Содержание:
Введение: Врожденные пороки сердца. Классификация ВПС.
Что же такое ОАП (открытый артериальный проток)? Анатомия ОАП.
Этиология.
Клиническая картина.
Функциональное значение ОАП в кровообращении плода.
Закрытие артериального протока в норме.
Патофизиология и патанатомия ОАП.
Статистика.
Диагностика ОАП.
Оперативное лечение.
Выводы.
Введение:
Врожденные пороки сердца (ВПС)
К врожденным порокам сердца принято относить те пороки, которые возникают в результате нарушения эмбриогенеза или задержки окончательного развития сердца в постнатальном периоде. Рождаемость детей с пороками сердца высока и составляет 0,7-1,7%. Известно более 200 вариантов ВПС и множество их сочетаний. По клиническим данным чаще других встречаются: дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — 7-21%, дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — 15-20%, тетрада Фалло - 8-13%, коарктация аорты — 7,5%, открытый артериальный проток (ОАП) - 10-18%. Среди детей, родившихся с ВПС, 14-22% умирают в первую педелю жизни. Смертность до года составляет 40-50%. После первого года жизни смертность от ВПС резко снижается и в возрасте от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей (ВОЗ, 1971). Примерно у 23-30% детей с ВПС имеются сопутствующие аномалии желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, ЦНС. ВПС составляют 30% от числа всех врожденных пороков развития.
Этиология. Среди причин ВПС можно выделить следующие: хромосомные абберации (5%), мутации одного гена (2-3%), повреждающие факторы внешней среды — 1-2% (рентгеновское и ионизирующее излучение, некоторые лекарственные препараты, инфекционные и вирусные агенты, алкоголизм родителей), полигенно-мультифакторное наследование (90%).
Помимо этиологических факторов следует выделять факторы риска рождения ребенка с ВПС, которыми являются возраст («пожилой») матери, эндокринные нарушения у супругов, токсикозы в первом триместре и угрозы прерывания беременности мертворождения в анамнезе, наличие других детей с врожденными пороками развития, прием женщиной эндокринных препаратов для сохранения беременности и др.
Классификации ВПС:
Создание единой классификации ВПС встречает определенные трудности в связи с огромным количеством разновидностей пороков (более 200).
Классификация Тауссиг (Taussig, 1948) основана на различной степени оксигенации крови. По данной классификации ВПС делятся на:
—«синие» (тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов — ТМС, атрезия трикуспидального клапана); (есть цианоз-синюшная окраска кожных покровов)
—«белые» (ДМПП, ДМЖП, ОАП). (нет характерного для пороков сердца цианоза –синюшной окраски кожных покровов).
Некоторые пороки могут попадать в обе эти группы.
Такое деление ВПС весьма условно и в практическом отношении не имеет большого значения.
Классификация ИССХ им. А. Н. Бакулева (1982) разделяет ВПС с учетом анатомических особенностей порока и нарушений внутрисердечной и общей гемодинамики. Эта классификация имеет 15 групп пороков, из которых наиболее часто встречаются первые четыре:
—ВПС с повышенным легочным кровотоком (ОАП, ДМПП, ДМЖП, дефект аортолегочной перегородки); ( повышается давление в легочной артерии т.к туда сбрасывается кровь из аорты, а далее избыточным обьемом крови перегружаются сосуды легких)
—ВПС с препятствием оттоку крови из желудочков (СЛА, стеноз аорты);
—ВПС с аномальным отхождением магистральных сосудов и нормальным положением желудочков (тетрада Фалло, полная транспозиция магистральных сосудов — ТМС, общий артериальный ствол — ОАС);
—аномалии дуги аорты и ее ветвей (коарктация аорты, двойная дуга аорты).
Что же такое оап (открытый артериальный проток)?
Открытый артериальный проток был впервые описан Галленом (II век н. э.). Впоследствии приоритет приписывали Боталлу (Италия, 1560-1600), вследствие чего получил распространение термин «боталлов проток».
Откры́тый артериа́льный прото́к (ОАП) — врождённый порок сердца, при котором артериальный проток новорождённого (Боталлов проток) не зарастает после рождения. Относится к белым порокам.
Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.
Без лечения заболевание может прогрессировать из белого порока (со сбросом слева-направо – из аорты в легочную артерию) в синий порок (со сбросом справа-налево-из легочной артерии в аорту, тогда появляется цианоз-синюшная окраска кожных покровов).
Анатомические данные.
ОАП представляет собой короткий сосуд мышечного типа (чем отличается от аорты и легочного ствола), начинающийся па границе дуги и нисходящей части аорты в области, так называемого «перешейка» аорты и впадающий в легочную артерию в зоне ее бифуркации, смещаясь чаще на правую ветвь.
Длина ОАП составляет 3-20 мм, а диаметр 3-20 мм. ОАП иннервируется блуждающим и симпатическим нервами. В его адвентиции находятся гломусные тельца.
Наиболее частыми анатомическими формами протока, является ампулярная (43%) и тубулярная (23%), реже встречается червеобразная (16%) и комплексная (14%). Длина ОАП колеблется от 3 мм до 1 см (в 83% случаев), в 17% случаев встречается проток длиннее 1 см.
Артериальный проток является необходимым сосудом в системе кровообращения плода, но после рождения, с началом работы малого (легочного) круга кровообращения функциональная необходимость в нём исчезает и проток постепенно облитерируется, превращаясь в ligamentum arteriosum.
Ligamentum arteriosum (артериальная связка) - так называют рубец из фиброзных остатков артериального протока, которая остаётся в нормальном сердце взрослого человека.
Часто встречается другой анатомический дефект: в месте отхождения ОАП наблюдается сужение участка нисходящей части дуги аорты (коарктация аорты).
Анатомически ОАП может быть разных размеров.
Его размеры варьируют от 3 мм до 10 мм, и более, до 20мм.
За редким и исключением, открытый артериальный проток (Боталлов), пожалуй, самый безобидный, «незловредный» из всех врожденных пороков сердца.
Сердце, хотя и увеличивается, достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются.
Однако при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать.
Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии.
Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты — главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию.
Этиология
Открытый артериальный проток может быть идиопатическим (то есть без установления причины) или вторичным по отношению к другим состояниям. К предрасполагающим факторам относят:
Недоношенность
Синдром врождённой краснухи
Хромосомные заболевания, например синдром Дауна
Клиническая картина
Общие симптомы:
Тахикардия
Дыхательные проблемы
Одышка
Длительный «машинный» шум, выслушиваемый во втором-третьем межреберье
Увеличение размеров сердца
Высокое пульсовое давление
Замедленный рост и развитие
В большинстве случаев диагноз порока сердца можно поставить на основании анамнеза и результатов физикального исследования с последующим подтверждением полученных данных и уточнением количественных показателей с помощью выбранных неинвазивных и инвазивных методов. Количественные показатели позволяют оценить, прежде всего, состояние насосной функции сердца, которая может быть нарушена у этой категории больных.
Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям.
При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения.
Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе (специальной медицинской кровати для выхаживания нововрожденных) и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения.
Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там, на месте проводят операцию по устранению протока.