65 Ж наукас кабылдау болымынде, ес-туссыз, биохимиялык венозды кан талдауы жургызылген. Биохимиялык кан анализы:

Жалпы белок – 62 г/л	АЛТ – 30 U/L
Несепнары – 6,0 ммоль/л	АСТ – 28 U/L
Креатинин – 65 мкмоль/л	Жалпы билирубин – 11 мкмоль/л
Глюкоза – 45,1 ммоль/л
Ферритин – 15 нг/моль
Кетон денелеры - отриц.
Гаммаглютамилтранспептидаза – 15 U/L
Холестерин – 4,0 ммоль/л

Наукаста кандай жагдай болуы мумкын:

Диабеттык кетоацидоз

Гипогликемиялык кома

Гиперосмолярлы кетотикалык емес кома

Лактоацидотикалык кома

Бауырлык кома

4- такырып. Зертханалык гематология. Гемопоэз. 17 тест

#66

Темыр тапшылыкты анемияга кандай зертханалык белгылер мейлынше сайкес келуы мумкын:

Ретикулоцитоз +эритроциттердын осмостык турактылыгы томен

Панцитоз + Жолли денелеры

Сарысулык темырдын жогарлауы + жалпы сарысулык темырдын байланыстырушы касиетынын томендеуы

Сарысулык темырдын томендеуы + жалпы сарысулык темырдын байланыстырушы касиетынын улгаюы

Сарысулык темырдын жогарлауы + жалпы сарысулык темырдын байланыстырушы касиетынын калыпты денгейде

#67

Мазасыздыкка, бас айналуга, кулагындагы шуу, коз алдынын шыркей елесы, тырнактарынын сынгыштыгы, шамадан тыс шашынын тусуы, терынын кургауы. Етек кыры коп молшерде, коп молшерде 13 жастан 7 куннен келеды. Жуктылык жане босану-3, сонгы жуктылык кезынде – гемоглобиннын денгейы –томен болган. Карап тексергенде – терынын жане шырышты кабатынын бозаруына терынын кургактыгына, шырнагынын сынгыштыгы жане майыскыштыгына, синустык тахикардия, журек ушында систолалык шуыл аныкталады.

RBC – 2,8х10 12 / л, HB - 60 г/л, MCH – 21pg, MCV – 71fl, RET – 2%, LEU – 5,2 х109/л PLT -180х109.

Кандай патологиялык жагдайга, корсетылген натижелер сайкес келеды:

Гемолитикалык анемия

Талассемия

Темыртапшылыкты анемия

В12- жетыспеушылыкты анемия

Миелодиспластикалык синдром

#68

Наукастын жалпы кан талдауында жедел постгеморрагиялык анемия байкалган:

HGB - 98 g/L	WBC – 9 х 109 /L
RBC – 3, 1 х 1012 /L	LYM – 15%
МСV - 90 fl	MID – 5%
МСН – 27 рg	GRA – 80%
MCHC – 320 g\L	PLT - 500 х 109 /L
Ret – 12 %

Бул озгерыстер аурудын кандай сатысында болуы мумкын:

Кан кетудын рефлекторлык тамырлык компенсациялык сатысы

Гидремиялык сатысы

суйектын кызыл кемыгынын компенсациялык сатысы

Калпына келуы сатысы

Шок

#69

Наукас, 48 жаста алсыздыкке, катты бас айналуына, журек согуынын жиылыгыне жане физикалык жуктеме кезынде ентыгуыне, аурханага жатпай турып 8 ай ышынде 3 апта бойы нажыстын тусы кара, дегтеотарызды болуына шагымданды. Терысы бозарган. Тынагы сынгыш, кабыршыктанган. Синустык тахикардия, журек ушында систолалык шуыл аныкталады. Бауыр кабырга шетынен 3см дейын шыккан. ФГДС жургызгенде 12 –ы елы ышекте ойык жара, онештык кок тамырдын кенеюы аныкталган. Каннын талдауында:

HGB - 80 g/L	WBC – 5,4 х 109 /L
RBC – 2, 8 х 1012 /L	LYM – 15%
МСV - 76 fl	MID – 5%
МСН – 27 рg	GRA – 80%
MCHC – 320 g\L	PLT - 160 х 109 /L
Ret – 12 %

Кандай патологиялык жагдайга, корсетылген натижелер сайкес келеды:

Гемолитикалык анемия

Созылмалы постгеморрагиялык анемия

В12, фоль-кышкылы жетыспеушылык анемия

Жедел постгеморрагиялык анемия

Апластикалык анемия

#70

Гемограммада келесы озгерыстер аныкталган: гемоглобин 100г/л; эритроциттер 3,4 млн. литр; лейкоциттер 36 мын ; бласт жасушалары 42%; миелоциттер 5%; метамиелоциттер 1%; таякшатарызды 2%; сегменттарызды 20%; лимфоциттер 12%; моноциттер 8%. Кандай созылмалы миелолейкоздын сатысына, корсетылген озгерыстер сайкес келеды:

Бастапкы

Жазылмалы

Аскыну

Бластты криз

Ремиссия

#71

Гемограммада: гемоглобин 120г/л; эритроциттер 3,7 млн. литр; лейкоциттер 40 мын литр; миелобласттар 2%; миелоциттер 15%; метамиелоциттер 4%; таякшатарызды 17%; сегменттарызды 11%; эозинофилдер 7%; базофилдер 36%; лимфоциттер 6%; моноциттер 2%. Кандай созылмалы миелолейкоздын сатысына, корсетылген озгерыстер сайкес келеды:

Бастапкы

Жазылмалы

Аксереация

Бластты криз

Ремиссия

#72

Гемограммада: бласттардын пайда болуына байланысты лейкоцитоз, айкындалган нормохромды анемия, шеткы канда тромбоцитопения жане гипержасушалык суйыктын кызыл кемыгынде коп молшерде бласттар (60%) дейын.

Кандай патологиялык жагдайга, корсетылген натижелер сайкес келеды:

Жедел лейкоз

Созылмалы миелолейкоз

Созылмалы лимфолейкоз

Лимфогранулематоз

Миеломды ауру

#73

Наукаска нейролейкоздын клиникалык белгылеры бар болгандыктан, ликворга зерттеулер жургызылды. Кандай корсетылген натижелер сайкес келеды

Ликворлык гипотензия, плеоцитоз, белок молшерынын унемы жогары болуы.

Ликворлык гипертензия, плеоцитоз, белок молшерынын тураксыз болуы

Ликворлык гипотензия, глюкоза молшерынын жогарлауы, белок молшерынын туракты болуы.

Ликворлык гипертензию, глюкоза молшерынын томендеуы, белок молшерынын туракты болуы

Ликворлык гипотензия, глюкоза молшерынын томендеуы, глюкоза молшерынын улгаюы

#74

Аталгандардын ышынен наукастын канындагы лейкомойдты уакытша жогалтуын атаныз:

«Жедел лейкоз»диагнозын нактылау

«Созылмалы лейкоз» диагнозын нактылау

Жедел лейкозды вариантын сайкестыру

Лейкемойдты реакциясымен салыстырмалы диагностика жургызу керек.

Апластикалык анемиямен салыстырмалы диагностика жургызу керек.

#75

Келесы тызбектын кайсысы лейкоздын жагымсыз болжамына тан:

Лейкоциттердын бастапкы жалпы молшеры 50000 мыннан жогары

Лейкоциттердын бастапкы жалпы молшеры 5000 мыннан жогары

Лейкоциттердын бастапкы жалпы молшеры 500 мыннан жогары

Лейкомойдты уакытша жогалтуын болуы

Лейкомойдты уакытша болмауы мумкын

#76

Келесы кай тызбек жедел лейкозга кобырек тан:

Перифериялык кан: бластты жасушалар, тромбоцитоз; «лейкемиялык унгыр» аныкталады, миелограммада - бласттар 20% томен

Перифериялык кан: анемия, гиперлейкоцитоз тромбоцитоз; «лейкемиялык унгыр» аныкталмайды, миелограммада - бласттар 10% томен

Перифериялык кан: бластты жасушалар, анемия, тромбоцитопения; «лейкемиялык унгыр» аныкталады, миелограммада - бласттар 30% томен

Перифериялык кан: анемия, лейкоцитоз солга жылжыган; миелограммада - бласттар 5% томен

Перифериялык канда: анизоцитоз, пойкилоцитоз, миелограммада – бласттар – 1-2 %

#77

Наукас 42 жаста, терапевтке алсыздыкке, мазасыздыкка, бас айналуга, тырнактардын сынгыштыгына, шаштын тусуыне, терынын кургактануына шагымданады. Етеккыры коп молшерде 13 жастан 7 куннен келеды. Жуктылыгы, 3 рет босанган, сонгы жуктылык кезынде гемоглобин курамы томендеген. Карап тексергенде – терынын жане шырышты кабатынын бозаруына терынын кургактыгына, СЖЖ – 105, журек ушында систолалык шуыл аныкталады.

ЖКА:

HGB - 100 g/L	WBC – 4,60 х 109 /L
RBC – 3, 0 х 1012 /L	LYM – 20%
МСV - 90 fl	MID – 9%
МСН – 23 рg	GRA – 71%
MCHC – 320 g\L	PLT - 300 х 109 /L
Ret – 2 %

Биохимиялык кан анализы:

Жалпы белок – 66 г/л	Темыр - 7,0 мкмоль/л
Мочевина – 6,0 ммоль/л	Холестерин – 4,0 ммоль/л
Креатинин – 65 мкмоль/л	АЛТ – 38 U/L
Глюкоза – 5,1 ммоль/л	АСТ - 41 U/L
Калий – 4,2 ммоль/л	Жалпы билирубин – 12 мкмоль/л
Натрий – 138 ммоль/л
Ферритин – 5 нг/моль
Трансферрин – 6,5 г/л

Кандай патологиялык жагдайга, корсетылген натижелер сайкес келеды:

В12- ташылыкты анемия

Фоль кышкылы тапшылыкты анемия

Темыр тапшылыкты анемия

Апластикалык анемия

Гемолитикалык анемия

#78

Наукас К. 16 жаста склеранын жане теры кабатынын саргыштыгына шагымданып туседы. Зармен нажыс боялган. Алгаш рет склеранын саргыштыгына 6 жаста бассуйектын туа пайда болган акауы бойынша ( тандай жырыгы, коян жырыгы) операция жасалганнан кейын байкалган. Кейынгы жылы педиатрга каралган. Теры кабаты, склерасы, шырышты иктериялык. Ышы жумсак, улкейген, катты кокбауыр пальпацияланады.Каннын жалпыклиникалык зерттеу натижелеры: RBC – 1,7х10 12 / л, HB - 60 г/л, MCH – 31pg, MCV – 106fl, RET – 30%, LEU – 5,2 х109/л, PLT -180х109/л. Биохимиялык кан анализы:

Жалпы белок – 68 г/л
Мочевина – 6,0 ммоль/л	Холестерин – 4,0 ммоль/л
Креатинин – 65 мкмоль/л	АЛТ – 35 U/L
Глюкоза – 5,1 ммоль/л	АСТ – 31U/L
Калий – 4,2 ммоль/л	Жалпы билирубин – 112 мкмоль/л
Натрий – 138 ммоль/л	Бос (тыкелей емес) - 81 мкмоль/л
Ферритин – 15 нг/моль	Сылтылы фосфатаза – 110 U/L
	Гаммаглютамилтранспептидаза – 93 U/L

Кандай патологиялык жагдай наукаста аныкталады:

Жильбер ауруы

Созылмалы гепатит

Туа пайда болган гемолитикалык саргыштану

От-тас ауруы

Бауыр циррозы

#79

Наукас 22 жаста, терапевтке алсыздыкке, мазасыздыкка, бас айналуга, тырнактардын сынгыштыгына, шаштын тусуыне, терынын кургактануына шагымданады. Етеккыры коп молшерде 13 жастан 7 куннен келеды. Тексергенде - теры кабатынын бозгылттыгына, терынын кургактыгына, иылген жане катпарланган тырнакты коремыз. RBC – 2,8х10 12 / л, HB - 60 г/л, MCH – 21pg, MCV – 71fl, RET – 2%, LEU – 5,2 х109/л PLT -180х109. Зерттеулерден RET корсеткышын калай багалауга болады:

Темыртапшылыкты анемия диагнозын нактылау

Темыр жане В12 тапшылыкты анемиянын дифференциальды диагноз жасау

Гемолитикалык анемия диагнозын нактылау

Кызыл суйек кемыгынын компенсатролы кызметын багалау

В12 тапшылыкты анемияны нактылау

#80

Наукастын канынын жалпы клиникалык зерттеуынде MCV 120 fl курады. Кандай жолмен гемограмманын баска корсеткыштеры озгеруы мумкын:

МСН – N, МСНС – N, RBC – гистограмма онга жылжыган

МСН – N, МСНС – N, RBC – гистограмма калыпты зонада орналаскан

МСН - , МСНС - , RBC – гистограмма солга жылжыган

МСН - , МСНС – N, RBC – гистограмма калындаган жане онга жылжыган

МСН - N, МСНС – N, RBC – гистограмма калындаган жане солга жылжыган

#81

Каннын жалпы клиникалык зерттеуынен кейын мынадай натижелер алынды. RBC – 5,5 10 12/л, HB - 130 г/л, MCH -80 pg, RET – 1%, MCV -90fl, МСНС - 420 г/л. Алынган натижелердын ен мумкын болатын себебы:

эритроциттегы гемоглобин синтезынын тежелуы

эритроциттегы гемоглобиннын курамынын жогарылауы

гемотологиялык анализатор жумысынын кателыгы

эритроциттердын суыктык агглютинациясы

кан улгысын сактаудын бузылысы

#82

Каннын жалпы клиникалык зерттеуынен кейын мынадай натижелер алынды RBC – 5,5 10 12 / л, HB - 130 г/л, MCH - 56 pg , RET – 1%, MCV -90fl, МСНС – 300г/л. Алынган натижелердын ен мумкын болатын себебы:

эритроциттердын жетылуынын тежелуы

эритроциттегы гемоглобин синтезынын тежелуы

эритроциттерынын жетылуынын жылдамдауы

эритрокариоциттердын диффенцировка процесынын бузылысы

В12 жане фолий кышкылынын жеткылыксыздыгы

Такырып 5. Коагулологиялык зерттеулер 20 тест

#83

34 жастагы айел, узак уакыт гломерулонефритпен ауырады, стационарлык ем кабылдауга арналган клиникага тусты. Зертханалык зерттеу кезынде АИК (айналымдагы иммунды комплекстер) денгейынын котерылуы, гиперфибриногенемия, тромбоциттер агрегациясынын жогары денгейы, он фибриноген «В», ФДК курамынын жогарылауы (фибриноген деградациясынын калдыктары), фибринолитикалык белсендылыктын жане протромбин уакытынын томендеуы, протеинурия, микрогематурия. Наукаста ен мумкын кай синдромнын дамуы айкын:

Кушинг синдромы

ТШКУ-синдромы

Клод-Бернар-Горнер синдромы

Симмондс синдромы

Шерешевский-Тернер синдромы

#84

ТШКУ-га синдромына кудыктелынген наукаска коагулограмма зерттеуы жургызылген. ТШКУ синдромына сайкес келетын кандай озгерыстер барынша мумкын:

тромбоцитопения + антитромбин III томендеуы + этанол тесты он

тромбоцитопения + антитромбин III жогарылауы + этанол тесты терыс

тромбоцитоз + антитромбина III жогарылауы

этанол тесты он + криоглобулиндер

антикоагулянттардын жогарылауы + ерыйтын фибринмономерлы комплекстер кобеймеген

#85

Нарестенын геморрагиялык ауруы кудыктелынген наукаска быр катар коагулогиялык зерттеулер жургызылды. Жургызылген зерттеулердын кандай натижелеры нарестенын геморрагиялык ауруына аса тан:

Жогарылаган фибринолиз

Протромбиндык уакыттын жане тромбоцит деыгейынын томендеуы

Протромбиндык уакыттын жогарылауы, тромбоцит денгейы калыпты

Тромбоцит жане фибриноген молшерынын томендеуы

Тромбоцитопатия

#86

Наукас О. 5 жаста тызе буынынын жаракатына байланысты кабылдау болымыне каралды. Кулаганнан кейын 2 сагаттан кейын – он жак тызе буынында ауыру сезымы жане козгалыстын шектелуы, ол колемы бойынша улкейген, устаганда ыстык, ауыру сезымды, козгалысы шектелген. Анамнезынен – 1 жасынан денесын согып алганнан кейын улкен теры астылык гематомалар пайда болатын, мурынынан кан кететыны байкалган. Жалпы кан анализы: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/саг. Дюк бойынша кан агу узактыгы: 1 мин. 30 сек. Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты: 15 минуттан коп.

Наукаста коагуляциялык гемостаздын кай фазасынын патологиясы ен мумкын:

протромбин тузылу фазасы

тромбин тузылу фазасы

фибрин тузылу фазасы

фибринолитикалык фаза

антитромбин III томендеуы

#87

Наукас О. 5 жаста тызе буынынын жаракатына байланысты кабылдау болымыне каралды. Кулаганнан кейын 2 сагаттан кейын – он жак тызе буынында ауыру сезымы жане козгалыстын шектелуы, ол колемы бойынша улкейген, устаганда ыстык, ауыру сезымды, козгалысы шектелген. Анамнезынен – 1 жасынан денесын согып алганнан кейын улкен теры астылык гематомалар пайда болатын, мурынынан кан кететыны байкалган. Тускен кезде баланын жагдайы ауыр. Он жак тызе буынындагы ауру сезымыне шагымданады, аягын баса алмайды. Теры жабындылары бозгылт, аягында жане мандайында улкен гематомалар. Он жак тызе буынынын колемы улгайган, устаганда ыстык, ауру сезымды, козгалысы шектелген, сол жак шынтак буыны аймагында козгалыс шектелген, онын колемы улгайган. Жалпы кан анализы: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/саг. Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Дюк бойынша кан агу узактыгы: 1 мин. 30 сек.

Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты: 15 минуттан коп.

Коагулограмманын кандай корсеткышы ен бырыншы кезекте озгеруы аса мумкын

Белсендырылген болыктык тромбопластиндык уакыт

Протромбиндык уакыт/ протромбиндык индекс

Сарысудын фибринолитикалык белсендылыгы

Эуглобулиндык уйындынын лизисы

Халыкаралык калыптандырылган катынас (МНО)

#88

Наукас О. 5 жаста тызе буынынын жаракатына байланысты кабылдау болымыне каралды. Кулаганнан кейын 2 сагаттан кейын – он жак тызе буынында ауыру сезымы жане козгалыстын шектелуы, ол колемы бойынша улкейген, устаганда ыстык, ауыру сезымды, козгалысы шектелген. Анамнезынен – 1 жасынан денесын согып алганнан кейын улкен теры астылык гематомалар пайда болатын, мурынынан кан кететыны байкалган. Тускен кезде баланын жагдайы ауыр. Он жак тызе буынындагы ауру сезымыне шагымданады, аягын баса алмайды. Теры жабындылары бозгылт, аягында жане мандайында улкен гематомалар. Он жак тызе буынынын колемы улгайган, устаганда ыстык, ауру сезымды, козгалысы шектелген, сол жак шынтак буыны аймагында козгалыс шектелген, онын колемы улгайган. Жалпы кан анализы: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/саг. Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Дюк бойынша кан агу узактыгы: 1 мин. 30 сек.

Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты: 15 минуттан коп.

Диагнозды нактылау ушын ен бырыншы кезекте кандай косымша зерттеу кажет?

коагулограммалык зерттеу

кан ую факторларынын молшерын аныктау

тромбоциттер агрегациясынын индукциясын зерттеу

тромбоциттер адгезиясынын денгейын зерттеу

кан уйындыларынын ретракциясын аныктау

#89

Кыз бала П., 9 жаста терысынде бортпелердын пайда болуына, ышынде жане буындарындагы ауру сезымыне байланысты участкелык дарыгердын жолдамасымен келып тусты. Ышындегы толгак тарызды ауыру сезымыне, сол жак тызе буынындагы жане сол жак тобык буынындагы ауыру сезымыне, аягында жане жамбасында усак нуктелы кызгылт бортпелерге шагымданады. Анамнезынен - 2 апта бурын балада температурасы 38,0С дейын жогарылаган, тамагында ауыру сезымы пайда болган. Участкелык дарыгер лакунарлы баспа диагнозын койган, ампиокс тагайындаган. Быр аптадан кейын аягынын жане жамбасынын терысынде усак нуктелы бортпелер, сол жак тызе буынында тураксыз ауыру сезымы пайда болган.

Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Олбыр, тызесын ышыне карай бугулы мажбурлы калыпта жатыр. Аягынын, жамбасынын, кулак ушынын терысынде усак нуктелы, кейбыр жерде косылган, кызгылт кокшыл тусты геморрагиялык бортпелер. Сол жак тызе жане сол жак тобык буындары ысынген, устаганда ыстык, палпациялаганда жане козгалыста ауыру сезымды, онын устынде геморрагиялык бортпелер. Ышы палпациялаганда ауыру сезымды, бауыр жане кокбауыр пальпацияланбайды. Улкен дарет аз, аздаган болыктермен, ботка тарызды, тусы «малина желесы» тарызды. Кышы дарет калыпты, зары ашык тусты.

Жалпы кан анализы: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялык кан анализы: жалпы наруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Быр.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Наукаста кандай патологиялык жагдай аныкталуы аса мумкын:

Геморрагиялык микротромбоваскулит

Идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура

Виллебранд ауруы, 2-шы тип

Тромботикалык тромбоцитопениялык пурпура

Казабах-Меррит синдромы

#90

Кыз бала П., 9 жаста терысынде бортпелердын пайда болуына, ышынде жане буындарындагы ауру сезымыне байланысты участкелык дарыгердын жолдамасымен келып тусты. Ышындегы толгак тарызды ауыру сезымыне, сол жак тызе буынындагы жане сол жак тобык буынындагы ауыру сезымыне, аягында жане жамбасында усак нуктелы кызгылт бортпелерге шагымданады. Анамнезынен - 2 апта бурын балада температурасы 38,0С дейын жогарылаган, тамагында ауыру сезымы пайда болган. Участкелык дарыгер лакунарлы баспа диагнозын койган, ампиокс тагайындаган. Быр аптадан кейын аягынын жане жамбасынын терысынде усак нуктелы бортпелер, сол жак тызе буынында тураксыз ауыру сезымы пайда болган.

Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Олбыр, тызесын ышыне карай бугулы мажбурлы калыпта жатыр. Аягынын, жамбасынын, кулак ушынын терысынде усак нуктелы, кейбыр жерде косылган, кызгылт кокшыл тусты геморрагиялык бортпелер. Сол жак тызе жане сол жак тобык буындары ысынген, устаганда ыстык, палпациялаганда жане козгалыста ауыру сезымды, онын устынде геморрагиялык бортпелер. Ышы палпациялаганда ауыру сезымды, бауыр жане кокбауыр пальпацияланбайды. Улкен дарет аз, аздаган болыктермен, ботка тарызды, тусы «малина желесы» тарызды. Кышы дарет калыпты, зары ашык тусты.

Жалпы кан анализы: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялык кан анализы: жалпы наруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Быр.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Берылген ауруга кан кетудын кандай туры тан:

васкулитты - пурпуралы

петехиальды-дакты

ангиоматозды

гематомды

когерулы - гематомды

#91

Кыз бала П., 9 жаста терысынде бортпелердын пайда болуына, ышынде жане буындарындагы ауру сезымыне байланысты участкелык дарыгердын жолдамасымен келып тусты. Ышындегы толгак тарызды ауыру сезымыне, сол жак тызе буынындагы жане сол жак тобык буынындагы ауыру сезымыне, аягында жане жамбасында усак нуктелы кызгылт бортпелерге шагымданады. Анамнезынен - 2 апта бурын балада температурасы 38,0С дейын жогарылаган, тамагында ауыру сезымы пайда болган. Участкелык дарыгер лакунарлы баса диагнозын койган, ампиокс тагайындаган. Быр аптадан кейын аягынын жане жамбасынын терысынде усак нуктелы бортпелер, сол жак тызе буынында тураксыз ауыру сезымы пайда болган.

Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Олбыр, тызесын ышыне карай бугулы мажбурлы калыпта жатыр. Аягынын, жамбасынын, кулак ушынын терысынде усак нуктелы, кейбыр жерде косылган, кызгылт кокшыл тусты геморрагиялык бортпелер. Сол жак тызе жане сол жак тобык буындары ысынген, устаганда ыстык, палпациялаганда жане козгалыста ауыру сезымды, онын устынде геморрагиялык бортпелер. Ышыпалпациялаганда ауыру сезымды, бауыр жане кокбауыр пальпацияланбайды. Улкен дарет аз, аздаган болыктермен, ботка тарызды, тусы «малина желесы» тарызды. Кышы дарет калыпты, зары ашык тусты.

Жалпы кан анализы: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялык кан анализы: жалпы наруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Быр.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Корсетылгендердын ышынен берылген патологиялык жагдайдын негызынде жатуы аса мумкын:

Айналымдагы иммунды комплекстердын пайда болуы

Комплемент жуйесынын компоненттерынын белсендырылуы

Белсендырылген лейкоциттердын жиналуы

Тындык тромбопластиннын босатылуы

Лизосомальдык энзимдердын босатылуы

#92

Кыз бала П., 9 жаста терысынде бортпелердын пайда болуына, ышынде жане буындарындагы ауру сезымыне байланысты участкелык дарыгердын жолдамасымен келып тусты. Ышындегы толгак тарызды ауыру сезымыне, сол жак тызе буынындагы жане сол жак тобык буынындагы ауыру сезымыне, аягында жане жамбасында усак нуктелы кызгылт бортпелерге шагымданады. Анамнезынен - 2 апта бурын балада температурасы 38,0С дейын жогарылаган, тамагында ауыру сезымы пайда болган. Участкелык дарыгер лакунарлы баса диагнозын койган, ампиокс тагайындаган. Быр аптадан кейын аягынын жане жамбасынын терысынде усак нуктелы бортпелер, сол жак тызе буынында тураксыз ауыру сезымы пайда болган.

Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Олбыр, тызесын ышыне карай бугулы мажбурлы калыпта жатыр. Аягынын, жамбасынын, кулак ушынын терысынде усак нуктелы, кейбыр жерде косылган, кызгылт кокшыл тусты геморрагиялык бортпелер. Сол жак тызе жане сол жак тобык буындары ысынген, устаганда ыстык, палпациялаганда жане козгалыста ауыру сезымды, онын устынде геморрагиялык бортпелер. Ышыпалпациялаганда ауыру сезымды, бауыр жане кокбауыр пальпацияланбайды. Улкен дарет аз, аздаган болыктермен, ботка тарызды, тусы «малина желесы» тарызды. Кышы дарет калыпты, зары ашык тусты.

Жалпы кан анализы: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялык кан анализы: жалпы наруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Быр.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Берылген патологияда кабынудын кандай медиаторлары канда аныкталуы аса мумкын:

IL- 8, IL-1, ысыктык некроз факторы TNF-α, IL-6;

IL- 10, IL-5, ысыктык некроз факторы TNF-β, IL-3;

Эозинофильдердын улкен катионды наруызы, ИФН- γ, IL- 8;

ИФН- α, тындык фактор, оттектын белсенды формалары

Кан тамырлык эндотелиальды осу факторлары (VEGF)

#93

Наукас К., 12 жаста, болымшеге мурыннан кан кетумен, кызыл иектын канауымен тусты. Анамнезынен - 2 апта бурын ЖРВИ-мен ауырган, одан кейын дененын ар болыгынде, айкын локализациясыз ар турлы колемдегы экхимоздар жане усак нуктелы геморрагиялык бортпелер пайда болган. Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Карау кезынде артурлы колемдегы жане уакыттагы экхимоз турындегы айкын геморрагиялык синдром, колында, мойнында, бетынде петехиальды элементтер. Мурын жолдарында канга каныккан тампондар. Ауыз куысында геморрагиялык гингивит белгылеры. Шеткеры лимфа туйындеры усак, козгалмалы. Жгут симптомы он.

Жалпы кан анализы: HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: суйек кемыгы жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы оскын тытыркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердын дамуы бузылган.

Коагулограмма: кан уйындысынын ретракциясы болган жок. Дюк бойынша кан кету уакыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 5 минут.

Наукаста кандай патологиялык жагдайдын аныкталуы аса мумкын:

Геморрагиялык микротромбоваскулит

Идиопатиялык тромбоцитопениялык пурпура

Виллебранд ауруы, тип 3

Бернар-Сулье синдромы

Казабах-Меррит синдромы

#94

Наукас К., 12 жаста, болымшеге мурыннан кан кетумен, кызыл иектын канауымен тусты. Анамнезынен - 2 апта бурын ЖРВИ-мен ауырган, одан кейын дененын ар болыгынде, айкын локализациясыз ар турлы колемдегы экхимоздар жане уск нуктелы геморрагиялык бортпелер пайда болган. Тускен кездегы баланын жагдайы ауыр. Карау кезынде артурлы колемдегы жане уакыттагы экхимоз турындегы айкын геморрагиялык синдром, колында, мойнында, бетынде петехиальды элементтер. Мурын жолдарында канга каныккан тампондар. Ауыз куысында геморрагиялык гингивит белгылеры. Шеткеры лимфа туйындеры усак, козгалмалы. Жгут симптомы он.

Жалпы кан анализы: HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/саг.

Жалпы зар анализы: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: суйек кемыгы жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы оскын тытыркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердын дамуы бузылган.

Коагулограмма: кан уйындысынын ретракциясы болган жок. Дюк бойынша кан кету уакыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша кан ую уакыты – 5 минут.

Корсетылгендердын ышынен берылген патологиялык жагдайдын негызынде жатуы аса мумкын:

Антитромбоцитарлы антиденелердын пайда болуы

Айналымдагы иммунды комплекстердын пайда болуы

Суйек кемыгынде тромбоциттердын дамуынын (отшнуровка) бузылуы

Кан тузылудын мегакариоцитарлы оскынынын тытыркенуы

Аллергиялык реакциянын цитотоксикалык туры

#95

Быр жастагы бала, ата - анасы терысындегы геморрагиялык корыныстердын дамуына байланысты дарыгерге каралган. Анамнезынде: туылганнан иньекция аймагынан бырнеше сагат кан агудын жане оздыгынен токтаудын; тысынын жарып шыгуы кезындегы кан агуы бырнеше кунге созылып, оздыгынен токтаган; жогары ерынынын жаракатынан кан агуы быр кун бойы, жанадан ерытылген плазманы куйганда токтайтын, кан агуына шагымданады. Анасынын айтуынша, мундай геморрагиялык корыныстер акесынде болган, бырак тексерылмеген. Анамнез жане клиникалык корыныстеры накты диагноз коюга мумкындык бермеген. ПТИ- 99 % , ББТУ (АЧТВ) -83 секунд (калыптыда 43 секунд), VЫЫЫ фактордын белсендылыгы 1,5%, ЫХ фактор белсендылыгы 55%, кофактор – рестацетинды белсендылык < 3%, тромбоциттердын агрестинмен агрегациясы терыс; АДФ-пен коллагенмен жане адреналинмен агрегациясы калыпты. Кандай патологиялык жагдай болуы мумкын:

Гемофилия А

Хагеман ауруы

Виллебранд ауруы

Бернар- Сулье синдромы

Казабах - Меритт синдромы

#96

Бала В 12 жаста. Гемофилия А диагнозымен баска аймакта тексерылып каралган. Анамнезынде - терылык гематома жане экхимоз турындегы гемосиндром, шынтак, тызе жане тобык буынында гемартроз. Крипроеципитатпен ем кабылдаганда натиже канагаттанарлык болган. 12 жасында тысыне VIII фактор концентратын 30 ХБ/кг дозада экстракция жасалды, сонымен коса тазартылган моноклональды концентрат колданылды, курамында баска факторлар жок. Экстрациядан 3 саг кейын жулынган тыстын тубынен профузды кан кету басталды. Кан кетуды токтату кайтадан VIII фактор концентратын 200 ХБ/кг 6 саг аралыгында жане крепреципитаттын 10 дозасы енгызу аркылы жургызылды. VIII факторга ингибитор курылуына кудык туып наукас диагнозды нактылау ушын балалар гематологиялык орталыгына жыберылды.

Тургылыкты мекен - жайына байланысты бырыншылык зерттеу: кан кету уакыты быршама узарган, ПТИ-90%, АЧТВ аныкталмады ( 180 сек коп), VIII фактор - 1,5%, фибриноген - 3,5 г/л, айнекшеде АДФ-пен тромбоциттер агрегациясы калыпты, тромбоциттер саны 180 х 109/л.

Гематологиялык орталыкта кайтадан зерттеу: кан ую уакыты быраз улгайган, тромбоциттер саны 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (калыпты 28-43 сек), тромбиндык уакыт - 17 сек (калыпты 15-20 сек), фибриноген -2,5 г/л, ф.VIII - 1,8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторлы белсендылык <3%, VIII факторга ингибитор аныкталмады. Тромбоциттер агрегациясы АДФ-пен, коллагенмен, адреналинмен калыпты, ристоцитинмен – аныкталмайды.

Кандай патологиялык жагдай аныкталуы мумкын:

Гемофилия А

Хагеман ауруы

Виллебранд ауруы

Бернар-Сулье синдромы

Казабах-Меррит синдромы

#97

Наукас 68 жаста гастроэктология болымшесыне тусты. 3-шы куны жамбас жане бокселерынде гематома пайда болды. Этиологиясы белгысыз геморрагиялык синдром диагнозымен гематологиялык болымге ауысттырылды. Коагулограмма: АЧТВ - 161 сек , ПТИ - 93%, ТУ - 34 сек, фибрино­ген - 2,4 г/л, эуглобулин фракциясынын лизисы - 140 мин; кан уюынын ретракциясы - 46%, VIII фактор - 1,3%, тромбоцит агрегациясы АДФ-72%.

Кандай патологиялык корыныс аныкталуы мумкын :

VIII факторга ингибитордын болуы

Хагеман ауруы

Виллебранд ауруы

Гемофилия А

Казабаха-Меррита синдромы

#98

Наукас 68 жата. Санаторийда ем кабылдаган. Аортакоронарлы шунттаудан кейын варфарин кабылдайды. Корытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (калыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5 г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зарде микрогематурия (кору аймагында 2-3 эритроцит).

Протромбин белсендылыгынын даму механизмы кандай:

сырткы механизм

ышкы механизм

жалпы механизм

фибринолиздын белсендылыгы

антитромбин III жетыспеушылыгы

#99

Наукас 68 жаста. Санаторийда ем кабылдаган. Аортакоронарлы шунттаудан кейын варфарин кабылдайды. Корытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (калыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зарде микрогематурия (кору аймагында 2-3 эритроцит).

Коагулограммадагы озгерыстын пайда болуынын себебы:

витамин К асерынын тежелуы

бауырдагы акуыз синтезынын бузылысы

бауырдагы ую факторынын синтезынын бузылуы

ую факторына тежегыштердын шыгарылуы

фибринолиз жуйесынын белсенуы

#100

Наукас 58 жаста. Атеросклероз, аяк-ушынын эндартериты. Жамбас артериясына пластик Гортекс протезымен бырге жасалган. Койылган протез окклюзиясын болдырмау максатында быр жыл бойы ацетилсалицил кышкылын куныне 0,125 х 1 молшерынде кабылдаган.

Антиагрегациялык терапиянын адекваттылыгын аныктайтын коагулограмма

Тест	Наукас	Референсты магына
АЧТВ сек	42	35-45
ПТ/ПИ %	94	80-100
Фибриноген г/л	3,7	2-4
ТВ сек	27	28-30
Эуглобулин фракциясынын лизисы мин	170	140-240
АТ III %	80	75-125
АДФ % агрегациясы	92	50-70

Ем натижелылыгы туралы аса тан корытынды

Аспиринмен ем натижесыз

Аспиринмен емды жалгастыру

Аспириннын орнына варфаринды колдануы

Томен молекулалы гепарин тагайындау

иклопидин немесе плавикс тагайындау

#101

Быр айлык бала, теры жаракаттарынан узак уакыт кан кетуыне шагымданып келды. Анамнезынде: жуктылык бойы анасында токсикоз болган, бала торт апта бурын ерте босанган. Босанудан кейын курсакышылык инфекция диагнозы койылды. Босанудан кейын анасы мен баласы уйыне жыберылды. Алгашкы екы ай колемынде баланын салмактан калуы байкалды. Ауруханага туспестен екы апта бурын ЖРВИ-ды басынан откерген. Уй жагдайында Назовин, Амброгексан , Суммамедпен емделген. Сауыгудан кейын, саусак капиллярынан анализге кан алынды. Иньекция аймагынан екы кун бойы токтамай кан аккан. Отбасында геморрагиялык аурумен ешкым ауырмаган. Тускен кезде: жагдайы орташа ауырлыкта, терыде бырнеше геморрагиялык элементтер – экхимоз, петехиялар. Иньекция аймагында аздаган кан агулар байкалады. Тускен уакытында коагуляциялык зерттеу жургызу мумкын болмаган. Содан коагуляоциялык скрининг жургызген. Скрининг натижесы: кан агу уакыты узарган, тромбоциттер саны – 220 х 109 л, АЧТВ – 80 сек, Протромбиндык уакыт - 60 сек, фибриноген 1-8 г/л . Диагнозды нактылау максатында VЫЫЫ-120 %, ЫХ-15%, V -80%, VЫЫЫ-6%, ХЫ-8%, ЫЫ-25% факторларынын белсендылыгы аныкталды. Болжама диагноз:

Жана туылган баланын геморрагиялык ауруы

Кристмаст ауруы-Гемофилия Б

Виллебранд ауруы ЫЫЫ тип

Стюарт-Прауэра ауруы

Хагеман ауруы

#102

Быр айлык бала, теры жаракаттарынан узак уакыт кан кетуыне шагымданып келды. Анамнезынде: жуктылык бойы анасында токсикоз болган, баланы торт апта бурын ерте босанган. Босанудан кейын курсакышылык инфекция диагнозы койылган. Босанудан кейын анасы мен баласы уйыне жыберылды. Алгашкы екы ай колемынде баланын салмактан калуы байкалды. Ауруханага туспестен екы апта бурын ЖРВИ-ды басынан откерген. Уй жагдайында Назовин, Амброгексан , Суммамедпен емделген. Сауыгудан кейын, саусак капиллярынан анализге кан алынды. Иньекция аймагынан екы кун бойы токтамай кан аккан. Отбасында геморрагиялык аурумен ешкым ауырмаган. Тускен кезде: жагдайы орташа ауырлыкта, терыде бырнеше геморрагиялык элементтер – экхимоз, петехиялар. Иньекция аймагында аздаган кан агулар байкалады. Тускен уакытында коагуляциялык зерттеу жургызу мумкын болмаган. Содан коагуляциялык скрининг жургызген. Скрининг натижесы: кан агу уакыты узарган, тромбоциттер саны – 220 х 109 л, АЧТВ – 80 сек, Протромбиндык уакыт-60 сек, фибриноген 1-8 г.л. Диагнозды нактылау максатында VЫЫЫ-120 %, ЫХ-15%, V -80%, VЫЫЫ-6%, ХЫ-8%,ЫЫ-25% факторларынын белсендылыгы аныкталды. Коагуляциялык гемостаз фазасынын кайсысы басым закымдалган:

Протромбин тузылу фазасы

Тромбин тузылу фазасы

Фибрин тузылу фазасы

Фибринолитикалык фазасы

Антитромбин ЫЫЫ томендеуы