия в моче. Механизм: гипергидратация организма, стимулирующая экскрецию Na⁺почками. 5. Психоневрологические расстройства. (вялость, нарушение сознания). Механизм: набухание нейронов мозга, что характерно для состояния так называемого «водного отравления».