Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное госудаственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова»
Кафедра факультетской педиатрии № 2 педиатрического факультета
Заведующий кафедрой: профессор, д.м.н., Продеус Андрей Петрович
Заведующая учебной частью: доцент, к.м.н., Вигуржинская Елена Владиславовна
РЕФЕРАТ
КОАГУЛОПАТИИ
Работу выполнили: студентки 2.4.11.а группы
Гаврилова А.
Гришакина С.
Гребенщикова М.
Москва
2017
Коагулопатии – это группа заболеваний связанных с нарушением свертывающей системы крови.При этом поражены могут быть разные звенья данной системы: тромбоциты, фибрин, сывороточные факторы свертывания.
Врожденная патология, она обусловлена уменьшением количественного или качественного состава компонентов гомеостаза. Так называется система, отвечающая за процесс свертывания крови. Существует несколько форм этой патологии. Каждая из них вызывается недостатком какого-то одного компонента, что и отражает их классификация. Наиболее часто встречаются гемофилии: А, В и С. Есть и другие формы данной патологии, но они достаточно редко регистрируются. Примером может быть афибриногенемия, которая характерна как для мужчин, так и для женщин.
Приобретенные патологические процессы являются осложнением какого-либо заболевания. Это могут быть опухолевые процессы, некоторые инфекционные болезни или патологии печени. Болезнь может вызвать и неконтролируемый врачом прием медикаментозных препаратов. Также приобретенная коагулопатия может стать последствием массивной кровопотери. Причиной в данном случае становится недостаток белковых фракций и элементов крови больного.
Врожденные формы патологии
Практически все формы врожденной коагулопатии обусловлены отсутствием или недостатком только одного фактора. Все они носят общее название – гемофилия. Эти патологические процессы имеют наследственный характер, чаще всего связанный с полом больного человека. Все они обусловлены недостатком тромбопластина. В зависимости от того, какой фактор этого процесса страдает, выделяют следующие виды:
гемофилия А обусловлена недостатком антигемофильного глобулина;
группа В – несбалансированностью фактора Кристмаса;
группа С развивается при недостатке предшественника тромбопластина, который носит название «фактор № 9».
Клиническая картина данных патологий не имеет существенных различий. Гемофилией А и В болеют только мужчины, а передается болезнь женщинами, то есть она связана с Х-хромосомой. Коагулопатия С-группы с Х-хромосомным наследованием не связана, поэтому данным заболеванием могут болеть как мужчины, так и женщины.
Симптомы болезни достаточно характерны. Это длительные кровотечения, которые появляются даже при незначительной травме или ушибе. Они имеют вид отеков, образующихся в результате выпотевания крови в окружающие ткани, петехии в данном случае не формируются. Это является характерным признаком при дифференциальной диагностике. Нередко диагностируются практически спонтанные кровоизлияния в область суставов. Чаще всего им подвержены коленные суставы. Кроме того нередки клинические проявления гематурии и кровоточивости слизистых оболочек. Другие виды врожденной коагулопатии встречаются очень редко.
Приобретенные формы заболевания
Существует достаточно большое количество состояний, которые проявляются, как коагулопатическое кровотечение. Они не зависят от пола и возраста пациентов и чаще всего не связаны с генетической предрасположенностью. Рассмотрим некоторые из них.
Иногда данное состояние может быть связано с недостаточным количеством вырабатываемого протромбина. Он образуется в просвете кишечника в присутствии витамина группы К, желудочного сока и желчи. При кишечных инфекциях, поражении печени или авитаминозах, обусловленных недостатком необходимого витамина, происходит уменьшение продуцирования протромбина или нарушается процесс его всасывания.
Довольно часто может встречаться коагулопатия потребления. Она связана с накоплением в кровеносном русле фибрина, что становится причиной уменьшения фибриногена. Все это приводит к участкам скопления тромбоцитов с развитием, так называемого симптома тромбоцитопении. Что в итоге оканчивается явлениями повышенной кровоточивости тканей. Причиной могут быть септические состояния, массивные травмы или патологическое родоразрешение.
Причиной развития коагулопатий может стать и прием некоторых лекарственных препаратов. Чаще всего данное состояние развивается при приеме некоторых прямых (например, “Гепарин”) или непрямых (“Синкумар”, “Пелентан”) антикоагулянтов. Необходимо отметить, что кровотечения могут возникнуть не только на фоне передозировки, но также и при применении обычных терапевтических доз данных лекарственных средств. Об этом нужно помнить в период беременности. Клинически данное состояние проявляется в виде нарастающего кровотечения.
Гемофилия – генетически обусловленное заболевание, сцепленное с полом. Подавляющее большинство больных гемофилией – мужчины. У некоторых женщин – носителей мутации гена фактора VIII (ф.VIII) или фактора IX (ф.IX) могут быть геморрагические проявления. Распространенность гемофилии в большинстве стран составляет 10-14 больных на 100000 мужчин. При этом соотношение гемофилии А (ГА) и гемофилии В (ГВ) составляет в среднем 4 : 1. Известны единичные случаи гемофилии у женщин при наследовании гена от отца (больной гемофилией) и от матери (носитель гена), либо у женщины с мутацией гена на одной хромосоме, когда ген на другой не активен
Основные компоненты патологического процесса при гемофилии:
• кровоизлияния, повреждающие органы и ткани • кровотечения, приводящие к физиологически значимой кровопотере • рецидивирующие кровоизлияния в суставы, приводящие к формированию хронического воспалительного процесса, разрушению суставных поверхностей и нарушению функции суставов
Патогенез – дефицит факторов свертывающей системы крови приводит к увеличению времени свертывания и появлению геморрагического синдрома.