Задача №257

ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Женщина 44 лет, программист, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на нарастающую общую слабость, боль, ограничение движений и онемение, преимущественно пальцев, в обеих кистях, незначительный сухой кашель, сердцебиение при физической нагрузке, снижение аппетита, сухость во рту, затруднение жевания и глотания. Считает себя больной с 32 лет: после сильного переохлаждения впервые стала отмечать онемение пальцев обеих рук при мытье их холодной водой, постепенно продолжительность онемения увеличивалась, оно стало возникать при незначительном понижении температуры воздуха. Одновременно появилась повышенная потливость обеих ладоней. Постепенно в течение 6 месяцев присоединилась общая слабость, снижение аппетита, в связи с чем больная обратилась в поликлинику по месту жительства. Было сделано исследование общего анализа крови, рентгенография органов грудной клетки, ФГДС, однако причина астенизации не была выявлена. Онемение пальцев рук сохранялось, постепенно появились ограничение подвижности пальцев и боли в ногтевых фалангах кистей. При повторном осмотре через год был выставлен диагноз ревматоидного артрита, и больной назначили Преднизолон по 20 мг/сут, с помощью которого боли были купированы, но онемение кистей рук сохранялось, и больная самостоятельно прекратила принимать Преднизолон. В 42 года после инсоляции больная стала отмечать затруднение глотания, присоединение сухого кашля и сердцебиения при ходьбе. В последние 6 месяцев резко усилились боли в ногтевых фалангах при попытке работы на клавиатуре компьютера.

При осмотре: внешний вид больной представлен на рисунке. Кожные покровы равномерно гиперпигментированы. Кожа кистей и пальцев рук холодная, уплотнена, равномерно утолщена, не берѐтся в складку, морщины над межфаланговыми суставами отсутствуют. Ногтевые фаланги всех пальцев укорочены. Мышцы плечевого и тазового пояса атрофичны, предплечий – уплотнены, ригидны. Объѐм пассивных и активных движений в межфаланговых суставах резко снижен. Дыхание поверхностное, 24 в минуту. Выявлено уменьшение экскурсии легких и симметричное ослабление везикулярного дыхания в нижних отделах. АД - 110/70 мм рт. ст. Тоны сердца неритмичные, 88 в минуту, единичные экстрасистолы; I тон над верхушкой и основанием мечевидного отростка ослаблен. Живот мягкий, безболезненный как при поверхностной, так и при глубокой пальпации.

Лабораторно.

Общий анализ крови: эритроциты - 3,1×1012/л, гемоглобин - 95 г/л, цветовой показатель - 0,85; лейкоциты - 15,3×109/л; эозинофилы – 2%, палочкоядерные нейтрофилы – 8%, сегментоядерные нейтрофилы – 72%, лимфоциты – 17%, моноциты – 1%; СОЭ - 27 мм/ч.

Биохимический анализ крови: общий белок - 75 г/л; альбумины - 40%, глобулины - 60%, 1 - 3,8%, 2 – 12%; – 12%; – 32,2%; фибриноген – 6,6 г/л; СРБ (++).

Повторные исследования LE клеток в крови отрицательны.

ЭКГ:

Рентгенография органов грудной клетки: «сотовое» лѐгкое, явления пневмосклероза, преимущественно в нижних отделах.

Рентгенография кистей: остеолиз дистальных фаланг, эпифизарный остеопороз

Предположите наиболее вероятный диагноз.

Системная склеродермия диффузная форма, хроническое медленно прогрессирующее течение, поздняя стадия, с поражением кожи( гиперпигментация, склеродактилия, плотный отек предплечий маскообразность лица, «кистей рот», кожный счет 20 баллов),сосудов (синдром Рейно 2степени), опорно-двигательной системы (артрит, остеолиз дистальных фаланг кистей, амиотрофия),легких (базальный пневмосклероз, «сотовое легкое») ДН II, сердца (признаки ишемии, нарушение внутрижелудочковой проводимости, аритмия), пищеварительной системы (дисфагия). Гипохромная анемия. Сухой синдром?

Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

Клинически: Астенический синдром (общая слабость), инсоляция в анамнезе (может выступать в качестве триггера аутоиммунного процесса), синдром Рейно, который включает в себя зябкость кистей, повышенную чувствительность к холоду в виде боли, онемения, парестезий, гиперемии кончиков пальцев, степень выраженности 2 степени, так как имеются субъективные ощущения и стойкие изменения кожи кистей на холод; склеродермические изменения кожи, такие как гиперпигментация, плотный отек предплечий лица, маскообразность лица, «кисетный рот», склеродактилия соответствует диагнозу; с учетом ранее выставленного ревматоидного артрита предполагаем воспалительный характер боли в суставах, скованность, рентгенологическая картина околосуставного остеопороза подтверждает воспалительные изменения в суставах, а так же остеолиз дистальных фаланг патогномоничный симптом при склеродермии. Поражение дыхательной системы клинически проявляется в виде сухого кашля, плохой переносимости физической нагрузки и появление одышки в покое, поверхностное дыхание позволяет выставить II ст. дыхательной недостаточности, учащенное дыхание, ослабленное везикулярное дыхание. Это подтверждают данные рентгенографического исследования (базальный пневмофиброз и «сотовое легкое»). Чувство сердцебиения при нагрузке, ослабление первого тона на верхушке, в проекции трикуспидального клапана позволяет предполагать недостаточность митрального, трикуспидального клапанов, аритмия в виде единичных экстрасистол, нарушение внутрижелудочковой проводимости, ишемии миокарда депрессия ST в грудных отведениях, обнаруженных на ЭКГ характерны для ССД. В лабораторных анализах нормохромная анемия, повышение лейкоцитов, СОЭ, СРБ, гамма фракции глобулинов и фибриногена подтверждают имеющиеся системные воспалительные изменения в тканях.

«Сухой» синдром или синдром Шегрена предположен на основании наличия сухости о рту.

Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

ОАК (тромбоциты, шизоциты)

Биохимический анализ крови: АЛТ, АСТ, билирубин общий, общий холестерин, глюкоза, креатинин, мочевина, щелочная фосфатаза, калий, натрий. Данные анализы необходимы для выявления имеющихся нарушений со стороны печени, почек, электролитных нарушений, углеводного и липидного обмена, так как заболевание имеет системный и аутоиммунный характер, выявление противопоказаний к глюкокортикоидной и цитостатической терапии.

Иммунограмма (СРБ в единицах измерения, РФ, ЦИК), показатели воспаления. Положительный РФ может быть при ССД, часто положителен при синдроме Шегрена), повышение ЦИК , как показание к проведению плазмафереза.

ОАМ с микроскопией осадка для оценки функции почек, поскольку при диффузной форме ССД почки практически всегда вовлекаются в патологический процесс (мочевой синдром, нефротический или нефритический) может варьировать от хронических латентных форм до острых фатальных (склеродермический почечный криз), как правило, тяжесть поражения почек коррелирует с тяжестью кожного процесса. В зависимости от выявленных изменений и необходимости - анализ мочи по Нечипоренко, проба Реберга, биопсия почек.

УЗИ почек, органов брюшной полости для верификации структурных поражений органов, отслеживания динамики патологического процесса. УЗИ плевральных полостей, поскольку имеются выраженные нарушения со стороны дыхательной системы, а так же ослабление везикулярного дыхание при физикальном обследовании.

Иммуноблот. Выявление специфических антител для склеродермии (АТ к топоизомеразе-1 (Scl-70)антицентромерных антитела как подтверждение диагноза..

Бодиплетизмография для оценки функции легких (характерны нарушения по рестриктивному типу).

Пульсоксиметрия для определения насыщения крови кислородом, так как имеется дыхательная недостаточность.

ЭХО – КС для выявления структурно-функциональных изменений миокарда, клапанной аппарата, коронарных сосудов, определение предполагаемого повышения давления в легочной артерии (верификация легочной гипертензии).

Рентгеноконтрастное исследование пищевода для выявления гипотонии пищевода (исчезновение перистальтических волн с замедлением прохождения бария).

Сцинтиграфия слюнных желез для подтверждения сухого синдрома (сухость во рту).

Определите тактику лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор.

Лечение по результатам дообследования

Основные цели фармакотерапии:

- снижение активности и подавление прогрессирования болезни

- профилактика и лечение синдрома Рейно и сосудистых осложнений

- профилактика и лечение висцеральных проявлений болезни

Общие рекомендации.

Лечение пациентов системной склеродермией (ССД) должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врачами общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога). В случае развития нарушений функций внутренних органов лечение проводится с привлечением специалистов других медицинских специальностей (кардиологов, нефрологов, пульмонологов, гастроэнтерологов, физиотерапевтов, психологов и др.) и основывается на тесном взаимодействии врача и пациента (уровень доказательности С).

Пациентам следует отказаться от курения, избегать психоэмоциональных перегрузок, длительного воздействия холода и вибрации, сократить пребывание на солнце.

Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные и антифиброзные препараты.

Кортикостероиды (КС) показаны при прогрессирующем диффузном поражении

кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких (ИПЛ)

1. Амлодипин 5 мг 1 раз/сут. (Блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция) группы дигидропиридина, главным образом нифедипин, является препаратом первой

линии для лечения синдрома Рейно, ассоциированного с системной склеродермией, периферических вазодилятация)

Интерстициальное поражение лёгких

2. Циклофосфамид (ЦФ) 800 мг 1 раз /мес в/в кап. В качестве пульс-терапии (так как имеется быстропрогрессирующая дыхательная недостаточность)

Длительность курса ЦФ должна быть не менее 6 месяцев. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5·109/л и/или тромбоцитов — менее 100·109/л и повышении концентрации АЛТ/АСТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы лечение необходимо прекратить до устранения симптомов токсичности.

Комментарий: Частота развития угрожающих жизни или необратимых

3. Преднизолон 30 мг/сут внутрь (15 мг утром,5 мг в обед,10 мг вечером) (при прогрессирующем поражении кожи и клинико – лабораторных признаках воспаления)

4. Мелоксикам 15 мг 1 раз в сутки по потребности, при болевом синдроме

6. Омепразол 20 мг/сут внутрь в качестве профилактики стероид-опосредованного повреждения слизистой оболочки желудка и ДПК, так как назначены ГКС.

Определите прогноз болезни и трудоспособность пациента.

Прогноз неблагоприятный, так как имеются полиорганные поражения, с быстрым прогрессирования дыхательной недостаточности и распространенные поражение кожи. Необходимо направить в МСЭ для решения вопроса об инвалидности.