4. Дисиммуноглобулинемия:

- селективный дефицит IgA,

- селективный дефицит IgG и IgM,

- селективная IgE-гипергаммаглобулинемия;

5.Синдром Вискотта - Олдрича - иммунологическая недостаточность, сцепленная с Y-хромосомой и характеризующаяся экземой и тромбоцитопенией;

6. Недостаточность фагоцитоза:

- нарушение бактерицидной активности (нарушения на уровне ферментов),

- нарушение подвижности (дефект сократительных структур),

- недостаточность фагоцитоза, зависящая от факторов сыворотки крови (опсонинов и др.),

- изменения в структуре клеточных мембран;

7. Недостаточность в системе комплемента.

Вторичные иммунодефициты

Интенсивная функция иммунной системы и активная постнатальная митотическая деятельность лимфоцитов делает их высокочувствительными к действию многих повреждающих факторов - перенесенных инфекций (бактериальных и вирусных), химических воздействий ( например, солей тяжелых металлов, канцерогенов, мутагенов, фармакологических препаратов), облучения, метаболических нарушений (сахарного диабета, атеросклероза, ожирения). В процессе старения иммунодефицитные состояния развиваются вследствие развития дизгормональных изменений.

Под влиянием патологических факторов возникают вторичные ИД, связанные с угнетением функции отдельных форм Т-, В-лимфоцитов или сочетанно. От причины и условий воздействия зависит клиническая форма вторичного ИД, основные проявления которых похожи на первичные ИД (см.ниже). Отличием этих видов ИД между собой является более широкая градация степени тяжести и вторичность развития ИД по отношению причинного фактора.

Общая характеристика показателей иммунологической реактивности при вторичных ИД приведена в табл. 11

Остановимся на некоторых формах вторичных ИД:

1. при ожоговой болезни - нарушается барьерная функция кожи, а интоксикация вызывает нарушение механизмов иммунного ответа - падает содержание Ig, снижается хелперная активность, нарушается хемотаксис и бактерицидные свойства фагоцитов;

2. при уремии - развитие лимфопении в результате аутоинтоксикации и повышение супрессорной активности;

3. при опухолях - в начале развития метастазирования преобладает супрессивная активность регуляторных Тлимфоцитов, нарушается механизм переключения синтеза иммуноглобулинов;

4. при старении - снижается способность ответа на экзогенные антигены и возрастает активность сенсибилизации на аутоантигены, что имеет решающее значение для развития инфекционного и опухолевого процесса;

5. при паразитарной инфекциях - снижается функция макрофагов, нарушаются процессы иммунорегуляции, увеличивается выработка лимфоцитотоксинов;

6. при вирусных инфекциях (корь, краснуха, грипп и др .) - в результате цитопатогенного эффекта внутриклеточных вирусов снижается количество эффекторных клеток иммунного ответа. Особое место занимает ВИЧ-инфекция, причиной которой является ретровирус, геном которого состоит из 6 генов и реагирует с CD4+. Вирус проникает в лимфоциты, а затем с помощью ревертазы трансформируется и встраивается в ДНК хозяина - происходит репликация вируса. Вирус инфицирует также нейроны ЦНС, а значительно ранее его обнаруживаюют в В-лимфоцитах и макрофагах. Более подробную информацию о СПИДе можно найти в многочисленых монографиях, специально посвященные данной теме.