Основные понятия и положения темы

В нашей стране ежегодно рождается около 40-45 тыс. детей с ано­малиями развития сердечно-сосудистой системы. Клиника и естественное течение пороков очень разнообразны и зависят от характера и тяжести анатомических нарушений, осложнений и сопутствующих заболеваний. На первом году жизни умирает около 70% больных ВПС. Между тем, своевременная хирургическая помощь в настоящее время может спасти большинство больных пороками сердца.

Классификация пороков сердца

Пороки сердца:

1. Врожденные:

1. Пороки цианотического типа (т.е. с синдромом артериальной гипоксемии):

• Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком (все пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия правого венозного отверстия сердца и некоторые другие)

• Аномалии с избыточным легочным кровотоком (транспозиция магистральных сосудов, истинный общий ар­териальный ствол)

2. "Бледные" пороки (без этого синдрома)

• пороки с избыточным легочным кровотоком

• дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП)

• дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

• открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС)

• пороки с синдромом шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении)

• стенозы лю­бых отделов кровеносного русла

• недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в естественном направлении.

2. Приобретенные.

Как известно, пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные. Среди врожденных пороков выде­ляются пороки цианотического типа, т.е. с синдромом артериальной гипоксемии, и "бледные" без этого синдрома.

"Бледные" пороки подразделяются на пороки с избыточным легочным кровотоком и с синдромом шлюза (синдром нарушения кровотока в естественном направлении). К числу первых относятся дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП) или аорто-легочной свищ (АЛС).

К порокам с синдромом шлюза относятся стенозы лю­бых отделов кровеносного русла и недостаточность клапанов, при которых также нарушен поток крови в естественном направлении. Группы приобретенных пороков в подавляющем большинстве случа­ев составляют "чистые шлюзы", хотя не исключаются и приобретен­ные дефекты перегородок сердца травматического и постинфаркт­ного генеза.

Цианотические пороки делятся на две группы:

1. Аномалии сердца с уменьшенным легочным кровотоком, ку­да входят все пороки группы Фалло (триада, тетрада, пентада), атрезия правого венозного отверстия сердца и некоторые другие.

2. Аномалии с избыточным легочным кровотоком, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов, истинный общий ар­териальный ствол.

Гемодинамические нарушения в зависимости от легочного кровотока

От соотношения величин легочного сосудистого соп­ротивления и легочного кровотока зависит давление в малом круге кровообращения. Поэтому, при естественном течении врожденных пороков сердца с избыточным легочным кровотоком, длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и приводит к развитию легочной гипертензии. Особенно часто легочная гипертензия наблюдается при больших ДМЖП, ТМС, сочетающейся с ДМЖП, общем артериальном стволе.

В связи с тем, что при этих пороках дополнительный объем крови попадает в малый круг кровообращения, нарушается баланс гидростатического и онкотического давления, повышается проницаемость сосудов, жидкая часть крови выпотевает в интерстиций, тем самым создаются условия для синдрома влажного легкого и, в итоге, воспаления. В клинике это проявляется частыми респираторными заболеваниями, затяжными пневмониями.

Примерно 50% детей первого года жизни с большим сбросом крови погибают из-за возникновения сердечной недостаточности на фоне гиперкинетической легочной гипертензии (табл.1.). Компенсаторное развитие рефлекторного спазма легочных артериол способствует уменьшению сброса крови. Лишь 50% детей переживают этот критический период. К одному году состояние ребенка постепенно стабилизируется, однако эта стабилиза­ция относительна. У ребенка продолжают развиваться структурные изменения в сосудах легких, наступает так называемая смешанная форма легочной гипертен­зии.

Таблица №1. Классификация легочной гипертензии (Бураковский В.И. и др., 1975)

Группа гипертензии	Отношен. систол, давления в ЛА к системн. артер. давлению, %.	Сброс крови по от­ношению к минутно­му объему МКК, %	Отношение общеле­гочного сосудистого сопротивления к сис­темному, %
1а	До 30	Менее 30	До 30
1б	До 30	Более 30	До 30
2	До 70	В среднем 50-60	Более 30
3а	Более 70	Более 40	Менее 60
3б	Менее 100	Менее 40	Более 60
4	100	Справа налево	Более 60

Повышение сопротивления сосудов малого круга вначале носит компенсаторный характер, поскольку весь объем крови из левого желудочка будет опорожняться минуя аорту в легочную артерию. В дальнейшем, с ростом сопротивления сосудов малого круга из-за морфологических изменений в них направление сброса крови меняется.

Рост легочной гипертензии приводит к сбросу крови справа налево, то есть венозной крови в артериальное русло. Объективно у ребенка появляется цианоз. Появление цианоза, говорит о развитии легочной гипертензии IIIБ - IV стадии, что является противопоказанием для хирургической коррекции порока сердца. Поэтому, врач обязан вовремя диагностировать порок сердца, не пропустить развитие высокой легочной гипертензии, и своевременно направить ребенка в специализированный стационар для определения дальнейшей тактики ведения и решения вопроса о хирургическом вмешательстве.