Көкбауыр аурулары

Бұл топқа патогенезінде көкбауыр басты орын алатын жүйелі аурулар және тікелей көкбауыр аурулары (даму ақауы, киста, көкбауыр жарақаты) жатады.

Гемолитикалық анемия

Гемолитикалық анемия – эритроцит түзілуінің бұзылу үрдісі. Бұл үрдіске үрдіске көкбауыр қатысады. Хирургтардың назарын аударатыны жасушаішілік гемолизден туындаған анемия: Минковский-Шоффердің туа біткен микросфероцитарлық гемолитикалық анемиясы, туа біткен макроцитарлық гемолитикалық анемия).

Тұқым қуалайтын микросфероцитоз (Минковский-Шоффердің отбасылық гемолитикалық анемиясы). Ауру, эритроциттердің генетикалық ақауынан, сфероцит пішінінің дұрыс болмауынан және гемолиздің жоғарылауына бейімділіктен дамиды. Эритроциттердің гемолизінің жоғарылауынан сүйек кемігінде гиперрегенераторлық жағдай туындайды, осыдан эритроцит толық жетілмейді. Ауру доминантты тип бойынша тұқым қуалайды.

Клиникалық көрінісі. Ауру негізгі үш белгі бойынша сипатталады: анемия, сарғаю, спленомегалия. Аурудың сатысы осы симптомдардың айқындылығына байланысты анықталады. Ауру жасырын түрінде ұзақ уақытқа созылады, бұл кезде негізгі белгі –анемия болмайды. Анемияның айқын емес (Нв -80-100 г/л) тұрақты симптомы ретінде, немесе эритроциттердің интенсивті бұзылысының айқын кезеңі (Нв – 58-66 г/л) қалыптасады, мұны гемолитикалық криз деп атайды. Жиі симптомдардың бірі - сарғаю. Бұл қандағы тура емес билирубин деңгейінің жоғарылауына байланысты. Эритроциттердің ыдырауының жоғарылауынан олар көптеп түзіледі де , бауыр клеткалары оны тура билирубинге айналдырып үлгермейді. Сөйтіп, қанқұрамында оның саны артады. Сарғаю науқастың жалпы жағдайына әсер етпейді. Көкбауырдың көлемі гемолиз қарқынына, аурудың ұзақтығына байланысты өзгеріп отырады. Пигменттің ұзақ уақыт көп мөлшерде түсуінен бауыр аздап ұлғаяды. Гемолитикалық анемиямен науқастарда бауыр көп мөлшерде өт бөледі. Осының нәтижесінде өт қабында және өт жолдарында конкремент түзілуіне мүмкіндік туады.

Аурудың жалпы жағдайы сырқаттанудың бастапқы сатысында аздап өзгереді. Зәрі қою түсті. Нәжісі боялған. Балалар жалпы дамуы мен өсуінде қатар құрбыларынан қалыс қалады. Ерте жаста ауырғандарда бас қаңқасының ерте сүйектенуі байқалады. Науқастарға «мұнаралы бас», микроофтальмия, жоғары таңдай, «ершік» тәрізді мұрын, жоғарғы жақтың алдыға шығуы тән. Отбасылық микросфероцитарлы анемиядағы сарғаю ұстамасы, әртүрлі инфекцияға, дене қызуының жоғарылауына, мұрыннан қан кетуге, жалпы жағдайының төмендеуіне түрткі болады. Барлық жаңа криздер, ары қарай, көк бауырдың ұлғаюына әкеледі, пальпацияда оның беті тегіс, тығыз және аздап ауырсынады.

Диагностикасы. Диагноз қоюда тұқым қуалау анамнезін жинау, от басында осы аурумен сырқатты адамның болуының маңызы бар. Анемияның болуы, тура емес билирубин әсерінен сарғаю, спленомегалия, ретикулоцитоз, эритроциттің натрий хлориді ерітіндісіне төзімділігінің төмендеуі диагноз қоюға көмектеседі (0,6-0,7 натрий хлориді 0,48 минимальды қалыпты мөлшер және 0,4 натрий хлориді 0,32 максимальды қалыпты мөлшер). Ретикулоциттің, полихроматофилді эритроциттің және нормобласттың жоғарылауы сүйек кемігіндегі регенеративтік үрдістің жоғарылауымен байланысты. Криз басылғанда ретикулоцит саны азаяды, эритроциттің осматикалық төзімділігі төмендейді, микросфероцитоз нақты анықталады.

Емі. Туа біткен гемолитикалық анемияның негізгі хирургиялық емі – спленэктомия. Спленэктомия нәтижесі тез білінеді, көк бауырды алып тастағаннан кейін эритроциттердің гемолизге тез ұшырауы жоғарылайды. Эритроцтттердің өмір сүру жылдамдығы тез қалпына келеді (100 күн, операцияға дейін 10-18 күн).

Жүре пайда болған гемолитикалық анемия.

Бұл үрдістің ұзақтығы организмдегі әр түрлі факторларға – физикалық, химиялық, вирустық, бактериальдық, дәрілік заттар және басқаларға байланысты. Бұлар, антиэритроцитарлық аутоантидене түзілуіне әкелуі мүмкін, науқаста эритроциттердің гемолизі және агглютинациясын шақырады. Антидене табылуы Кумбс реакциясына көмектеседі. Реакция оң нәтиже бергеніне байланысты болады.

Клиникалық көрінісі. Жүре пайда болған гемолитикалық анемия көп жағынан туа біткен микросфероцитарлық гемолитикалық анемияға ұқсас келеді: сарғаюдың циклді (соқпалы) өтуі, көк бауырдың ұлғаюы, тура емес билирубин есебінен қан сарысуындағы билирубиннің жоғарылауы, уробилинурия, анемия, ретикулоцитоз, сүйек кемігінің эритробласты реакциясы, жағдайының нашарлауы, криз кезінде дене қызуының жоғарылауы. Жүре пайда болған гемолитикалық анемияның клиникалық көріністері ауыр өтуімен ерекшеленеді, эритроциттердің осматикалық төзімділігі төмендеген немесе қалыпты, микроцитоз болмайды, макроцитоз жиі болады, сирек Кумбс реакциясы оң болады.

Бұл анемияның болжамы, туа біткен формасына қарағанда, ауыр.

Емдеу. Емдеу негізі - жүре пайда болған гемолитикалық анемияны тудырған факторға қарсы ем (егер ол анықталса) және организм реактивтілігін төмендету. Стероидты гормондар қолданады (кортизон, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон және басқа), көкбауыр мен лимфоидты тіндегі антидене өнімін басу. Гормоналдық ем көмектеспесе, жалпы жағдайының нашарлауы болса, анемияның жоғарылауы, гиперспленизм анықталса, спленэктомия жасалады. Мұндай ауруларда операцияға дейін, және одан кейін кортикостероидтық терапия қолданады.

Туа біткен макроцитарлық гемолитикалық анемия. Аурудың клиникалық көріністері микроцитарлық гемолитикалық анемияның клиникасына ұқсас. Микросфероцитоз болмайды, эритроциттің осматикалық төзімділігінде өзгеріс жоқ. Сфероцитарлық емес гемолитикалық анемияның екі түрі бар. Эритроциттердің диаметрі аздап ұлғайған, немесе айқын макроцитозбен, қалыпты анемия. Бірінші тобында науқаста спленэктомиядан кейін жағдайы жақсарады. Айқын макроцитоз кезінде спленэктомия нәтижесіз, осыған байланысты консервативтік ем жүргізіледі.

Тромбоцитопениялық теңбіл (пурпура) немесе Верльгоф ауруы

Верльгоф ауруына геморрагиялық диатез, тері және тері астында қан ұюлар, шырышты қабаттан, әр түрлі ағзалардан қан кетулер тән.

Этиологиясы және патогенезі. Ауру толық зерттелмеген. Әр түрлі инфекциялық аурулардан, гипо- және авитаминоздан, әр түрлі нейрогуморалдық және эндокриндік әсерден туындауы мүмкін. Кейінгі 10-15 жылда, ауру патогенезінде аутоиммундық теория кең таралды. Бұл теорияда, тромбоцитопения - науқас қанында тромбоцитті зақымдайтын антитромбоцитарлық аутоантиденелер пайда болуынан туындайды. Верльгоф ауруының патогенезінде көп қан кету, тромбоцитопениядан басқа, тамыр қабырғаларының өткізгіштігі, регистенттілігі жоғарылайды. Қан ұюдың бұзылуы тромбоцитарлық факторлармен байланысты (тромбопластикалық белсенділіктің төмендеуі, қан ұйындысы ретракциясының бұзылуы, қандағы антифибринолиздік белсенділік көрсеткішінің ұлғаюы).

Тромбоцитопениялық теңбіл кезінде көкбауыр антидененің түзілу көзі болады. Тромбоциттер, тробоцитопоэз ингибиторлары осы ағзада бұзылады.

Клиникалық көрінісі. Верльгоф ауруымен ауыратын науқас балалардың шағымдары: әлсіздік, шаршағыштық, кей кезде дене қызуы субфебрилді. Жалпы қарау кезінде терідегі көп мөлшердегі полиморфты бөртпелерге назар аудару керек және әр түрлі мөлшерде - кішкене петехиядан үлкен көлемді, түсі әртүрлі тері астындық қан құйылулары болады. Қан құйылулардың көп бөлігі дененің алдыңғы бетінде орналасады. Ол көбінесе ауыз қуысында, оның шырышты қабатында, жұтқыншақта анықталады. Қан құйылу белгісіз себептерден пайда болады. Кейде оған жарақаттар әсер етеді. Тері асты гематомасы әртүрлі мөлшерде болуы мүмкін. Кейде қан әсерінен қан араласқан құсық пен қара нәжіс және шажырқай түбірі мен асқазан-ішек жолдарында қанталау болады. Балада метрорагия болуы мүмкін. Аурудың басталуы, кейде етеккір алғаш келуімен сәйкес келеді. Көз түбіне және шыны тәрізді дененің қанталауысалдарынан клиникалық көрінісі - уақытша көздің көрмеуі байқалады. Орталық нерв жүйесінің қанталауы кейде эпилепсия, менингит, ошақты өзгерістер береді. Ішкі ағзалар жағынан көп өзгеріс болмайды. Көкбауыры ұлғаймаған, немесе аздап ұлғайған.

Тромбоцитопениялық теңбіл диагнозын анықтауда ең бірінші қан талдамасызерттеледі. Верльгоф ауруына, тромбоцитопения (10000 және одан төмен), Дуке бойынша қан кету уақытының ұзаруы (қалыпты жағдайда 3 минут, ауру кезінде 10 минут және одан жоғары), қан қоюлану ретракциясының төмендеуі немесе болмауы тән. Гемофилиядан айырмашылығы, қан ұюында өзгеріс болмайды. Эритроциттердің осматикалық резистенттілігінде өзгеріс болмайды, тек ремиссия кезінде қан кету кезінде төмендеуі мүмкін. Ретикулоцитоз (40), әсіресе қан кету кезінде. Мегакариоциттер саны кей жағдайда төмен, кей жағдайда жоғары болады.

Клиникалық тестте ерекше маңызы бар әдіс - капиллярлардың өткізгіштігі (сынғыштығы) – «жгут» және «шымшу» синдромдарының оң болуы. Капилляроскопия кезінде капиллярлардың спазмы және атониясы, олардың жыртылуы, периваскулярлық инфильтрат анықталады.

Тромбоцитопениялық теңбілді мына аурулармен салыстырады: апластикалық анемия, қанның жүйелі аурулары, геморрагиялық васкулит, гемофилия.

Клиникалық ағымына қарай ауруды жедел (жеделдеу) және созылмалы (үзіліссіз және қайталанбалы (рецидивті)) деп бөледі. Созылмалы деп 6 айдан ұзаққа созылғанда айтамыз. Созылмалы кезінде аурудың өршуі, әртүрлі ұзақтықтағы ремиссия кезеңдерімен кезектесіп отырады.

Емі: симптоматикалық тромбоцитопенияда оның туындауына ықпал ететін факторларды жою жазылуға әкеледі. Аурудың эссенциальдық түрінде негізгі емдік шаралар (кальций хлорид, витамин Р, аминокапрон қышқылы) гемостаз жүйесі жолымен тамырлар қабырғасының қатаюына, тромбоцитопоэзге әсер етеді.

Верльгоф ауруының иммундық түрінде глюкокортикоидтық гормональдық заттармен емдеу оң нәтиже береді. Көбіне преднизолон 1-2 мг науқастың дене салмағына, триамциналон, дексаметазон тағайындалады. Аурудың ағымына байланысты емдеу ұзақтығы 1 айдан 3 айға дейін және одан жоғары болады. Гормональдық ем тромбоциттердің санын ғана қалпына келтірмейді, сонымен қоса, қан тамырларының қабырғасын қатайтады және, ең маңыздысы, аурудың иммундық түрінде антидене түзілуін басады. Ауыз қуысынан, қызыл иектен, мұрыннан, жұтқыншақтан қан кетуді тоқтату үшін, тромбин ерітіндісіне, немесе сутектің асқын тотығына матырылған дәкемен, гемостатикалық губкамен тампон қолданады. Тампонды бірнеше сағатқа қалдырады.

Консервативтік ем нәтиже бермегенде, спленэктомия жүргізіледі. Мұны Верльгоф ауруының созылмалы және қайталанбалы түрінде, ауыр және орташа ауыр ағымдарында қолданады. Операция неғұрлым ремиссия кезінде жасалуы қажет. Консервативтік ем нәтиже бермегенде ауруды аман алып қалу үшін негізгі ем - спленэктомия жасалады. Спленэктомиядан кейін қанталау тоқтайды немесе күшейеді. Егер қанталау операциядан кейін болса, өмірге қауіп төнбейді. Операция уақытында жақсылап қарап қосалқы көкбауырды алып тастайды, егер оны қалдырса ауру қайталануы мүмкін.

Гоше ауруы

Тұқым қуалайтын липид алмасу ауруы. Жүйке жасушаларына және ретикулоэндотелиальдық жүйеге цереброзид жиналуымен түсіндіріледі. Аурудың екі түрі бар: сәбилердің және жеткіншектердің (ювенильдік).

Гоше ауруында жүйке жүйесінде дегенерация туындайды, қыртысты периокципитальдық зонада және базальдық ганглийде нейрондар жоғалады. Осы аймақта үлкен домалақ немесе сопақ ды және полигональды клетка (Гоше клеткасы) анықталады, протоплазма теңбіл түске боялады.

Клиникалық көрінісі. Гоше ауруының жедел түрі (сәбилердегі) тез және қатерлі ағыммен ерекшеленеді. Баланың өмірінің бірінші айында физикалық және ақыл-есінің дамуы тоқтайды, бауыр және көкбауыр есебінен іші ұлғаяды, неврологиялық симптомдар: бұлшық ет гипертониясы, опистотонус, тоникалық-клоникалық дірілдер, тризм анықталады, ауыр дистрофия дамиды.

Жеткіншектердің (ювенильді) созылмалы түрінде әртүрлі жастағы балаларда дамуы мүмкін. Ауру ағымы ұзақ., әлсіз немесе айқын спленомегалия, анемия, геморрагиялық диатез, остеодистрофия, иммундық биологиялық реактивтіліктің бұзылуы анықталады.

Консервативтік ем қазірге дейін нәтижесіз. Спленэктомия үрдістің дамуын жоюы мүмкін.

Көкбауыр кистасы және оның даму ақаулары

Көкбауырдың даму ақаулары ішінде, хирургтардың мән беретін аурулары – оның саны және орналасуы жағынан ауытқулары. Қосымша көкбауырдың анықталуы, құрсақ қуысындағы ағзалардың ісігі деген жалған болжам жасауға, спленэктомиядан кейінгі гемолитикалық анемияның және Верльгоф ауруының қайталануына себеп болады.

Көкбауыр кистасы.

Этиологиясы. Этиологиялық белгісіне қарай паразитарлық және паразитарлы емес деп бөлінеді. Паразитарлы емес кистаның өзі өз кезегінде біріншілік (шынайы) және екіншілік (жалған) болады. Жалған кисталардың даму себептері қатарына жиі көк бауырдың гематомасы мен жарақаты, аутолизге ұшырауы, құрамының сіңірілуі және фиброздық капсуланың түзілуі жатады. Киста үлкен мөлшерге дейін жетуі мүмкін. Ол тұйық ауырсынуымен, сол жақ қабырға астындағы ауырлық және толу сезімімен, көрші ағзалардың қысылу симптомдарымен басталады.

Диагноз қою мақсатында тоқ ішекті ауамен толтыру және асқазан-ішек жолдарына контрастты зат енгізіп, рентгеноскопия, УДТ жасау әдісін қолданады. Паразитарлық кистада негізінен эхинококк немесе цистицерален анықталады. Паразиттер көк бауырға гематогенді жолмен түседі. Екіншілік эхинококты зақымдану бауырдың эхинококты кистасының жыртылуынан туындайды.

Емі. Оперативтік емде киста энуклеациясы жасалады. Егер техникалық мүмкіндіктер болмаса, спленэктомиямен жасалады.