92. Нарушения кроветворения и особенности картины периферической крови при острых и хронических лимфо- и миелолейкозах; расстройства в организме при них, их последствия, принципы терапии.

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток. Заболевание чаще развивается у детей с пиком заболеваемости от 2 до 4 лет и соотношением случаев у мальчиков и девочек 1,2:1. Клиническая картина характеризуется интоксикационным, анемическим, костно-суставным, пролиферативным и геморрагическим синдромами. Характерны неспецифические жалобы на слабость, недомогание, быструю утомляемость, снижение аппетита. Наблюдаются немотивированные подъемы температуры тела, бледность кожных покровов, что объясняется интоксикацией и анемией. Артралгия связана с остеопорозом и поднадкостничной пролиферацией опухолевого характера. Чаще беспокоят боли в области нижних конечностей и позвоночнике. Пролиферативный синдром характеризуется спленомегалией, увеличением периферических (иногда и медиастенальных) лимфоузлов, Геморрагический синдром развивается примерно в 50% случаев, характеризуется петехиями и кровоизлияниями. Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен «лейкемический провал» или лейкемическое зияние» - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). На основании жалоб и картины крови иногда можно лишь заподозрить острый лимфолейкоз. Хронический лимфолейкоз. - Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Острая нелимфобластная лейкемия или острый миелолейкоз (острая миелоидная лейкемия) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц. Острый миелолейкоз или, точнее, острая нелимфобластная лейкемия чаще всего клинически характеризуется повышением температуры, кровотечениями, увеличением размеров печени и селезенки, анемией. Несколько реже наблюдается лимфаденопатия, суставной синдром, поражение центральной нервной системы. Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острогомиелолейкоза устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. При этом прогностически благоприятным признаком является обнаружение палочек Ауэра, лейкоцитоз менее 20000, наличие более 3% атипичных эозинофилов . Хронический миелолейкоз - характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостно-мозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение.

Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.