Бауыр және өт жолдарының аурулары

Өт жолдарының атрезиясы.

Өт жолдарының атрезиясы сирек кездесетін даму ақауларының қатарына жатады (20000-30000 жаңа туған нәрестенің біреуінде анықталады). Атрезияның пайда болуы ұрықта бауырішілік және бауыр сыртындағы өт жолдарының түзілу кезеңінде тератогендік факторлардың әсер етуімен түсіндіріледі.

Клиникасы. Өт жолдарының атрезиясына нәрестелердегі физиологиялық сарғаю сияқты 3-4 күндері анықталатын сарғаю тән, тек бұл сарғаю жоғалып кетпей, үдей түседі, нәрестенің терісінің түсі жасылтым түске дейін өзгереді. . Нәрестенің нәжісі туғаннан түссіз, зәрінің түсі сыра түстес. Бірінші айдың соңына қарай бауырдың көлемінің үлкеюі, кейінірек көк бауырдың үлкеюі анықталады. Аурудың соңғы сатыларында (5-6 айға таман) өттің жүруінің кедергіленуі салдарынан бауырда билиарлы цирроздың дамуымен түсіндірілетін құрсақ қуысы көлемінің ұлғаюы, құрсақ қабырғасы веналарының кеңеюі, асцит, геморрагиялық көріністер пайда болады. Балалар өт жолдарының атрезиясымен сирек бір жасқа дейін ғана өмір сүреді.

Өт жолдарының атрезиясына диагноз анасының жүктілік кезеңін, баланың бастапқы анамнезін, биохимиялық тексерулер және бауырдың пункциялық биопсиясы нәтижелерін дұрыс бағалау негізінде қойылады. Ажырату диагнозы ұзаққа созылған физиологиялық сарғаюмен, гемолитикалық сарғаюмен, бауырдың цитомегалияда, токсоплазмозда, сифилисте зақымдануымен, туа болған этиологиясы белгісіз гепатитпен, өт жолдарының шырыш және өт «тығындарымен» бітелуімен жүргізіледі.

Ұзаққа созылған физиологиялық сарғаюда нәрестенің нәжісі қою өттің мөлшерден тыс шығарылуына байланысты қою түске қалыптағыдан тыс боялған, зәрдің түсі де қошқыл, терінің сарғылттығы уақыт өте азая бастайды. Қандағы билирубин мөлшері тура емес, бос фракция бойынша көтерілген, ал атрезияда қан құрамында билирубиннің тура фракциясы анықталады және терінің сарғаюы уақыт өткен сайын қоюлана түседі.

Гемолитикалық сарғаюда резус конфликт немесе АВО жүйесі бойынша конфликт және физиологиялық сарғаюдағы сияқты тура емес, бос билирубин анықталады.

Іштен туа болған өт жолдарының атрезиясын өт жолдарының бітелуінен және туа болған гигант клеткалы гепатиттен бұл аурулардың клиникалық сипаты және билирубин алмасуының бұзылыстары ұқсас болғандықтан ажырату қиынға соғады. Ажырату диагнозын ауыз немесе зонд арқылы 25% магний сульфатын 5 мл-ден 2-3 күн беру арқылы жүргізеді. Магний сульфаты әсерінен өт жолдарының қозғалысы «тығындарды» итеріп шығарып, баланың жазылуына жағдай жасалады.

Өт жолдары атрезиясын туа болған алып (гигант) жасушалы гепатиттен ажырату және атрезия түрін операцияға дейін анықтау тек арнайы инструменттік тексеру әдістері - лапароскопия және бауырдың пункциялық биопсиясы – жүргізу арқылы ғана мүмкін. Биопсия кезінде бауырішілік өт жолдарының бар немесе жоқ екендігі, алып гепатоциттер анықталады.

Өт жолдарының атрезиясында операция жасалады. Құрсақ қуысын оң жақ қабырға доғасынан 1,5-2 см төмен, параллель тілім жүргізу арқылы ашады. Сыртқы өт жолдарына тексеріс (ревизия) жүргізу арқылы атрезияның түрі анықталады. Сыртқы өт жолдарының жартылай атрезиясында сақталған өт жолдарын 12-елі ішекке ашылатындай қосып тігеді. Егер сыртқы өт жолдары жоқ болып, бауырішілік өт жолдары сақталса өттің асқазан-ішек жолдарына ағуы үшін гепато-, гастро- және гепатодуаденоанастомоз немесе сыртқы жыланкөз жасап, кейіннен оны ішекке жалғастыруға бағытталған операция жасалады. Өт жолдарының толық атрезиясында организмнің билирубинмен интоксикациясын азайту және баланың өмірін ұзарту үшін көкіректік лимфа өзегін өңешке қосады.

Операция нәтижесі атрезияның түріне және операция жасалған мерзімге тікелей байланысты. Баланың 2 айлығына дейін жасалған операциялардан жақсы нәтиже күтуге болады.

Жедел холецистит

Өт қабында қабыну үрдісін тудыратын жағдайлар болып, көбінесе өт қабында өттің іркілуі, өт қабына паразиттердің енуі және энтерогенді, гематогенді, лимфогенді жолмен инфекцияның енуі жатады. Аурудың ағымы этиологиялық факторлар мен өт қабындағы қабыну үрдістердің сипатына тығыз байланысты болады (катаральды, флегмонозды, гангренозды). Инфекциялық холециститке аурудың жедел басталуы тән, көбінесе баланың басынан өткерген ауруларымен тығыз байланысты (баспа, инфекциялық гепатит, жоғары тыныс жолдарының катары т.б.), іште бірнеше минутқа созылатын ұстама тәрізді ауырсыну пайда болады. Ересек балалар ауырсыну локализациясын анық көрсетеді: аурудың басында - оң қабырға астын, келесі күні – іш аймағында, көбіне оң жақта. Ауырсыну бұғана асты аймағына, жауырынға беріледі. Көбіне балаларда, әсіресе кішкентай балаларда ауырсыну локализациясын анықтау қиынға соғады. Дене қызуы көтеріледі, склераның аздап сарғаюы, диспепсиялық бұзылыстар пайда болады. Ішті пальпациялағанда іш қабырғасының оң жақ жоғарғы бөлігінде бұлшық еттердің тартылғандығы, іш тітіркенуінің оң симптомы анықталады. Бауырда - көлемінің ұлғаюы, ауырсынуы байқалады. Қабыну үрдісінің өршу кезеңінде қан құрамында лейкоцитоз, ЭТЖ-ның жоғарылауы, эозинофилия жиі анықталады. Қабыну үрдісінің флегмонозды, гангренозды түрінде аурудың клиникалық көрінісі анық симптомдармен сипатталады: ауырсыну кенеттен пайда болады, құсу, дене қызуының жоғарылауы тән. Науқастың жағдайы ауыр, интоксикация симптомы анық байқалады. Тілі құрғақ, құрғақ жабындылы. Іші кепкен. Құрсақтың алдыңғы қабырғасының кернеулігі іштің оң жағында анықталады.

Дуоденальды зондтау арқылы инфекционды холециститті лямблиозды холециститтен ажыратуға болады.

Венаішілік холангиохолецистографияда өттің әр түрлі мөлшерінің (порция) тегіс емес араласуы, өт қабының негізгі функциясының бұзылысының куәсі - өт концентрациясы шырышты қабаттың қабыну салдарынан.

Жедел холециститті жедел аппендициттен, панкреатиттен және өзге құрсақ қуысы ағзаларының жедел қабыну ауруларынан ажырату қажет.

Балаларда хирургиялық әдіспен катаральды холециститті емдеу сирек қолданылады. Операцияға көрсеткіш: баланың жалпы ауыр жағдайы мен перитониттің клиникалық көрінісі. Іш қуысын ашқан құрамында сары түсті лайлы түзілісті анықтауға болады. Іш пердесі қалыңдаған және гиперемияланған. Өт қабы, бауырдың оң жиегі мен гепатодуоденальды байлам фибринді жабындымен жабылған, инфильтрацияланған. Өт қабы ұлғайған, ересек адамның жұдырығы мөлшеріндей, кернеулі. Өт қабының және жалпы өт өзегінің пальпациясын жүргізу қажет.

Типті, «түбінен» жасалған холецистэктомия кезінде, өттің орналасқан жерін жарып және оның аймағына тампон енгізеді және антибиотик енгізуге микроирригатор қолданылады.

Созылмалы тассыз холецистит

Бұл ауру балаларда кеңінен таралған. Ерте симптомдары - тәбетінің төмендеуі және іште ауырсынудың пайда болуы. Бұл әсіресе физикалық жүктеме түскеннен кейін немесе мөлшерден тыс тамақ ішкеннен кейін байқалады. Ұзақтығы 2-4 сағаттан аспайды. Сыздап ауырсыну оң қабырға асты мен кіндік маңында болады. Бақылаудағылардың 90%-да ауырсыну синдромы өт шығару жүйесіндегі қабыну үрдісіне байланысты. Балалардың көбі тамақ ішкеннен кейін жүректерінің айнуына шағымданады, жедел ауырсыну болғанда желінген тамақты құсуы байқалады. Жоғарғы тыныс жолдарының катары, гайморит және т.б. үрдістердің жиі өршуін шақырады, іштегі ауырсынудың күшеюімен, құсумен, дене қызуының жоғарылауымен сипатталады. Ішті пальпациялағанда оң жақ жоғарғы квадратта ауырсыну анықталады. Бауыр жиегі қабырға доғасы астынан 1-4 см-ге шыққан, жиегі ауырсынады, көкбауыр ұлғаймаған. Ортнер симптомы (алақанмен омыртқа доғасы бойына аса қатты емес соққылау) көбінесе тұрақты болып табылады. Үрдістің өршу кезеңінде бала төсекте өзіне ыңғайлы орын таба алмай, аяғын ішіне тартып, өт аралас құсу пайда болады. Ауырсыну 2-3 күнге созылады. Но-шпа, атропин енгізгенде, бауыр аймағына жылытқыш қойғанда ауырсыну күші біраз басылады.

Дуоденальды зондтаудың А порциясы құрамында лейкоциттер (25-50 көру аймағында), көп мөлшерде шырыш анықталады. В,С порцияларында «жас» және өтпен сіңірілген (импрегнированный) лейкоциттер анықталады (көру аймағында саны 70 және одан одан жоғары). Осы порциясында көп мөлшерде шырыш және өт шығару жолдарының эпителий жасушалары анықталады. Ұзақ уақыт холециститпен ауырған балалардың қанында билирубин деңгейін анықтағанда көптеген өзгерістерді байқауға болады (баланың жасы 2-ден кіші емес). Үрдістің өршу кезеңінде мөлшері 14-16 ммоль/л (0,8-0,9мг%).

Диагноз қою үшін негізгі зерттелу әдісі - ішкі ағзалар холеграфиясы. Нақты симптомдары - өт қабында әр түрлі өт порцияларының тегіс араласпауы және өт қабының түбінде контрастты зат араласқан өттің ерте анықталуы. Өт қабында контрастты зат араласқан өттің 36 сағатқа дейін ұзақ тежелуі созылмалы тассыз холецистит белгісі.

Холецистограммада туа біткен өт қабы мен өзектерінің деформацияларының анықталуы (дивертикулдар, өт қабының түбі мен денесінің бүгілуі, мойынының бүгілісі, мойыны мен денесінің циркулярлы керілуі, жалпы өт өзегінің туа біткен керілуі). Өт қабында қабыну үрдістерінің пайда болуының себептері. Өт жүйесін зерттеуде қарапайым зертханалық және биохимиялық зерттеу әдістері негізгі диагностикалық әдістер емес. Дуоденальды зондтау нәтижелері өт жүйесінің функциональдық өзгерістеріне жеткілікті, толық ақпарат бере алмайды. Контрастты холеграфия оның рентгеноанатомиялық ерекшелігін бағалауға мүмкіндік береді, бірақ созылмалы холециститтің әртүрлі формаларын – созылмалы қабынулар, өт өзегі мен мойнының аурулары, гиперпластикалық зақымдануларды ажырату мүмкін емес. Созылмалы холецистит диагнозына морфологиялық негізі болып өт қабы қабырғасы аймағындағы склероз бен дистрофиясы, оның барлық қабырғасындағы лимфоцитарлы инфильтрация, шырышты қабаттың жарасы мен атрофиясы, өт қабының мойны мен өзегінің ауруында – астаушасы және мойнының склерозы мен дистрофиясы, гипопластикалық формасында - өт қабы қабырғасының әр түрлі тіндерінің гипоплазиясы негіз болады.

Дәрігердің тактикасы өт қабының созылмалы қабыну үрдісінің ағымының сипатымен, оның функциональдық бұзылысымен, науқастың жағдайының ауырлығымен анықталады. Педиатрияда соңғы жылдарға дейін тассыз холецистпен ауырған науқастардың көпшілігіне консервативті емдеу әдісін жүргізу дұрыс деген пікір қалыптасқан. Бірақ 1979 жылы отандық әдебиеттерде хирургиялық шараларды кеңінен қолдану қажеттілігі жайлы мәліметтер пайда болды (В.Г.Акопян, 1979; Г.А.Баиров, Б.О.Алиев, 1979). Осы авторлардың мәліметтерінде бір жылдан аса уақытта консерватитві емдеуді негізсіз тағайындау негізгі аурудың өршуіне және бауырдың, асқазанның, он екі елі ішектің, ұйқы бездің функцияларының бұзылу деңгейінің жоғарылауына әкелетіні айтылған. Олардың пікірі бойынша балаларда холецистэктомия жасауға көрсеткіштер:

1) ауырсыну синдромының тұрақты болуы немесе жүргізілген консервативті ем фонында қысқа уақыттық ремиссияның басым болуы;

2) рентгенологиялық, радиоизотоптық зерттеулер арқылы өт қабы функциясының бұзылысының анықталуы.

Бір жылдан 3 жылға дейінгі мерзімдегі холецистэктомия нәтижелерін зерттегенде операция жасалған науқастардың 50%-де постхолецистэктомиялық синдром сақталған, яғни ауырсыну синдромы – тассыз холециститтің негізгі синдромы байқалған. Асқазанның, ұйқы бездің, бауырдың, он екі елі ішектің функциясының бұзылуы анықталған. Зияткерлер холецистоэктомияға қарамастан ауырсыну синдромының сақталуын операцияға дейін ұзақ уақыт нәтижесіз консервативті ем жүргізу салдарынан бауырда, бүйректе, ұйқы безі мен он екі елі ішекте асқынулар пайда болуымен байланыстырады.

1960-1966 жылдары ересек адамдарда тассыз холецистит анықталғанда холецистоэктомия кеңінен қолданылды. Қанағаттанарлықсыз нәтижелер 30-50% жағдайларда байқалған. Науқастардың 62%-да постхолецистоэктомиялық синдром өт жүйесінен тыс өзге мүшелердің ауруларына: асқазан мен он екі елі ішектің жарасына, гастритке, созылмалы панкреатитке, іш қуысындағы жабысу үрдістеріне, ал қалған 38%-да гепатобилиарлық жүйемен: созылмалы гепатит, холангит, дуаденостаз, бауырдан тыс өт өзектерінің тыртықты-стенозды үрдістері, 12 ішектің үлкен емізігінің стенозы (Фатеров емізігі) байланысты. Міне осыған байланысты қазіргі кезде көптеген хирургтер тассыз холецистит диагнозы қойылған ересек пациенттердің өт қабын алып тастау мәселесін шешуде ең алдымен қауіпсіздікті ескереді.

Шындығында, жеке зияткерлер негізінен шетелдіктер қазіргі уақытқа дейін белсенді хирургиялық тактиканы ұстанып келеді, бірақ та оларда оперативті емге көрсеткішті негіздеу нақтылығы жоқ. Сонымен, қазіргі уақытта көптеген хирургтар ересек науқастардағы тассыз холецистит кезінде консервативті әдісті ұстанып келеді. Осыған қатысты, 1903 жылы Герцен өт қабын қажетсіз мүше деп қарауға болмайтынын айтқан. Тассыз холециститте жасалған операциялардың кейінгі нәтижелері осы хирургтың сөзінің дәлелі болып отыр. Балалар хирургиясында патология кезінде холецистоэктомияға көрсеткіш мәселесі дискуссия ретінде қалып отыр

Біз ауру түрлерінің патогенезі бойынша ерекшеленетін негізгі 4 түрін бөліп алатын нұсқауды ұсынамыз:

- өт қабының созылмалы тассыз қабынуы,

- өт қабы өзегі мен мойнының аурулары,

- өт қабының гиперплазиясы,

- өт жолының дискинезиясы.

Белгілі мақсатқа бағытталған тексерулер өт қабының функциональды бұзылыстарының анатомо-морфологиялық сипаты мен этиологиялық себебін анықтауға мүмкіндік береді. Осы үшін кең көлемді зерттеулер жүргізіледі: дуоденальды зондтау, прозеринді тест, өт сөлін фракционды зерттеу, өт шығару жүйесінің эхографиясы, ұйқы бездің, өт шығару жолдарының радиоизотопты зерттеулері, осы жүйенің және асқазан-ішек жолының рентгенологиялық контрасты зерттеуі, фиброгастроскопия мен дуоденоскопия.

Дуоденальды құрамында өзгерістері бар балаларда өт жүйесінде контрасты тексеру жүргізгенде 48%-да әр түрлі рентгенологиялық белгілер анықталған: өт қабының жиырылу ритмі бұзылған (өт айдағыш тітіркендіргішті қабылдағаннан кейін тек 2 сағат өткенде ғана өт қабы босайды), өт қабы формасының өзгерісі (кішіреюі не ұлғаюы), деформациясы, қабырғасының ошақты ригидтілігі, «қолғап саусағы» симптомы.

Бұл мәліметтер эхографиялық радиоизотоптық зерттеу әдістерін қолданғаннан кейін нақтыланады.

Біздің тәжірибе контрастты рентгенологиялық тексеру нәтижелерін қорытындылағанда балалардағы өт қабының тарылуы мен керілуінің анықталуына аса сақтықпен қарауды көрсетеді. Олардың сау балаларда жиі кездесетінін ескеру қажет және де кейбір рентгенологтар, өт қабының функциясына теріс әсері жоқ қалыпты өт қабы түріне қарайды.

Тассыз холециститтің 4 формасының біреуі анықталғаннан соң барлық балалар кешенді консервативті емді міндетті түрде санаторлы-курортты еммен бірге алады. Осылармен бірге асқынуларына – гепатит, гастрит, панкреатитке ем жүргізіледі. Емдеу мерзімі 5 жылдан кем емес.

Кешенді консервативтік ем құрамына: диета, өт айдағыш дәрілер, антибактериальды дәрілер, физиотерапиялық шаралар, «Джермук» минералды суын қабылдау, созылмалы ошақты инфекцияны жою кіреді. Көбінде консервативті ем нәтижесінде, өт қабының жиырылу функциясы жақсарған. Динамикалық гепатобилицинтографияда Одди қысқышының (сфинктер) жетімсіздігі (рефлюкс) тіркелген.

Катамнезінде пациентердің үштен бірінде постхолецистоэктомиялық синдром тіркелген. Бұл өзге мүшелердің зақымдануынан емес, тек гепатобилиарлы жүйенің ауруына: жабысу, тыртық, холестазға байланысты. Науқастардың өт қабының концентрациялық функциясы сақталып, жиырылу функциясы бұзылған жағдайда, өт қабы арқылы операциялық холецистохолангиография, дибитометрия, манометрия жасалғанда патологиялық жағдай анықталмаса, жалпы өт өзегі жолындағы лимфа түйіндері, өт қабы маңындағы жабысқақтар кесіп алынады. Өт қабы алынбайды.

Өт-тас ауруы

Бұл ауру балалар жасында сирек кездеседі. Өт тастарының түзілу патогенезінде басты рольді, туа біткен гемолитикалық анемиядағы анық гемолизде, резус конфликтте, сепсисте, т.б. артық мөлшерде бөлінетін өт пигменттері алады. Сонымен қатар өт-тас ауруының себебі - өт жолдарының деструкциясы мен қабынуының болуы. Тас көбінесе жалпы өт өзегінде не өт қабында орналасады (микроцитарлы анемиямен 146 науқасқа операция жүргізілгенде, науқастардың 4-нің өт қабында тас анықталды). Тастар аралас (билирубин-кальций-холестеринді).

Аурудың клиникалық көрінісінде ересектердегіден айырмашылығы жоқ.. Науқастарды шартты 2 топқа бөлуге болады: өт шығару жолдарының қабыну үрдісі фонындағы өт-тас ауруы және қабынусыз. Қабыну басым болғанда өт-тас ауруының клиникалық көрінісі жедел холециститке ұқсас. Ұстама бірнеше рет қайталануы мүмкін. Баланың өт өзектері таспен жартылай және толық бітелгенде балаларда механикалық сарғаюдың клиникалық көрінісі ерекше байқалады (тез ауырсыну, сарғаю, нәжістің түссізденуі). Қабыну болмағанда аурудың жедел симптомдары болмайды және клиникасы созылмалы холецистопатияны еске түсіреді. Диагнозды дұрыс қоюға дуоденальды зондтау көмектеседі. Микроскопиялық тексеру кезінде өт порцияларында ұсақ құмдар, холестерин тастары, ұсақ тастар анықталады. Жалпы өт өзегі толық бітелгенде зондтау арқылы өт қабынан өт алынбайды. Венаішілік холангиография арқылы және көрсеткіш бойынша жүргізілген операциялық холангиографияда (топикалық диагностика үшін) толық диагноз қоюға мүмкіндік болады. Механикалық сарғаюмен жүретін қабыну үрдісі басым болғанда жедел оперативті ем – тасты алу, ал өт қабының қабырғасындағы флегмонозды және гангренозды қабыну жағдайында – холецистоэктомия қажет. Қабаттасқан аурулар кезінде (гемолитикалық анемия мен өт-тас ауруында) оперативті ем екі сатыдан: бірінші саты – спленоэктомия, екінші саты – тасты алудан тұрады.