Дифференциально-диагностический ряд.
Дифференциальную диагностику миокардитов и эндокардитов проводят с: инфаркт миокарда, кардиомиопатии, пороки сердца врожденные и приобретенные, кардит при ОРЛ, ХРБС, СКВ.
Диф.диагностика гепатитов: аутоиммуный гепатит, гемохроматоз, болезнь Вильсона-Коновалова, токсические гепатиты, вирусные гепатиты (А,В,С,Е,Dи.т.д).
Предварительный диагноз:
Основной:Инфекционный миокардит, аритмическая форма. Мерцательная аритмия. Неполная блокада правой ножки пучка Гисса. Недостаточность трикуспидального клапана, степень требует уточнения. Инфекционный эндокардит наркомана с поражением правых отделов сердца?
Осложнения: ХСН IIA (по Стражеско-Василенко), ФК требует уточнения.
Сопутствующие: Гепатит неуточненной этиологии? Анемия легкой степени.
Дополнительное обследование.
Лабораторные: биохимический анализ крови (липидограмма, общий белок, альбумины, креатинин, мочевина,ионограмма, острофазовые реакции (тропонины, миоглобин, КФК, ЛДГ1,2, МВ-фракция), ревмофактор, СРБ);
Посев крови на микрофлору;
ПЦР крови на маркеры вирусных гепатитов.
Инструментальные: Рентгенография ОГК, УЗИ ОБП, ЭХО-КГ +доплерография, Биопсия миокарда и эндокарда с дальнейшим гистологическим исследованием. Холтеровскоемониторирование.
Консультация специалистов:Ревматолог, кардиолог, инфекционист.
Принципы лечения.
1)госпитализация в стационар
Диета № 10 (ограничение поваренной соли)
Строгий постельный режим.
Медикаментозная терапия:лечение сердечной недостаточности - ИАПФ, диуретики (верошпирон,эплеринон),кардиоселективные в-блокаторы, инотропные средства (дигоксин при фебриляции предсердий обязательно), антикоагулянты (варфарин с контролем МНО).
Лечение инфекции(до получения результатов гемокультуры назначает АБТ широкого спектра действия, после получения гемокультуры применяем этиотропную терапию с учетом чувствительности). Алгоритм эмпирического лечения антибиотиками до получения результатов гемокультуры:
Задача №243
ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:
Мужчина 35 лет, инженер-электрик, жалуется на выраженную слабость, одышку, сердцебиение при подъеме до 2-го этажа, потливость по ночам, появление синяков по всему телу, частые носовые кровотечения без видимой причины, десневые кровотечения при гигиене полости рта, ощущение тяжести в правом подреберье. Считает себя больным около месяца. Существенное ухудшение самочувствия в течение последней недели. Ежегодно проходит профосмотры, последний – 4 месяца назад, патологии не выявлено. Хронические заболевания отрицает. При осмотре: температура тела - 38,1°С. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, влажные, множественные экхимозы различной локализации разной стадии «цветения». Отѐков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Над лѐгкими ясный лѐгочный звук, везикулярное дыхание, хрипов нет. АД - 110/70 мм рт. ст. Границы относительной сердечной тупости в пределах нормы. Тоны сердца ритмичные, ясные, 98 в минуту, мягкий систолический дующий шум на верхушке. Живот мягкий, безболезненный. Нижний край печени пальпируется на уровне пупка, плотный, ровный, умеренно болезненный; поверхность печени ровная, плотная. в левом подреберье пальпируется нижний полюс селезѐнки на 3 см ниже края рѐберной дуги, плотный, ровный, умеренно болезненный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон, почки не пальпируются. Лабораторно. Общий анализ крови: гемоглобин - 76 г/л, эритроциты - 2,9×1012/л, цветовой показатель – 0,79, тромбоциты – 21×109 /л, лейкоциты - 35×109 /л, бласты – 21%, эозинофилы - 0%, палочкоядерные нейтрофилы - 0%, сегментоядерные нейтрофилы - 79%, лимфоциты - 0%, моноциты - 0%; СОЭ - 76 мм/ч. Общий анализ мочи: жѐлтая, прозрачная, рН кислая, удельный вес - 1016; белок, сахар - нет, лейкоциты - 1-2 в поле зрения, эпителий - 2 в поле зрения, эритроциты, цилиндры, соли - нет. Биохимический анализ крови: билирубин общий - 48,8 мкмоль/л, креатинин - 0,196 ммоль/л, глюкоза - 4,3 ммоль/л, общий холестерин – 5,9 ммоль/л, калий – 3,9 ммоль/л, общий белок – 76 г/л, Коагулограмма: АЧТВ - 50 с (норма - 32-42 с), ПТИ – 105%, фибриноген – 6 г/л.
Вопросы:
1. Предположите наиболее вероятный диагноз.
2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.
3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.
4. Составьте план лечения данного пациента. Обоснуйте свой выбор.
5. Определите прогноз и трудоспособность пациента.
ОТВЕТ:
1. Острый лимфобластный лейкоз, развернутая стадия, первая атака. Бластемия, анемия средней степени тяжести, геморрагический тромбоцитопенический синдром, гепатоспленомегаллия, интоксикация.
2. Характерные жалобы на слабость, ухудшение общего самочувствия, одышку, сердцебиение, появление синяков по всему телу, частые кровотечения, что является следствием панцитопении, подтвержденной ОАК и отражающей развернутую стадию острого лейкоза. Гепатоспленомегалия подтверждается также при пальпации живота и жалобами пациента на чувство тяжести в правом подреберье. Средняя степень тяжести анемии выставлена по уровню гемоглобина в 76 г\л.
3. Стернальная пункция и (или) трепанобиопсия для выявления бластов 30 и более %, можно провести иммунохимический анализ на гликоген, кислую фосфатазу. Но лучшим способом для диагностики будет иммунофенотипирование, также проводится цитогенетическое исследование. Обязательно биохимию на мочевую кислоту и лактатдегидрогеназу (назначение аллопуринола при необходимости), кальций, фосфор. Эти показатели биохимии служат некими показателями массы опухоли. УЗИ органов брюшной полости.
4. Общие приницпы лечения лейкоза: 1)индукция ремиссии 2)закрепление ремиссии 3) поддерживающая терапия 4) профилактика нейролейкемии. Плюс назначение диеты с ограничением пуриновых оснований при повышении мочевой кислоты и аллопуринола. Изначально необходимо максимально сократить опухолевую массу в короткие сроки. Используется полихимиотерапия. Сначала подготовка преднизолоном или его сочетанием с винкристином. Затем по этапам:
* Индукция: Преднизолон, Аспаргиназа, Доксорубицин, Циклофосфамид.
* Консолидация (закрепление): Высокие дозы цитозара или метотрексата.
* Поддерживающая терапия: ежедневный прием 6-меркаптопурина и еженедельно метотрексат
* Профилактика нейролейкемии: интратекальное введение метотрексата. если есть поражение добавляют краниальное облучение
5. Прогноз находится в обратной связи с начальным лейкоцитозом. Наихудший прогноз у пациентов с лейкоцитозом выше 50. У данного пациента 35, что говорит о более благоприятном прогнозе. Также прогноз зависит от ответа на полихимиотерапию (если на 7й и 14й день после ее начала сохраняются принаки лейкемии, то прогноз неблагоприятен ), морфологии бластов, данных иммунофенотипирования, генотипирования и т.д . Необходимо наблюдение за пациентом и тщательное обследование.
6.При достижении ремиссии пациент направляется на МСЭ для установлении инвалидности при условиях: - при наличии в характере и условиях труда больного по его основной профессии абсолютных противопоказаний; - при условии, что она СТОЙКАЯ (т.е. не поддается лечению на протяжении не менее, чем 6 мес. перед МСЭ). Противопоказанными видами и условиями труда при лимфолейкозе являются: - тяжелый и средней степени тяжести физический труд; - работа, связанная с вынужденным положением тела, вибрацией; - значительное нервно-психическое напряжение (в том числе и у лиц с основной профессией умственного труда); - неблагоприятные метеорологические (микроклиматические) производственные условия; - контакт с промышленными токсическими факторами, гематологическими ядами, ионизирующей радиацией.