11.3. Дифференциальная диагностика амблиопии

Большие трудности возникают в диаг­ностике амблиопии высокой степени, особенно в отсутствие на глазном дне выраженных изменений или характер-ных для какой-либо органической па-тологии зрительней системы, которая ошибочно может быть интерпретиро-вана как амблиопия. В этом случае электрофизиологические и психофи­зические симптомы специфичны для той или иной органической патологии зрительного нерва, сетчатки, пораже-ний, локализующихся выше хиазмы или центральных отделов зрительного анализатора. При этом возможно соче­тание факторов, обусловливающих развитие амблиопии, с органическими процессами и, наоборот, могут иметь место амблиогенные факторы без ви-димых органических изменений. В связи с этим необходимо знать сим­птомы органических поражений пери­ферических и центральных отделов

14-972

209

сетчатки, зрительнего нерва, хиазмы и центральных отделов зрительней сис­ темы, которые могут помочь в диагно­ стике амблиопии с ее характерными функциональными нарушениями

[Шамшинова A.M., 2001].

Множество патофизиологических механизмов приводит к нарушениям в различных каналах зрительней систе­мы, возникающих на ее разных уров-нях, что определяет необходимость многогранного исследования и адек-ватной оценки нарушении зрительных функций. В связи с этим важна срав-нительная оценка результатов элек­трофизиологических и психофизиче­ских исследований, регистрации ЭРГ и ЗВП, с помощью которых исследуют поле зрения и световую чувствитель-ность глаза, цветовое зрение, функ-циональную топографию колбочковой системы сетчатки (топография контра-стной и цветовой чувствительности, оп- и off-активность колбочковой сис­темы). При дифференциальной диаг­ностике амблиопии необходимо учи-тывать заболевания сетчатки и зри-тельного нерва, патологию колбочко­вой и палочковой систем, ганглиозных клеток сетчатки. Так, гипофункция колбочкового аппарата, или «дневная слепота», характерна для колбочковой дистрофии или дисфункции. При этой патологии значительно снижена ло­кальная макулярная ЭРГ при сохран-ности общей ЭРГ, что свидетельствуёт о локализации патологического про­цесса в фоторецепторах и пигментном эпителии макулярной области сетчат­ки. Симптомами колбочковой дис­функции являются некоррегируемое снижение остроты зрения, снижение фоточувствительности или нарушение адаптации к свету после пребывания в темноте, неразличение оттенков цвета или нарушение цветоощущения в раз­личных вариациях, улучшение зрения в сумерках и ночью, нистагм и свето-боязнь, ослепление, более высокая, чем в норме, скорость восстановления световой чувствительности в темноте. Колбочково-палочковый перегиб на кривой темновой адаптации либо от-

сутствует, либо возникает раныие, чем в норме.

При гипофункции палочкового ап­парата, или «ночной слепоте» (никта-лопия), скотопическая общая ЭРГ значительно снижена и имеет минус-негативный характер при сохранности фотопической ЭРГ. Значительно из-менена кривая темновой адаптации. Таким образом, если локальная и/или максимальная ЭРГ (последняя харак-теризует функцию колбочковой и па­лочковой систем сетчатки) изменены, то в зависимости от наличня других офтальмоскопических и клинических симптомов устанавливают диагноз врожденной стационарной ночной слепоты или колбочковой, колбочко-во-палочковой либо палочково-кол-бочковой дисфункции или дистрофии.

При амблиопии высокой степени, наоборот, общая и локальная ЭРГ ос-таются в пределах нормы. Так же как при колбочковой дисфункции, выяв-ляют симптомы снижения функций в различных каналах зрительней систе­мы, однако эти изменения слабо выра-жены и топография их другая. Так, при амблиопии высокой степени цветовая чувствительность снижена на красный и зеленый цвет, контрастная чувстви­тельность, оп- и off-активность кол­бочковой системы — на стимулы как светлее, так и темнее фона, ПКЧ изме-нена в области средних и высоких про­странственных частот. На топографи­ческих картах ЗВП позитивные зоны, соответствующие компоненту Р100, слабо выражены в контралатеральной по отношению к стимулируемому гла-зу окципитальной области. На КТ и МРТ головного мозга изменений нет.

Другая нозологическая форма амб­лиопии, при которой иногда возникают затруднения в диагностике, — истери­ческий амавроз, или истерическая амб-лиопия, — потеря зрения, не связанная с органическими поражениями зри-тельной системы [Шамшинова A.M., 2001]. Эти трудности связаны с отсутст­вием патологических изменений на глазном дне, а также методическими и

210

методологическими проблемами, воз-никающими при исследовании зри-тельной системы у детей. Диагностику затрудняют патологические процессы, развивающиеся в зрительных путях, расположенных выше хиазмы. В диа­гностике помогают ЭРГ, электроэнце-фалография, регистрация и топографи­ческое картирование ЗВП, компьютер-ная и магнитно-резонансная томо-графия.

Для истерической амблиопии при значительном «снижении» остроты зрения и даже его «полной потере» ха-рактерны нормальные ЗВП на вспы-шечный стимул, фовеальный стимул малых угловых размеров красного цве­та, а также нормальный ответ на паттерн-реверсивный стимул (10—30'). При истерической амблиопии невро­логическая симптоматика отсутствует, на КТ и МРТ головного мозга измене-ний нет. При кинетической и компью-терной статической периметрии может быть обнаружено концентрическое су­жение поля зрения до 10—15°. Ганц-фельд-ЭРГ и локальная ЭРГ в преде­лах нормы. При регистраци и паттерн-ЗВП в затылочном отведении отклоне-ний от нормы не обнаруживают.

В настоящее время электрофизио­логические и психофизические иссле-дования являются тестами, позволяю-щими определить наличне или отсут­ствие органических поражений в зри-тельной системе. Клинический опыт показывает, что нормальные ЭРГ и паттерн-ЗВП, как правило, не регист-рируют при низкой остроте зрения, обусловленной органическими пора-жениями. Однако, согласно некото-рым данным литературы, нормальные показатели ЭРГ и ЗВП не исключают наличне органических изменений и, наоборот, ЗВП могут быть патологиче­скими при так называемой неоргани­ческой потере зрения. При регистра-ции ЗВП у больных с истерической амблиопией особенно важно прини-мать во внимание рефракцию, воз-можные нарушения аккомодации, чет-кость фиксации взора. Патологическое состояние цен-

тральной нервной системы, дисфунк-ция затылочных долей мозга, сопрово-ждающаяся двусторонней потерей зре­ния, определяют другой диагноз — «корковая слепота». В диагностике этой патологии помогают анамнез за-болевания, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга, электроэнцефалография, реги­страция и топографическое картирова­ние ЗВП, наличне или отсутствие де­фектов в поле зрения, нарушения цве­товой чувствительности и стереозре-ния [Кривошеев А.А., 2000].

Причиной корковой слепоты могут быть гипоксические и ишемические поражения мозга в стриарной, парие-тальной и премоторной областях, вас-кулярные поражения затылочной ко­ры, нарушения гемо- и ликвородина-мики, интоксикации моноксидом уг­лерода, закисью азота и другими веще-ствами, воспалительные процессы, че­репно-мозговые травмы. Описаны случаи корковой слепоты, обусловлен­ной транстенториальной (мозжечко-вой) грыжей и врожденными порока­ми развития. В большинстве случаев основным патогенетическим механиз­мом является гипоксия. Существует мнение, что патологические процессы при корковой слепоте редко локализу-ются в стриарной коре.

Характерными признаками корко­вой слепоты являются зрительная аг-нозия и сохранность зрачковых реак-ций. Из функциональных расстройств отмечены изменения цветовой чувст­вительности, пространственной кон-трастной чувствительности, наруше­ния бинокулярного зрения, которые очень важны в оценке функциональ-ного состояния зрительной системы, однако часто они имеют такой же ха-рактер, как при амблиопии высокой степени. При корковой слепоте общая и локальная ЭРГ в норме. ЗВП на вспышку, зарегистрированные у этих больных, имеют некоторые общие чер­ты с полученными у больных с амб­лиопией высокой степени: удлинение латентного периода компонента Р100 в затылочных отведениях, распределе-

14'

211

ние соответствующих PI00 позитив-ных зон в теменной, затылочной и лобной областях, а также аномальная локализация источников биоэлектри­ческой активности в экстрастриарных зонах, что затрудняет дифференциаль-ную диагностику. Увеличение латент-ности ЗВП на реверсию шахматного паттерна со снижением амплитуды Р100, отсутствие достоверных данных о локализации источников биоэлек­трической активности в стриарной коре, значительное снижение остроты зрения подтверждают наличне патоло­гических изменений зрительного пути выше хиазмы.

ЗВП при корковой слепоте изменя-ются по-разному, что обусловлено по­ражением центрального ретиногени-кулокалькаринового пути. Хотя вто-ричная зрительная система и может принимать участие в генерации ЗВП, не представляется возможным связать их с когнитивным зрением. В то же время существует мнение, что ЗВП на вспышку не могут быть использованы при дифференциальной диагностике корковой слепоты и психогенных зри-тельных нарушений.

Зрительные расстройства при кор­ковой слепоте обусловлены множест-вом патофизиологических механиз­мов, что определяется нарушением функций соответствующих первичных и вторичных зрительных центров моз­га. Обнаружение зон измененной био­электрической активности при карти-ровании ЗВП у пациентов, у которых заподозрены корковые зрительные расстройства, позволяет подтвердить наличне органических поражений и определить локализацию патологиче­ского процесса. С помощью топогра­фического картирования ЗВП в от­дел ьных случаях удается диагностиро-вать органические поражения ретрохи-азмальных зрительных путей, несмот-ря на отсутствие изменений ЗВП при их регистрации в затылочном отведе-нии и нормальные КТ и МРТ. Топо­графическое картирование ЗВП даёт возможность проводить дифференци-альную диагностику истерии и корко-

212

вых зрительных поражений даже в тех случаях, когда не выявляются отклоне-ния при нейрорадиологических иссле-дованиях и/или традиционней регист­рации ЗВП в затылочном отведении.

Во многих случаях амблиопии высо­кой степени и при корковой слепоте зрительные расстройства обусловлены патологическими процессами в соот­ветствующих первичных и вторичных зрительных центрах мозга. Нарушение биоэлектрической активности мозга у пациентов, у которых предполагают корковые зрительные поражения, даже в тех случаях, когда не выявляются от-клонения при нейрорадиологических исследованиях и/или традиционной регистрации ЗВП в затылочном отве­дении, позволяет подтвердить наличне органических изменений мозга и уста-новить локализацию патологического процесса. Из этого следует, что при амблиопии высокой степени необхо-димо проводить компьютерную и магнитно-резонансную томографию для исключения органических пораже­ний зрительных путей, расположен­ных выше хиазмы, и прилежащих структур мозга. Электроэнцефалогра-фия, регистрация ЗВП, исследование пространственной контрастной чувст-вительности, цветового зрения, оп- и off-активности колбочковой системы, сетчатки позволяют исключить орга­ническое поражение сетчатки и зри­тельного нерва при амблиопии до про-ведения терапевтических и физиче­ских воздействий.