Задача №245

ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Основная часть Мужчина 52 лет, программист, жалуется на постоянную слабость, снижение веса на 5 кг за последние 2 месяца, увеличение лимфатических узлов в области головы, шеи и в подмышечных областях; сердцебиение и одышку смешанного характера при обычной физической нагрузке; ощущение тяжести в области правого подреберья; изжогу и отрыжку преимущественно после еды; снижение аппетита. Появление этих симптомов пациент ни с чем не связывает. При осмотре: кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые, суховатые. Отѐков нет. Пальпируются затылочные, околоушные, передние и задние шейные, над - и подключичные, подмышечные лимфоузлы, округлые, до 2 см в диаметре, мягко- эластичные, однородные, с гладкой поверхностью, безболезненные, подвижные, не спаянные с кожей и между собой, кожа над ними не изменена. В лѐгких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД – 16 в минуту. Границы относительной сердечной тупости не изменены. Тоны сердца громкие, ритмичные. ЧСС – 98 в минуту. АД – 120/70 мм рт. ст. Язык влажный, обложен небольшим количеством серого налѐта. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Край печени пальпируется на 3 см ниже края рѐберной дуги, плотно-эластичный, ровный, слегка болезненный. Селезѐнка не пальпируются. При лабораторных и инструментальных исследованиях выявлены следующие данные. Общий анализ крови: гемоглобин - 101 г/л, эритроциты – 2,6×1012/л, цветовой показатель - 0,87, ретикулоциты – 1%, тромбоциты - 115×109 /л, лейкоциты - 23,1×109 /л, палочкоядерные нейтрофилы – 1%, сегментоядерные нейтрофилы – 23%, лимфоциты – 75%, моноциты – 1%, СОЭ – 81 мм/ч. Общий анализ мочи: удельный вес - 1039, жѐлтая, прозрачная, белок – 1,1 г/л, глюкоза – нет, лейкоциты - 9-15 в поле зрения, эритроциты – 3-6 в поле зрения, соли – ураты небольшое кол-во. УЗИ органов брюшной полости: УЗ-признаки гепатомегалии, спленомегалии. Диффузная неоднородность печени и поджелудочной железы. Конкрементов, объѐмных образований не выявлено. Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, общий билирубин – 45 мкмоль/л, АСТ – 0,92 ммоль/л, АЛТ – 0,81 ммоль/л.

Вопросы:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

4. Определите тактику лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор.

5. Определите прогноз болезни и трудоспособность пациента.

Ответы:

1. Диагноз: Хронический лимфолейкоз. Развёрнутая стадия.

2. Диагноз поставлен на основании наличия у пациента следующих синдромов:

• Интоксикационный: постоянная слабость, снижение массы тела, снижение аппетита

• Пролиферативный синдром: ощущение тяжести и боли в правом подреберье, гепатоспленомегалия (при осмотре и по данным УЗИ), полилимфаденопатия (пальпируются затылочные, околоушные, пер. и зад. шейные, над- и подключичные, подмышечные л/у до 2 см)

• Анемический синдром: сухость и бледность кожи и слизистых, анемия средней степени тяжести по данным ОАК

• Паранеопластический синдром: раздражение канальцевого аппарата почек с нарушением концентрационной функции почек, проявляющееся микрогематурией, лейкоцитурией и выделением уратов с мочой

Гематологические изменения: тромбоцитопения, лейкоцитоз, лимфоцитоз, нейтропения.

Наличие сердцебиения, одышки смешанного характера, изжоги и отрыжки обусловлено сдавлением внутренних органов увеличенными л/у средостения и брыжейки.

3. План обследования:

• биопсия костного мозга с последующим цитогенетическим исследованием (оценивается клеточный состав, степень фиброза, проводится цитохимическое исследование)

• иммунофенотипирование клеток костного мозга и периферической крови (выявляет специфические иммунологические маркеры, характерные для опухолевых клеток при хроническом лимфолейкозе)

• цитогенетическое исследование клеток периферической крови и костного мозга, при возможности с помощью специфических проб

• биопсия пораженного лимфатического узла с его морфологическим и иммунологическим исследованием

• УЗИ органов брюшной полости

• Рентгенография ОГК в двух проекциях

• КТ ОГК и брюшной полости

• консультация гематолога, кардиолога

4. План лечения:

• Диета стол № 15

• Химиотерапия (цитостатики):

• Схема FCR: флударабин, циклофосфамид, ритуксимаб

• Лучевая терапия (локальное облучение поражённых л/у)

• Трансплантация костного мозга единственный метод лечения, позволяющий достичь полного выздоровления - ?

5. Прогноз: неблагоприятный. В 15 % случаев смерть от болезни и/или побочных эффектов лечения наступает в течение 2—3 лет с момента постановки диагноза. В остальных случаях болезнь медленно прогрессирует в течение 5—10 лет, после чего наступает терминальная стадия заболевания, за которой следует смерть. Программа «FCR» приводит к ремиссии примерно в 95% случаев, причём длительность ремиссии имеет продолжительность до двух лет.