Аутоиммунные заболевания

Аутоиммунные процессы - это такие состояния, при которых происходит выработка аутоантител или сенсибилизированных лимфоцитов к антигенам собственных тканей организма, независимо от того, имеют ли они патогенетическое значение или нет.

Таблица 10.

Классификация аутоиммунных заболеваний

Заболевания с подтвержденным иммунным патогенезом

Заболевания с предполагаемым иммунным патогенезом

Гемолитическая анемия, обусловленная выработкой тепловых аутоантител Болезнь холодовых агглютининов Холодовая гемоглобинурия Иммунная тромбоцитопения Тиреоидит Хашимото Гипертиреоз Бесплодие, обусловленное нарушением иммунных механизмов Симпатическая офтальмия Пернициозная анемия Хронический активный гепатит Синдром Гудпасчера Коагулопатия, обусловленная нарушеникм синтеза антител Системная красная волчанка Ревматоидный артрит Пузырчатка обыкновенная или подобные формы Рассеянный склероз

Первичный билиарный цирроз Факогенный увеит Идиопатическая форма болезни Аддисона Идиопатический гипопаратиреоз Поствакцинальный энцефалит Узелковый периартериит Болезнь Шегрена Дермато- или полимиозит Склеродермия Неспецифический язвенный колит

В норме выработка аутоантител или активация аутологичных Т-лимфоцитов не происходят. В соответствии с теорией Бернета, в период эмбриогенеза все клоны иммунокомпетентных клеток, которые могли бы реагировать с антигенами собственных тканей, элиминируются или инактивируются. Поэтому на более поздних стадиях развития иммуный ответ на антигены собственного организма отсутствует.

Вероятность развития патогенной аутоиммунной агрессии в процессе аутосенсибилизации зависит от свойств антигена и характера иммунной реакции.

Предполагают, что в основе развития аутоиммунных расстройств лежит первичное повреждение ткани, будь то в форме травмы с выходом в циркуляцию изолированных антигенов, или в результате инфекции с теми же последствиями. Аутосенсибилизация возможна также при участии перекрестно реагирующих антигенов. Этот процесс закономерен при нарушениях иммунной системы (мутации, утрата супрессорной активности).

Рассмотрим патогенез аутоиммунных процессов на примере рассеянного склероза.

Рассеянный склероз (РС) относится к группе демиелинизирующих заболеваний и является наиболее распространенным среди указанной категории болезней. Это хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы поражает преимущественно лиц молодого возраста (20-40лет) и приводит к тяжелой инвалидизации. РС чаще болеют женщины и представители белой расы.

В настоящее время существует общее мнение, что возникновение и развитие РС обусловлено взаимодействием средовых факторов, к которым относят вирусную инфекцию и географический фактор, а также генетически определяемую восприимчивость.

Патогенез РС складывается из комплекса иммунопатологических и патохимических реакций, развивающихся в нервной системе. Считается, что иммунные процессы обусловлены антигенными структурами ЦНС и прежде всего - основным белком миелина и гликопротеином миелина - макромолекулами олигодендроцита.

Иммунологические изменения при РС проявляются отклонениями клеточного и гуморального иммунитета. Со стороны клеточной реактивности определяются снижение содержания Т-клеток супрессоров, подавление Т-клеточного ответа на митоген, невысокий потенциал NK-клеток и изменение продукции интерферонов, увеличение цитотоксичности мононуклеарных клеток, изменения в системе интерлейкинов.

Приведем иммунограмму больного К., 34 лет с рассеянным склерозом (до и после лечения бетафероном):

	Тл (%)	Ттр (%)		Ттч (%)	ИРИ	Вл (%)	At к белку S-100	At к мембранозн. Ag	At к основн белку миелина
До лечения	50	42	8		5,2	13	-	-	
После	52	36	16		2	14	-	-	-

До лечения наблюдалось снижение количества Тчр, нарушение, вследствие этого, ИРИ, наличие антител к основному белку миелина. На фоне терапии бетафероном вышеуказанные изменения не выявлялись.