Задача №214

ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Больная А. 18 лет, студентка. Поступила на 12 день болезни в тяжѐлом состоянии. Заболела остро. Повысилась температура до 39°С, появились боли в горле при глотании. Тогда же заметила увеличение шейных лимфоузлов. Лечилась амбулаторно, однако состояние не улучшалось, нарастала слабость. Кожные покровы и слизистые бледные, говорит с трудом. Температура тела до 40°С. Шейные, заднешейные и подчелюстные лимфоузлы увеличены в размерах (3×6, 4×8 мм), болезненные. На коже геморрагические пятна. Десна разрыхлены. Зев гиперемирован, миндалины увеличены, отечны, покрыты гнойным налетом, имеются некротические язвы. Легкие - перкуторно лѐгочный звук, дыхание везикулярное. Границы сердца не изменены. Систолический шум на верхушке, тоны громкие. Пульс - 120 в минуту, ритмичный. Язык красный. Живот мягкий, безболезненный. Селезѐнка и печень не пальпируются.

Анализ крови: эритроциты - 2,5×1012/л, гемоглобин - 83 г/л, ретикулоциты - 0,1%, цветовой показатель - 1,0; тромбоциты - 5,0×109/л; лейкоциты - 0,8×109/л; эозинофилы – 0%, палочкоядерные нейтрофилы - 1%, сегментоядерные нейтрофилы - 7%, ю. - 90%, моноциты - 2%, СОЭ - 72 мм/час. Стернальный пунктат: общее количество миелокариоцитов - 6,8×109/л. Гранулоцитов нет. Группы бластных клеток составляют 70%.

Ваш предположительный диагноз

Острый лимфобластный лейкоз. Панцитопения. Агранулоцитоз. Некротическая ангина.

Критерии основного диагноза

Панцитопения, агранулоцитоз и некротическая ангина могут быть в дебюте острого лейкоза. Основной критерий диагноза острого лейкоза - больше 20% бластов в крови или костном мозге. У больной – почти тотальная бласттрансформация костного мозга. В связи с наличием синдрома лимфопролиферации наиболее вероятен лимфобластный лейкоз. Для уточнения диагноза показана стернальная пункция, анализ миелограммы с иммуногистохимическими методами, иммунофенотипированием, цитогенетическое исследование.

Какие осложнения основного заболевания Вы предполагаете

Панцитопения, агранулоцитоз, некротическая ангина, геморрагический диатез, возможно развитие нейролейкемии.

Составьте план дополнительных методов обследования

Миелограмма с морфологическим и цитохимическим исследованием.

Иммунофенотипирование бластных клеток.

Пункционное исследование увеличенных лимфатических узлов.

Цитогенетическое исследование с оценкой цитогенетической группы риска.

МРТ головного мозга, оценка появлений нейролейкемии.

Анализ спинномозговой жидкости

Томография и рентгенография грудной клетки для оценки поражения лимфатических узлов средостения.

Лечебная тактика, выбор препаратов

Полихимиотерапия направленная на индукцию и консолидацию ремиссии (протокол T-prolong, CHOP), аллогенная миелотрансплантация, профилактика нейролейкемии, лечение некротической ангины антибактериальными препаратами широкого спектра действия парентерально.

Задача №215

ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Больная В. 24 лет обратилась в поликлинику с жалобами на слабость, головокружение, желтуху. Больна с 5-летнего возраста.

При осмотре: кожа и склеры желтушные. Обращает на себя внимание «башенный череп» и «готическое нѐбо». На коже голеней – трофические язвы. Пульс - 98 в минуту, ритмичный. Тоны сердца приглушены, систолический шум над всеми точками. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, печень выступает на 3 см из-под края рѐберной дуги, селезѐнка – на 6 см. В крови анемия гиперрегенераторного типа (ретикулоцитоз). Билирубин - 48 мкмоль/л, непрямой - 40 мкмоль/л. Микросфероцитоз эритроцитов.

Ваш предположительный диагноз

Болезнь Минковского-Шаффара, фаза обострения, гепатолиенальный синдром, трофические язвы голеней.

Критерии основного диагноза

Врождённая патология, анемический синдром и рецидивирующая в течение жизни желтуха (повышение непрямого билирубина), ретикулоцитоз, микросфероцитоз, спленомегалия, изменения костей черепа.

Проведите дифференциальный диагноз желтухи.

Отличить микросфероцитарную гемолитическую анемию от негемолитических желтух помогает выраженный микросфероцитоз и ретикулоцитоз в крови, снижение осмотической стойкости эритроцитов, непрямая гипербилиробинемия, уробилинурия, наличие в костном мозге компенсаторной реакции эритроидного ростка на гемолиз, а также обнаружение спленомегалии без признаков портальной гипертензии.

Составьте пландополнительных методов обследования.

Осмотическая резистентность эритроцитов

Стернальная пункция с изучением эритроидного ростка костного мозга.

Исследование длительности жизни эритроцитов, меченых Cr⁵¹

Лечебная тактика

Спленэктомия – единственный метод лечения.