Гемоглобиндік пигментгер алмасуының бұзылуы

Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, орга-низмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: белокты (глобиннен) және қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Cay организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қан-дағы мөлшері төмендегідей болады: НЬА — 90-92%, НЬАІ — 5%, НЬА2 — 2-3%. Осы қалыпты жагдайда үшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық қүрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі.

Африка мен Жерорта теңізі түргындарыньщ эритроциттері қүра-мьщда аномальдық гемоглобин HbS болуьша байланысты анемия-

мен сырқатганады. Мүндай адамдардың қанында оттегі азай-ғанда (самолетпен үшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тән пішінін өзгертіп, ораққа үқсап қалады және капиллярларды ты-гындап тастайды. Тромбоз нәтижесінде қан айналымы бүзылады.

Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкба-уырда, бауырда, сүйек кемігінде ьвдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жагдайда гемоглобин-нен: гемосидерин, ферритин және билирубин пигменттері, ал па-тологияга байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері және гематиндер пайда болады.

Гемосидерин

Гемосидерин әдетге жылтыр сары түсті, қүрамында темір бар пигмент. Перле реакциясын (калий феррицианиді мен түз к^шіқы-лы әсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жа-сушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қальшты жагдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лим­фа бездерінде табылады. Осы агзаларга темір трансферритин бело-кгары арқылы жеткізіледі. Патология жагдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп организмде жиналып қалады, мүны гемоси-дероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті және жалпы түрлері бар.

Жергілікті гемосидероз негізінен қан қүйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болган жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналым шеңберінде іркіліп қалуына және гипоксияга байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар жасуша­ларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан "жүрек ақаулары жасушасы" деген ат алган. Бүл жасушаларды сырқат адамның қақырыгын микроскоппен тексер-генде көруге болады.

Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы де­ген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан қүйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады, нәтижеде өкпе тыгыздальш (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бүл жагдайдың иммунопато-логиялық реакцияларга байланысты екендігі және пиіментгің өкпе-мен қатар басқа агзаларда да пайда болатыны анықталган. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге үшырауы Гудпаснер синдромы үшін тән.