3) Вопрос 77. Эритремия, диагностические критерии, дифференциальная диагностика.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза − Ослера) − хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза. Клетки опухолевого клона сохраняют способность дифференцироваться по 4-м росткам миелопоэза. Более всего выражена пролиферация клеток эритроидного ряда, в результате чего резко увеличивается масса циркулирующих эритроцитов. В селезенке, а несколько позже и в печени, развивается миелоидная метаплазия − очаги пролиферации костномозговых клеток. Болеют эритремией, как правило, лица старше 55 лет.

Клиническая картина. Заболевание начинается постепенно. Больные жалуются на боли в кончиках пальцев, стопах, кожный зуд после мытья, ванн. Из-за увеличения массы циркулирующих эритроцитов развивается синдром полнокровия (плетора, плеторический синдром): покраснение кожных покровов, склер, тяжесть в голове, повышение артериального давления.

Течение эритремии нередко сопровождают сосудистые осложнения − кровоточивость с параллельными тромбозами. У больных также часто развивается нарушение обмена мочевой кислоты, выделяющейся при распаде большого количества ядросодержащих клеток. Появляются симптомы желче- и мочекаменной болезни, подагры. У большинства больных увеличивается селезенка, а затем и печень.

Картина крови. Концентрация гемоглобина повышается до 200 и более г/л, эритроцитов до 10,0−12,0 × 10¹²/л. Цветовой показатель остается в пределах нормы. Вначале наблюдаются нормальные показатели лейкоцитов, затем развивается умеренный лейкоцитоз 10,0−12,0 × 10⁹/л. В лейкоцитарной формуле нейтрофилез, сдвиг влево до метамиелоцитов или даже до миелоцитов. Увеличено количество базофилов. Могут встречаться нормобласты. СОЭ замедлена (0−2 мм/ч). Наблюдается умеренный тромбоцитоз. Таким образом, характерным признаком эритремии является панцитоз − увеличение в крови всех ее элементов: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Стернальная пункция обычно мало информативна − миелограмма может не отличаться от нормальной. Для окончательного установления диагноза необходимо гистологическое исследование костного мозга − трепанобиопсия. Дифференциальная диагностика эритремии проводится с симптоматическими эритрозами.

Продолжительность жизни больных 7−20 лет.

Билет № 2

1) 13. Аналитические основы адсорбционной фотометрии: теоретические основы, принципы измерения, преимущества и недостатки, приборы, применение в клинике.

Абсорбционный фотометрический анализ основан на физико-химическом свойстве вещества избирательно поглощать монохроматический свет (определенной длины волны) поток световой энергии. Приборы предназначены для абсорбционной фотометрии называются оптическими анализаторами или фотометрами (абсорбциометрами).

К фотометрам относится колориметры, фотоэлектроколориметры, спектрофотометры. Колориметр – прибор для измерения длины волны в видимой области спектра (400-800 нм). Принцип колориметрии основан на измерении интенсивности окраски раствора анализируемого вещества. Анализаторы, позволяющие работать как в видимой так и в невидимой области света, называется спектрофотометрами. Они ползволяют проводить измерения в ультрафиолетовой ( 190-400 нм), в видимой (400-800 нм) и в инфракрасной (800-2000 нм) областях спектра.

Абсорбционная фотометрия включпет спектрофотометрию, нефелометрию и турбидиметрию.

Нефелометрия основана на измерении интенсивности рассеивания светового потока взвешенными частицами исследуемого вещества. Чем мутнее раствор, тем больше он рассеивает свет и , соответственно, меньше пропускает.

Турбидиметрия – это измерение поглащенного светового потока частицами исследуемого вещества. Чем мутнее раствор, тем больше ион поглащает свет и меньше пропускает.