Задача № 90

Вызов к больному К. 4 лет с жалобами на резкую слабость, рвоту, бледность кожных покровов, уменьшение мочевыделения.

Из анамнеза известно, что за неделю до обращения у мальчика поднялась температура до 38 °С, появился кашель. Получал Ампициллин внутрь. 2 дня назад мать заметила, что ребѐнок стал вялым, побледнел, отмечалась многократная рвота, стал реже мочиться. Мать сдала анализы в частной клинике.

При осмотре состояние очень тяжѐлое. Вялый, в сознании, но на осмотр почти не реагирует. Кожные покровы резко бледные, с восковидным оттенком, слегка желтушные, небольшое количество мелких свежих синяков на конечностях и туловище. Склеры иктеричны. Периферические лимфатические узлы мелкие. Тоны сердца ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке. Печень выступает из-под края рѐберной дуги на 3 см, пальпируется край селезѐнки. Мочится редко, при осмотре выделил 30 мл красноватой мочи. Стул тѐмной окраски, оформленный. АД - 120/80 мм рт. ст.

Общий анализ крови: гемоглобин - 30 г/л, эритроциты - 1,2×1012/л, цветной показатель - 0,9, ретикулоциты -15%, тромбоциты - 60×109/л, лейкоциты - 10,5×109/л, метамиелоциты - 2%, миелоциты - 1%, юные - 3%, палочкоядерные нейтрофилы - 7%, сегментоядерные нейтрофилы - 63%, эозинофилы - 1%, лимфоциты - 18%, моноциты - 5%, СОЭ - 45 мм/час, анизоцитоз, в каждом поле зрения шизоциты.

Биохимический анализ крови: общий белок - 61 г/л, билирубин: непрямой - 30 мкмоль/л, прямой - 15 мкмоль/л, мочевина - 56 ммоль/л, креатинин - 526 ммоль/л, холестерин - 3,6 ммоль/л, калий - 4,5 ммоль/л, натрий - 145 ммоль/л, свободный гемоглобин - 0,3 ммоль/л, ACT - 25 Ед, АЛТ - 35 Ед.

Общий анализ мочи: цвет - розоватый, удельный вес - мало мочи, белок -1,165 %, глюкоза - нет, уробилин - положительно, реакция Грегерсена - положительная, эпителий плоский - немного, лейкоциты - 10-15 в поле зрения, эритроциты - сплошь, цилиндры: восковидные - 1-2 в поле зрения, гиалиновые - 3-4 в поле зрения.

Вопросы:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Объясните патогенез гемолиза.

3. Назовите биохимические признаки внутрисосудистого и внутриклеточного гемолиза.

4. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику?

5. Какие экстренные мероприятия требуется провести данному больному, и на какие патологические процессы они направлены?

Министерство образования и науки Российской Федерации

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение

высшего образования

«Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»

Медицинский институт, кафедра педиатрии и детской хирургии

3 Этап гиа

Соматическая патология

Утверждаю Утверждаю

Зав. кафедрой педиатрии Директор МИ СВФУ

и детской хирургии ________ Н.М. Гоголев

________ Я.А. Мунхалова « » 2017 г.

« » 2017 г.

Задача № 91

Мальчик 1,5 лет поступил в отделение с жалобами на припухлость и резкую болезненность при движении в области правого коленного сустава в течение 2 дней.

Ребѐнок второй в семье, старшая дочь – здорова. Дядя по линии матери страдает повышенной кровоточивостью (межмышечные гематомы, гемартрозы, кровотечения из ран). Мальчик 2 дня назад упал, после чего появилась припухлость и резкая болезненность при движении в области правого коленного сустава.

Из анамнеза жизни известно: ребѐнок от второй беременности, протекавшей на фоне угрозы прерывания 1 половины, вторых родов. Роды в срок, самостоятельные, масса при рождении 3250 г, длина тела - 52 см. Закричал сразу, к груди приложен в родзале, сосал активно, не срыгивал. Выписан из роддома на 5 сутки с чистой кожей, из пупочной ранки необильное кровянистое отделяемое в течение 2- недель. На грудном вскармливании до года. Прикормы введены в срок. Привит по возрасту, в местах внутримышечного введения вакцин отмечались небольшие гематомы. В 11 месяцев сел на игрушку, после чего в области ягодицы появилась обширная гематома, которую по рекомендации врача-педиатра участкового смазывали гепариновой мазью.

Объективно: мальчик возбуждѐн, негативен при осмотре, занимает вынужденное положение. Телосложение правильное, удовлетворительного питания. Рост 79 см, вес 11 кг. Кожа бледная, на нижних конечностях различной степени давности гематомы до 3 см в диаметре. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, распределен равномерно. Правый коленный сустав увеличен в объѐме, кожа над ним блестит, горячая на ощупь, движения невозможны из-за резкой болезненности. Дыхание через нос свободное, отделяемого нет. Аускультативно пуэрильное дыхание, хрипов нет. Область сердца внешне не изменена. АД 80/50 мм рт. ст. Гемодинамика стабильная. Живот правильной конфигурации, равномерно участвует в акте дыхания. При поверхностной и глубокой пальпации мягкий, безболезненный. Печень на 1 см вступает из-под края рѐберной дуги, край гладкий, эластичный. Селезѐнка не пальпируется. Стул 1 раз в сутки, оформленный, без патологических примесей. Дизурических расстройств нет. Моча – жѐлтая.

Общий анализ крови:

RBC - 4,2×1012/л, Hb - 111 г/л, Ret - 8 ‰, PLT - 300×109/л, WBC – 6,3×109/л, NEUT-30%, EO - 1%, LYM - 63%, МON - 7%, СОЭ - 8 мм/час.

Длительность кровотечения - 4 минуты.

Время свертывания: начало – 7 минут, конец – 13 минуты.

Коагулограмма: АЧТВ - 63 секунд, фибриноген – 2,4 г/л, ПТИ - 92%, протромбиновое время — 12 с, фактор Виллебранда — 90%, VIII фактор - 3%, IX фактор – 73%.

Вопросы:

1. Определите тип кровоточивости у больного. Что характерно для данного типа кровоточивости.

2. Сформулируйте клинический диагноз

3. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

4. Ваша лечебная тактика.

5. Показано ли данному пациенту профилактическое лечение? Обоснуйте свой ответ.

Министерство образования и науки Российской Федерации

Федеральное государственное автономное образовательное учреждение

высшего образования

«Северо-Восточный федеральный университет имени М.К. Аммосова»

Медицинский институт, кафедра педиатрии и детской хирургии