4. Пиелонефриттің клиникалық көрінісі және патогенезіндегі негізгі факторларды

атаңыз:

Клиникалық кӛрінісі. Ерте жастағы балаларда қызба неғҧрлым айқын білінеді.

ПН-тің негізгі синдромдары:

1. Экстраренальды

а) Жалпы интоксикация белгілері дене қызуы 39-40% дейін кҿтеріліп, кейде нейротокси-

коз белгілерімен бірге тырысулар байқалады, аурудың жалпы хал-жағдайы нашарлап,

басы ауырып, айналады, талықсу, кҿңіл-кҥйінің нашарлауы тез шаршау, ҽлсіздік,

тҽбетінің нашарлауы, жҥдеуі, қатты терлеуі қызыл дермографизм байқалады.

б) Ас қорыту жолының зақымдалу белгілері: эксикозды токсикоз, лоқсу, қҧсу, ішінің

бҥріп ауруы, диарея, нҽжісінің тҧрақсыздануы, кейде іштің қатуы, бір жасқа дейінгі

сҽбилерде кездеседі. Кішкене сҽбилерде ПН жедел басталып, дамиды да клиникасы

айқын білінеді. Ересек балаларда, кҿбіне лоқсу, қҧсу, ішінің бҥгіп ауруы байқалады.

2. Ренальдық белгілер: а) Ауру синдромы: белінің қатты ауруы: ҽсіресе бір жағынан, қасаға ҥсті аймағының,

несеп жолының бойының ауруы, сипалағанда жҽне жатқанда осы аймақтардың ауруы,

оң немесе сол жақ қабырға астының ҿздігінен ауруы.

б) Дизуриялық ауытқулар: кіші дҽретке жиі жҽне ауырсынып отыру, никтурия, кіші

дҽретін ҧстай алмау жҽне т.б.

в) Несеп синдромы: несептегі макро- жҽне микроскопиялық ҿзгерістер: несеп тҥсінің,

мҿлдірлігінің ҿзгеруі, тҧнбалар мен ҥлпек қауыздардың пайда болуы.

1. Бактериурия

2. Жергілікті және жалпы иммунитеттің бұзылуы

3. Бүйректегі гемодинамиканың бұзылуы.

4. Уростаз, яғни уродинамиканың бұзылуы.

5. Рефлюкс, ол ацидоздың, эксикоздың, анемияның дамуына әсерін тигізеді, ал олар

бүйректің зақымдануының экстраренальды белгілері болып есептелінеді.

5. Пиелонефриттердің диагностикасы, ажырату диагностикасы және асқынуларын

көрсетіңіз.

Қосымша зерттеу тәсілдері:

Несеп тексермесі: ПН-тің активті сатысында несепте белок (белоктің ізі) қалдығы (1-

2 % дейін кҿбеюі), лейкоциттер (кҿру аймағында 15-20-дан шоғырлануға дейін), бірен-

саран жаңа эритроциттер кейде цилиндрлер пайда болады. Жалпы тексермелер қалыпты

жағдайда болуы мҥмкін, сондықтан тҽуліктік жҽне ҿріштететін тҽсілдермен зерттеу қажет:

а) Каковский-Аддис, б) Амбурже, в) Нечипоренко тҽсілдері неғҧрлым сенімді сандық

тҽсілдері болып саналады. Нечипоренко тҽсілі 1 мл таңертенгі жаңа несептің орта

бҿлігіндегі қан тҥйіршіктерін есептейді: лейкоцидтер – 2000-ға дейін, эритроциттер 1000-

ға дейін болуы керек. Аддис тҽсілі-тҽуліктік несептегі қан тҥйіршіктері – лейкоциттер-2

млн-ға дейін, эритроциттер 1 млн-ға дейін, цилиндрлер 400000-ға дейін болуы керек.

Амбурже ҽдісі – сағат 7.00-ден 10:00-да дейінгі несептегі тҥйіншектер саны 3 сағаттық 1

минуттағы лейкоциттер мен эритроциттердің саны 1000-нан аспауы керек.

Пиелонефритте несеппен тҽулігіне 0,1,0,5-1 г/л белок бҿлінеді /қалыпты жағдайда

40-80 мг/, оны Аддис-Каковский ҽдісімен анықтайды. Ҽдетте, 100 мг-ға дейін қалыпты

болып есептеледі.

Уроцитограмма – несептегі лейкоциттердің тҥрін, сапасын анықтау. ПН-тің активті

сатысында лейкоциттердің '380-90% нейтрофильдер тҥрінде кездеседі. Сонымен қатар,

бҥйректегі қабыну қҧбылысының ықпалынан, сапалы тҥрін ҿзгерткен сегментті ядролы

нейтрофилдер де кездеседі, олар несептегі осмостық қысым тҿмен болғандықтан ісініп,

ҥлкейеді де, дҿңгелек, сопақ, алмҧрт тҽрізденеді. Дҽн тҽрізді жасушалар протоплазмасы

броунды қозғалысқа айналады. Клетканың протоплазмасы жапырақ ақшыл тҥсті

болғандықтан «жылтырауық» немесе Штернгеймер-Мольбин жасушалары деп атайды.

Тығыздығы жҽне осмостық қысымы қалыпты, бірақ қабыну кезінде ҿзгерген сигментті

ядролы нейтрофилдер активті лейкоциттер деп аталады. Оларды анықтау ҥшін, осмостық

қысымды азайту мақсатында несепке дистиллацияланған су қосады, сонда олар ісініп

Штернгеймер-Мольбин клеткаларына айналады. Бҧл клеткалар ПН-те жҽне несеп жолы-

ның қабынуларында жҽне аздаған мҿлшерде сау балалардың несебінде де кездесуі мҥмкін.

Ҿршіту сынамалары– пирогенді (парафин, озекерит, физиопроцедураларда қолдану

арқылы) жҽне преднизолонды болады. Бала кіші дҽретке отырғаннан кейін, тамырға 5-10

мл физиологиялық ертінді қосып 20-40 мл преднизалон жібереді. Сосын ҽрбір 1 сағат

сайын 3 рет несеп жинайды (ортаңғы бҿлігін)

Несептің ҽрбір бҿлігінде, 1 мл-дегі лейкоцидтерді, «активті» лейкоцидтерді,

бактерияларды іздейді. Егер 1 бҿлігінде лейкоциттер мен бактериялардың саны бақылап

отырған бҿліктерден 2 есе кҿбейсе жҽне 10% одан да кҿп мҿлшерде «активті» лейкоциттер

пайда болса, сынама оң болып саналады. Диагностикалық маңызы болу ҥшін бактериурия

1 мл зҽрде 100000-нан кҿп болуы керек.

Рентгенді-урологиялық зерттеу

1. Цистокопия жҽне цистография

2. Экскреторлы урография.

3. Инфузиялы- тамшылы урография.

4. Радиометриялы зерттеулер.

5. Ультрадыбыстық зерттеулер

Ажырату диагнозы. Ең қиыны зҽр шығару жолдарының инфекциясынан (ЗШЖИ)

ажырату болып келеді.

ЗШЖИ- бҥйректен тыс зҽр шығару жолдарының, деңгейін дҽлдемей, инфекциялық-

қабыну процессін қамтиды.

ЗШЖИ мен пиеонефриттегі зҽрлік синдромның айтарлықтай айырмашалығы жоқ,

дегенмен ЗШЖИ-де пиеолонефриттке қарағанда ҿзіндік ерекшеліктері бар:

• ересек балаларда ауырсыну қасаға ҥстінде орналасады;

• дизуриялық белгілер сипатталады:

- зҽр шығаруға императивті сезімдер;

- аз мҿлшерлі жиі зҽр шығару (поллакиуриямен);

- зҽр шығарғанда ауырсыну, ерте жастағы балаларда оның эквиваленті болып зҽр

шығару кезінде масасыздану немесе жылау, кейде зҽрін ҧстай алмау болып келеді.

• бҥйрек функциясының бҧзылу белгелерінің, ҽсіресе тҧрақты тҥтікшелер функциясы-

ның бҧзылуларының (Зимницкий, Реберг сынамалары бойынша) болмауы.

В ул ь в о в аг и н и т п ен п и ел о н ефр и т т і ажыратуда маңызды болып келеді:

- сыртқы жыныс мҥшелерін қарағанда қабыну процесстерінің анықталуы;

- қынаптан цитограмма жасау (вульвовагинитте кҿп мҿлшерде лейкоциттер

анықталады, ал уроцитограммада аз мҿлшенред болады);

катетермен алынған зҽрде вульвовагинтте ҿзгерістер анықталмайды.

Пи ел о н еф р и т т і , б ҥ й р ек т уб е р к ул ез і н ен ажырату керек. Оған тҽн:

- анамнезінде туберкулезбен ауыратын науқастпен қатынаста болғаны анықталады;

- туберкулинмен тірілік сынама оң;

- ҿкпе рентгенографиясында арнаулы қақымдалуы мҥмкін;

- зҽр тҥнбасында туберкулез микобакткриясы анықталады;

- зҽрде ҽдетте, гематурия басым келеді

6. Тұқым қуалаушы нефриттер, патогенезі, клиникалық көрінісі.

7. Жедел бүйрек шамасыздығы. Патогенезі және клиникасын кезеңдерімен

түсіндіріңіз. Патогенезі. ЖБЖ дамуына-шумақтық сҥзілістің жылдамдығының (ШСЖ) кенеттен

тҿмендеуі ( қалыпты жағдайдан 5-10% тҿмен) жҽне тҥтікшелердің дисфункциясы ҽкеледі.

ЖБЖ-нің преренальды себептерінде ШСЖ-ның тҿмендеуі бҥйректің гипоперфузия-

сы салдарынан болады. Реналды себептерде мынандай патогенетикалық тҥйіндері болады:

1) Шумақтардың жаншылуымен бҥйрек интерстициясына, мезангиумге сарысудың

шығуы.

2) Ангиотензин, рениннің босап шығуымен жҽне шумақта қан ағысының тҿмендеуімен

проксимальды жҽне дистальды тҥтікшелерде натрий хлордың сорылуының бҧзылысы.

3) Тубулонекрозде бҥйректе негізінен вазоконстрикторлы простогландиндер тҥзіледі

(тромбоксан А2 жҽне т.б), вазодилататорладың ситезі (Е2 простациклин жҽне басқалар)

тҿмендейді. Олай болса, шумақта қан ағысы тҿмендейді.

4) Тҥтікшелердің ҿліеттенген массамен жҽне цилиндрлермен бітелуі тҥтікше қысымын

жоғарлатып, сҥзгіштік қысымның тҿмендеуіне, ШСЖ-нің тҥсуіне жҽне олигурияға

ҽкеледі.

ЖБЖ-нің олигуриялық сатысында бҥйректің оттегіні қолдану жҽне бҥйректік қан

ағысы 20-25% қҧрайды жҽне ШСЖ -нің бҥректің секреторлы қызметі тҿмендеген болады.

Бастапқы сатының клиникалық көрінісі: Бҥйректің зақымдануы диурездің

тҿмендеуімен, қанда азотты қалдықтар деңгейінің жоғарлауымен кҿрінеді. Бҧл кезеңде

зҽрдің салыстырмалы тығыздығы жоғары болу мҥмкін. Инфекцииялық токсикоз кезінде

бастапқы кезең ҽдетте 1-3 кҥннен бірнеше кҥнге созылады. Гемотрансфузиялық шокта

бастапқы кезең қысқа мерзімді жҽне олигоануриялық сатының басталуымен кҿрінеді.

Олигоануриялық саты:

- Диурездің бірден тҿмендеуі (қалыпты жағдайдан 25% тҿмен, салыстырмалы

тығыздығы – 1,005-1,008);

- Науқастың жағдайы ҿршімелі нашарлайды: сарғыштықпен тері жамылғысының

бозаруы (кейде теріде геморрагия, қышыну байқалады), адинамия, батың ауыруы,

ҽлсіздік, жҥрек айну, қҧсу, диарея;

- Жҥрек ырғағы мен ҿткізгіштігінің бҧзылысы, тахикардия, артериальдық қан

қысымының тҿмендеуі, шулы ентігу, қҧрысу, кенеттен іштің ауруы, ҿкпе шемені,

анемия, тромбоцитопения дамуы мҥмкін.

- Азотемияның клиникалық кҿрінісі- мазасыздық, терінің қышынуы, жҥрек айну, қҧсу,

анорексия, ҧйқының бҧзылуы, стоматит, колит, гастрит;

- Гиперкалиемия белгілері ( бҧлшық еттік ҽлсіздік, аритмия, жҥрек тоқтауы);

- Сҧйықтықтың шектен тыс болу белгісі (кҿр нервінің емізікшесінің ісінуі, гипертензия,

жҥрек кҿлемінң ҧлғаюы, жҥрек соғуы «текіректі» ырғақты, дене салмағының артуы,

ҿкпе шемені, шеткі ісінулер).

Олигуриялық кезең 2-2,5 аптаға созылады. Егер бҧл кезең 3-3,5 аптаға созылса

қыртыстық некроз дамуына ҽкеледі, ақыры қолайсыз болумен аяқталуы мҥмкін. ЖБЖ

жедел кҿмек кҿрсетілмесе комаға тҥсіп ҿлімге ҽкеледі.

Диурездің қалыптасу кезеңінде науқастың жағдайының жақсаруына сҽйкес диурез

кҿбейеді. 1-2 кҥн бойы полиурия, гипо-жҽне изостенурия, гипосолемия ( гипонатриемия,

гипокалиемя, гипомагниемия, гипокальциемия) дамиды. Полиурия тҽулігіне 10 л жетеді.

Анемия ҿрши тҥседі. Саңырау қҧлақты инфекциялар қосылады. Инфекциямен асқынуы

ЖБЖ-де ҿлімнің себебі болады. Поиуриялық кезең 1-6 аптаға созылады.

Сауығу сатысы: бҧл кезде полиурия аяқталады, бірақ гипо-изостенурия, никтурия,

бҧлшықеттік ҽлсіздік, шаршау, анемия сақталады. Бҧл кезең 2 жылға дейін созылады.

Сауығу критериясы болып, бҥйректің концентрациялық қызметінің қалыптасуы,

анемияның жойылуы болып саналады.

8. Созылмалы гломерулонефриттің жіктелуі және клиникалық көрінісі.

Жіктелісі: СГН-тің бҥйрек биопсиясының мҽліметтері негізіндегі морфологиялық

белгілері бойынша халықаралық жіктелісі 125 кестеде берілген.

Келесі морфологиялық тҥрлерге бҿлінеді:

- Мембранозды ГН;

- Мемебранозды – пролиферативті ГН;

- Фокальды-сегментарлы гломерулосклероз;

- Мезангиопролиферативті ( IqA-нефропатия);

- Фибропластикалық

СГН ағымы болу мҥмкін:

- дҽрілік қайталаушылық немесе ҽртҥрлі ҧзақтықтағы сауығумен, спонтантты жазылу.

- процесстің ҥздіксіз белсенділігімен персистерлеуші;

- СБЖ-нің дамуы мен тез ҥдемелі ( 2-5 жылдан кейін)

Клиникалық кӛрінісі СГН тҥрімен анықталады.

Гематуриялық түрінде аурудың басталғанын білу қиын (микрогематурия

кездейсоқтан табылып қалады). Шағымы ҽдетте жоқ болады, артериальдық қан қысымы

қалыпты болады (7-8% жағдайда жоғарлауы байқалады), транзиторлы ісік, дизурия жҽне

интоксикация болмайды. Кей кезде терінің бозаруы, іште немесе бел аймағында

ауырсыну, шаршағыштық, бас ауыру байқалады.

Аурудың негізгі белгісі – тҧрақты гематуриялық синдром. Бҥйрек қызметі сақталған

болу мҥмкін. Бҥйрек биопсиясында мезангиопролиферативті ГН немесе – ( IqA

нефропатия (Берже ауруы) тҽн.

СГН-тің ісікті-протеинуриялық түрі жедел басталады. Дененің салқындауы,

вакцинация, ангина, жедел респираторлы аурулардан соң немесе кейде сыртқы

себептерсіз кҿп мҿлшердегі протеинуриямен жедел нефрит клиникасы басталады.

Аурудың негізгі белгілері болып есептеледі:

- массивті протеинурия ( ҽдеттегі зҽр анализінде 3% жоғары, тҽулігіне 2,5 г);

- Ісіктің айқындылығы ҽртҥрлі;

- Гипопротеинемия, гиперхолестеринемия, гиперлипидемя,гиперпротеинурия.

Артериальдық гипертензия мен азотемия емдеу фонында салыстырмалы тез кетуі

мҥмкін. Бҥйректің биопсиясында мезангиопролиферативті гломерулонефрит тҽн болады.

Ауру ҧзақ, толқын тҽрізді ҿтеді. Ҧзақ уақыт бҥйректің азот бҿлуші қызметі

бҧзылмай, ақырында СБЖ дамиды.

Аралас түрі – ҽдетте жедел нефрит сияқты басталады, емге жақсы кҿнеді. Оған тҽн:

- Белінің немесе ішінің ауыруы, дизурия;

- Айқын ісік;

- Артериальдық гипертензия: бас ауру, бас айналу, тітіркенушілік пен енжарлық, кҿз кҿ-

рудің нашарлауы, кейде бет нервінің салдануы, қҧсық, гиперрефлексия, атаксия жҽне

ошақты немесе жайылған қҧрысулар. Қан қысымы жасқа байланысты жоғарлайды.

- Кҿз тҥбін қарағанда гипертензиялық ангиоретинопатия белгісі байқалады.

Тҽн:

- Зҽрдің ҿзгерісі (гематурия, біршама протеинурия);

- Гипопротеинемия, гиперлипидемия;

- Бҥйрек биопсиясында-пролифоративті-фибропластикалық гломерулонефрит.

9. Созылмалы бүйрек шамасыздығының жіктелуі және клиникалық көрінісі.

10. Созылмалы гломерулонефриттің патогенезі, диагностикасы және ажырату

диагностикасына тоқталыңыз.

11. Жедел бүйрек шамасыздығының клиникалық көрінісіне тоқталыңыз және жедел

бүйрек шамасыздығында болатын гипертензияның патогенезін түсіндіріңіз.

12. Интерстициальді нефриттердің жіктелуі және патогенезі.

Патогенезі ИН-негізінде бҥйрек тҥтіктерінің, базальды мемебрананың токсиндер,

дҽрілермен, вирустармен зақымданып, кешенді аллергендер жҽне иммундық кешендер

жҽне тҥтікшенің базальды мембраналарында белокқа аутоантиденелер тҥзілуімен сипат-

талатын иммунопатологиялық рекция жатыр. Бҥйректің аралық тіндеріндегі лимфогисто-

цитарлы инфильтрациялық иммунды қабыну тҥтікшелер мен тамырлардың жаншылуына,

тҥтікшелерде ошақты некроздар жҽне дистрофиялар дамуына ҽкелуі мҥмкін.

СИН -де жҧмыс жасайтын тҥтікшелер кҿлемі азайып, некрозды ошақтар пайда

болып, одан ҽрі склероздалып, созылмалы бҥйрек жеткіліксіздігіне ҽкеледі.

13. Жедел гломерулонефриттегі несеп синдромының патогенезін түсіндіріңіз.

14. Жедел гломерулонефриттегі экстареналді және реналді симптомдарды атаңыз және

жедел гломерулонефрит кезіндегі ісіну синдромының патогенезіндегі факторларға

тоқталыңыз:

Экстраренальды белгілері балаларда жалпы интоксикация белгілерімен байқалады:

аурудың жалпы жағдайы нашарлап, ҽлсіздік жҽне шаршағыштық білінеді, тҽбеті

нашарлайды, қызуы кҿтеріледі, тҽуліктік диурезі азаяды. Ертеңіне таңертенгілік мезгілде

бозару, бетінің, қол-аяғының ісінуі байқалады, кейде бала басынан ауруатынына, қҧсқысы

келіп, жҥрегі айнығанына, зҽрінің тҥсі ҿзгергеніне шағым айтады. Несебінің тҥрі ет

жуындысы сияқты немесе қоңырланып кеткенін байқалады. Мектепке дейінгі балаларда

бел тҧсынан ауруы, дизурия пайда болады. Ҥлкен балаларда жҥрек-тамыр жҥйесінің

қызметі бҧзылып, жҥйке жҽне т.б. жҥйелерінің жҧмыстары бҧзылуы мҥмкін. Мҧндай

жағдайда ауыру біртіндеп дамып ісік кҿп байқалмайды.

Ренальды белгілер: Олигурия, несептің тҥсінің ҿзгеруі (қызаруы) немесе гематурия,

анализ жасағанда табылады, бел тҧсының ауырсынуы (бҥйректің капсуласының созылуы-

нан). Кейбір балаларда айқын гематурияда дизуриялық белгілер білінеді. Айтылған белгі-

лер ауруда барлық уақытта бола бермейді. Мектеп жасына дейінгі балаларда гипертензия

сирек кездеседі, ал, мектеп жасындағы жҽне ересек балаларда гипертензия ҧзақырақ

сақталады. Балаларда жедел жҥрек жарамсыздығы, жедел бҥйрек жетіспеушілігі сирек

кездеседі. Сонымен, негізгі ГН

15. Тез үдеуші гломерулонефриттің жіктелуіне және клиникалық көрінісіне тоқталыңыз.

16. Созылмалы гломерулонефриттің ісікті-протеинуриялық түрінің клиникасын және

патогенезін түсіндіріңіз.

17. Нефротикалық синдромның жіктелуі және патогенезі.

18. Нефротикалық синдромның клиникалық көрінісі, біріншілік нефротикалық синдром

мен гломерулонефриттен туындаған нефротикалық синдромның ажырату

диагностикасы.