14. Клин. Фарм. Подходы к выбору и применению лс при терапии геморрагических диатезов и геморрагических заб-ний.

Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому.

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

Гемофилии -группа заболеваний, при которых дефицит факторов свертывания крови (чаще VШ или IХ) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, ЦНС.

Классифицируют гемофилии по дефициту антигемофильных глобулинов.

Гемофилия – врожденная коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов VIII (гемофилия А); IХ ( гемофилия В, болезнь Кристмаса); ХI фактора ( гемофилия С).

Лечение гемофилий:

• Заместительная терапия - адекватное замещение недостающего фактора свѐртывания в целях профилактики или купирования кровотечений.

При кровотечениях главным принципом является раннее начало трансфузионной терапии.

К средствам заместительной терапии относятся:

. Свежезамороженная плазма (СЗП), содержащая и фактор VIII и IX (содержит 250 ед в 250 мл), криопреципитат, концентрат человеческого фактора УШ и ГХ.

Современные антигемофильные концентраты для профилактики и лечения кровотечений: концентраты фактора УШ (иммунат, гемофил М, Коэйт-Дви)

Идиопатическая аутоиммунная тромбоцитопения ( болезнь Верльгофа)

Основной причиной кровоточивости при этом виде геморрагического диатеза является тромбоцитопения. Причина повышенного разрушения тромбоцитов при этом заболевании - образование антитромбоцитарных АТ, относящихся к Ig G.

Начальная суточная доза преднизолона должна составлять 1.0 мг/кг веса . стероиды оказываются не эффективными, тогда применяют метипред, спленэктомию. Цитостатики – имуран, винкристин, циклофосфан - могут быть использованы в лечении аутоиммунной тромбоцитопении при неэффективности стероидов и спленэктомии. Для уменьшения степени развившегося малокровия показано вливание отмытых эритроцитов.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха. Сущностью патологического процесса является множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. введение гепарина подкожно или внутривенно. Суточная доза может составлять от 7500 до 15000 ЕД. Введение гепарина проводится под контролем свертывания крови.

15. Клин. Фарм. Подходы к выбору и применению лс при терапии двс синдрома

Стадии ДВС-синдрома

•I стадия – стадия гиперкоагуляции - генерализованная активация процесса свертывания и агрегации клеток (при хроническом течении процесса она сохраняется длительное время благодаря компенсаторным механизмам противосвертывающей системы, срыв последних обусловливает переход его во вторую стадию);

•II стадия – нарастающая коагулопатия потребления - отмечается уменьшение количества тромбоцитов и фибриногена вследствие их убыли (потребления) на образование тромбов, расход плазменных факторов коагуляции;

•III стадия – стадия выраженной гипокоагуляции - происходит формирование растворимых комплексов фибрин-мономеров, обладающих резистентностью к тромбину;

•IV стадия - обратное развите ДВС-синдрома.

При лечении ДВС-синдрома необходимо придерживаться следующих принципов:

•комплексность;

•патогенетичность;

•дифференцированность в зависимости от стадии процесса.

В первую очередь действия врача должны быть направлены на ликвидацию или активную терапию основной причины ДВС-синдрома. К ним следует отнести такие мероприятия, как применение антибиотиков (широкого спектра действия с подключением направленных иммуноглобулинов), цитостатиков; активная противошоковая терапия, нормализация ОЦК;

Высокая эффективность лечения достигается ранним подключением струйных трансфузий свежезамороженной плазмы (до 800–1600 мл/сут в 2–4 приема). Первоначальная доза 600–800 мл, затем по 300–400 мл через каждые 3–6 ч. такие трансфузии показаны на всех стадиях ДВС-синдрома, потому что они: возмещают недостаток всех компонентов свертывающей и антисвертывающей систем, в том числе антитромбина III и белков С и S

Перед каждой трансфузией свежезамороженной плазмы внутривенно вводят 5 000–10 000 ЕД гепарина для того, чтобы активизировать антитромбин III, вводимый с плазмой.

При значительной анемизации и снижении гематокрита необходимо проводить трансфузии свежей консервированной крови (суточной или до 3 дней хранения), эритроцитной массы. Требование переливания свежих гемопрепаратов обусловлено тем, что в консервированной крови более 3 сут хранения образуются микросгустки, поступление которых в кровь приводит только к потенцированию ДВС-синдрома.

Важным звеном комплексной терапии ДВС-синдрома является применение дезагрегантов и препаратов, улучшающих микроциркуляцию крови в органах (курантил, дипиридамол в сочетании с тренталом; допамин – при почечной недостаточности, a –адреноблокаторы.