Өңештің даму ақаулары мен аурулары

Өңештің атрезиясы

Өңеш атрезиясы - өте ауыр дамитын ақау. Бұл кезде өңештің жоғары бөлігі тұйық анықталып, төменгі бөлік - трахеямен қатынасады (90-92).

Өңеш атрезиясы басқа даму ақауларымен: асқазан-ішек жолының, зәр шығару жүйесінің туа біткен ақауларымен жиі бірлесіп кездеседі. Хромосомдық ауруларының 5%-да өңеш атрезиясы кездеседі. Популяциялық жиілік – 0,3:1000, әйелдер мен ерлер арасындағы қатынас 1:1.

Ақаудың дамуы эмбриогенездің ерте сатыларындағы бұзылыстарға байланысты. Өңеш пен кеңірдек бір негізден – алдыңғы ішектің бас бөлігінен дамитыны белгілі. Олардың бөлінуі эмбриогенездің 4-5-ші апталарында жүреді.

Өңеш, басқа да ішек түтікшесі түзілістерімен бірге солидті тіндердің вакуолизация үрдістерінің даму бағытының және өсу жылдамдығының сәйкессіздігі санағынан 20-шы күннен 40-шы күнге дейінгі мерзімде өңеш атрезиясы дамуы мүмкін. Мұндай жағдайда, жүктілік анамнезінің I-ші үштігінде, су көптілік және түсік кауіпінің болуы тән.

Клиникалық көрінісі және диагностикасы.

Өңеш атрезиясының белгілері бала дүниеге келгеннен кейінгі алғашқы сағаттарда анықталады. Өңештің жоғарғы тұйық бөлігі және мұрын-жұтқыншақ шырышқа толып, баланың аузынан көп мөлшерде көпіршікті бөлініс бөлінеді. Шырыштың бір бөлігі нәрестенің тыныс жолдарына цианоз сорылуы ұстамалары дамиды. Мұрын-жұтқыншақ жолдарын тазалағанмен, кейін ол салдарынан қайталанады. Тез арада өкпеде сырылдар естіліп, ентігу үдей түседі.

Сурет ІІ.3. Өңеш атрезиясының түрлері

Диагноз, басы дөңгеленген жіңішке уретралдық катетер арқылы өңешті катетеризациялау арқылы қойылады. Катетер мұрын арқылы енгізіледі; 6-8 см тереңдікке енгеннен кейін катетер тұйыққа тіреледі, немесе бұрылып ауыздан шығады. Шырыш аспирацияланады, өңештің тұйық бөлігіне енгізілген ауа шумен мұрын жұтқыншақтан шығады (Элефант симптомы - оң).

Атрезияның ерте диагностикасының маңыздылығын ескере отырып, аспирациялық пневмония дамымай тұрып, өңешті зондтауды тыныс жетіспеушілігі бар барлық нәрестелерге жүргізген дұрыс.

Ақаудың клиникалық көрінісінің, атрезияның түріне байланысты, өзіне тән ерекшелігі бар. Дистальдық кеңірдек пен өңештік жыланкөзі бар атрезия кезінде, баланың ішінің, әсіресе эпигастрий аймағында, іштің кебуі тән.

Аспирациялық синдромның айқындылығы, кеңірдек пен өңештік жыланкөздің мөлшеріне байланысты.

а б

Сурет ІІ.4. Өңеш атрезияс: а) толық түрі

б) өңеш-кеңірдек жыланкөзімен

Қорытынды диагноз рентгенологиялық зерттеуден кейін қойылады. Катетер өңешке тірелгенге дейін енгізіледі, содан кейін көкірек және құрсақ қуысының шолу рентгенографиясы жасалады. Атрезия кезінде рентгеноконтрастты катетер өңештің тұйық бөлігінде анық көрінеді. Асқазан және ішекте ауаның анықталуы, кеңірдек пен өңештің абдоминальдық бөлігі арасында жыланкөздің барын көрсетеді. Жыланкөзсіз түрлерінде, құрсақ қуысының толық қараюы анықталады. Атрезияның жыланкөздік түрі бар балаларда, өңештік диастазының бүйіршік рентгенография кезінде анықтау мүмкін. Диагностикада рентгеноконтрастты заттарды, әсіресе барий ертіндісін аспирациялық пневмония даму мүмкіндігі қауіпіне байланысты болмайды.

Емі. Тек ерте мерзімде жасалған операциялық ем өңеш атрезия кезінде баланың өмірін сақтайды. Операциялық емге дайындық міндетті түрде перзентханада жүргізіле басталуы керек. Әрбір 15-20 минут сайын ауыз және мұрын-жұтқыншақ аспирациясы, оттегін беру, омыраумен қоректендіруді тоқтату керек. Тасымалдау жылдам арада, арнайы топпен қамтамасыз етіледі. Операция алдындық дайындық мерзімі, гемостаз және гемодинамика бұзылысының, тыныс жетіспеушілігінің, дегидратация дәрежесінің ауырлығымен анықталады. Аспирацияның айқындылығы және тыныс бұзылыстары белгілері болған жағдайда тура ларингоскопия, трахеяның катетеризациясы жасалып, тыныс жолдары тұрақты аспирацияланады. Соңғысы нәтижесіз болған жағдайда, наркозбен бронхоскопия, немесе трахеяның интубациясы жасалады. Баланы кювезге жатқызылып, оттегімен қамтамасыз етіледі, ауызбен жұтқыншаққа аспирация жасалып, жылытылады. Инфузиялық, антибактериальдық, симптоматикалық ем тағайындалады.

Операция әдісі атрезияның түріне және баланың жағдайына байланысты таңдалады. Кеңірдек пен эзофагалды жыланкөзі бар, дисталдық атрезия кезінде торакотомия, кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөзді ажырату операциясы жасалынады. Егер диастаз 1,5-2,0 см-ден аспаса, тура анастомоз салынады. Диастаз үлкен болған жағдайда мойындық эзофагостома және Кадер әдісімен гастростома салынады. Операциялық қатері жоғары науқастарға операциялық емді екі жақты гастростома салудан бастайды (біріншісі – зонд арқылы қоректендіру үшін, ол ұлтабарға жіберіледі; екіншісі – асқазан декомпрессиясы және аспирацияны азайту үшін). Операцияның екінші кезеңі жағдай жақсарғаннан кейін 2-4 күннен кейін жасалады.

Операциядан кейінгі кезеңде, басталған қарқынды терапия жалғасады. Баланы зонд арқылы қоректендіреді, 6-7 тәулікте анастомоздың тұрақтылығы тексеріледі. Рентгендік экранның бақылауымен, ауыз арқылы 1-2 мл суда еритін контрастты зат енгізіледі. Анастомоз аймағының өтімділігін, контрастты заттың медиастинумға ақпауын бақылайды. Асқынулар болмаған жағдайда, баланы омыраумен қоректендіреді. Операциядан 2-3 аптадан кейін анастомоз өтімділігін, кардияның жағдайын, эзофагит белгілерін бағалау үшін бақылаулық фиброгастродуаденоскопия жасалады. 30-40% жағдайда байқалатын, анастомоздың тарылуы, буждауды қажет етеді (№22-24 буж.). Буждаудың ұзақтағы эзофагоскопия арқылы бақыланады.

Операциядан кейінгі кезеңде, бала өмірінің алғашқы 1 жылында тұрақты диспансериялық бақылау жүргізіледі. Дисфагия көріністерінің байқалуы шұғыл эзофагоскопияны қажет етеді. Кардияның жетіспеушілігі және асқазан-өңештік рефлюкс түнгі регургитацияны, пневмонияны, құсуды тудырып, уақытында диагностика жасауды қажет етеді. Қайтымды нервтің операциялық зақымдалуына байланысты, 6-12 айда балада дауыстың қарлығуы байқалады.

Эзофаго- және гастростома салынған балаларда, 2-3 айдан 3 жасқа дейінгі мерзімде, операцияның 2-ші кезеңі - өңештің, тоқ ішектік трансплантатпен, пластикасы жасалады.

Туа біткен кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөз

Туа біткен шектелген кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөз - сирек кездесетін даму ақауы. Кездесу жиілігі – барлық өңеш аномалияларының 3-4% құрайды. Жыланкөз, негізінен жоғары, VII мойын немесе I кеуде омыртқалары деңгейінде орналасады.

Кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөздердің 3 түрін ажыратады: ұзын және тар, қысқа және кең (ең жиі кездеседі), өңеш пен кеңірдек арасында кең көлемді бөлінудің болмауы.

Клиникалық көрінісі және диагностикасы. Ақау белгілерінің айқындылығы жыланкөздің диаметріне және кеңірдекке түсу бұрышына байланысты. Ақауға тән белгілерге: жөтел және цианоз ұстамалары жатады. Олар баланы қоректенген кезде, әсіресе горизонталдық қалыпта байқалады. Тар және ұзын жыланкөздер кезінде, баланы қоректендіру кезінде тек аздаған жөтел ғана байқалады.

Кеңірдек пен эзофагальдық жыланкөздердің диагностикасы, әсіресе тар түрлерінде, өте қиын. Зерттеу кешеніне рентгенологиялық және аспаптық әдістер кіреді. Рентгенография баланың горизонтальдық қалпында жасалады. Өңештің бастапқы бөлігіне, енгізілген зонд арқылы, контрастты зат жіберіледі. Оның кеңірдекке енуі жыланкөздің бар екендігін көрсетеді. Бұл әдістің тиімділігі төмен. Ақпаратты зерттеу әдісіне трахеоскопия жатады. Кеңірдекті дауыс байламдарынан бифуркацияға дейін мұқият қарайды. Қуыс тәрізді жыланкөз, кеңірдектің артқы қабырғасында орналасады. Жыланкөздің тура белгісі – шырышпен бірге ауа көпіршіктерінің пайда болуы.

Емі – операциялық. Операция алдындағы дайындыққа кеңірдек пен бронхиальдық ағаштың санациясы, аспирациялық пневмонияның емі кіреді. Бұл мақсатта санациялық бронхоскопия, антибактериальдық, инфузиялық ем тағайындалады. Ауыз арқылы қоректендіру толық тоқтатылады.

Жыланкөздің мобилизациясын, байлауын және кесуін оң жақтық мойындық кіреспен, сирек торакотомия арқылы жасалады. Мерзімінде жасалған диагностикада болжам – жақсы.

Өңеш ахалазиясы

Өңеш ахалазиясы - өңештің кардиальдық бөлігінің өтімділік функциясының бұзылуымен сипатталатын патология. Дерттің үдеуінде өңеш өзінің қозғалыстық белсенділігінен арылып, дилятацияға ұшырайды. Балаларда ауру сирек, көбінесе 8-9 жаста байқалады. Кейде омырау жасындағы балаларда да кездесуі мүмкін.

Клиникасы. Дерттің негізгі белгісі – дисфагия және регургитация. Аталған белгілер қатты тағамдарды қабылдағанда жиі дамиды. Кіші жастағы балаларда дисфагия бірқатар жанама белгілермен көрінеді: бала ақырын тамақтанады, тағамды мұқият шайнайды, тамақтануға берілген тағамның барлығын жемейді. Үлкен жастағы балалар тағамның өтуін жеңілдету үшін белсенді жұтудан (бос жұтыну), артынан су ішуден бас тартады. Дерттің бала кезде сирек кездесуіне байланысты, аталған белгілерді психологиялық бұзылыстармен байланыстырып, диагностика кешігеді. Өз кезегінде ол баланың жүдеуіне әкеледі, өңештегі тамақтың түнгі мезгілдегі аспирациясы рецидивті пневмонияны тудырады.

Диагностикасы. Аталған дерттің негізгі диагностика әдістері: контрастты рентгенография және эзофагоскопия. Шолу рентгеноскопия кезінде кеңейген өңеште сұйықтық деңгейі анықталуы мүмкін. Барий берген кезде ол асқазанға мүлде түспейді, немесе асқазанға баяу ағыммен түседі. Зерттеу кезінде кардияның босаңсып, контрастты заттың көп көлемінің асқазанға түсуі – кардия функциясының бұзылысының анық белгісі.

Эзофагоскопия – міндетті түрде жүргізілетін зерттеу әдісі. Ол эзофагитті, оның айқындылық дәрежесін анықтауға көмектеседі. Ал фиброгастроскоптың асқазанға кедергісіз түсуі туа біткен, немесе екіншілік стенозын теріскей шығаратын белгі.

Кардия ахалазиясының диагностикасында монометрияны қолдану қазіргі кезде шектелген. Алайда бұл диагностика әдісін жетілдіру, болашақта ахалазияны кардиоспазмнан ажыратуға көп мүмкіндік береді.

Өңеш ахалазиясын өңештің туа біткен стенозынан, пептикалық және күйіктен кейінгі стенозынан, өңеш дивертикулынан, өңеш және асқазанның қатерсіз және қатерлі ісіктерінен ажырату қажет.

Емі. Ахалазияның емінде консервативті және оперативті ем әдістері қолданылады. Консервативті емге медикаментозды терапия, буждау, кардиодилатация (балалар тәжірибесінде пневмо- және гидродилататорлармен баллонодилатация қолданылады). Аталған ем әдістері жеңілдік әкеледі, бірақ нәтиже қысқа мерзімді болады.

Өңеш ахалазиясы кезінде кең тараған ем – хирургиялық коррекция. Кең түрде шырыштан тыс кардиомиотомия, эзофагокардиофундопликация операциялары қолданылады. Науқастар, әсәресе операциядан кейінгі кезеңде, міндетті түрде диспансерлік бақылауда болады. Радикалды операциялық емнен кейін 6-12 айдан соң тексереді. Радикалды ем алмаған науқастар жылына 3-4 рет тексеріледі.

Рефлюкс-эзофагит

Рефлюкс-эзофагит - өңеш-асқазан өткелі аймағы функциясының кемшілігі нәтижесінде асқазан бөлінісі өңешке қайта лақтыруымен сипатталатын ауру.

Бүкіл Европа мен Солтүстік Америка клиницистерінің қабылдауымен жүргізілген «рефлюкстік ауру» немесе «гастро-эзофагальдық-рефлюкстік ауру», эзофагит, аспирациялық бұзылыстар және басқа да белгілердің болуымен байланысты. Кардия дифункциясы нәтижесінде болатын кең спектрлі белгілермен сипатталады.

Рефлюкстік ауру қазіргі кезде полиэтиологиялық дерт деп саналады. Бірақ, негізгі фактор ретінде асқазаннан өңешке қышқыл, немесе басқа да зақымдаушы субстанцияның әсері.

Қалыпты жағдайда, тамақтың асқазаннан өңешке өтуіне антирефлюкстік тосқауыл бөгет жасайды. Ол, өңеш-асқазан өткеліндегі анатомиялық құрылымындардың арқасында түзіледі. Соңғы жылдары әдебиеттерде төменгі өңеш сфинктері, Гисс бұрышы, өңеш-көкеттік байлам (Лаймер мембранасы), диафрагма аяқшалары, өңештің абдоминальдық бөлігі туралы көп жазылып жүр.

Халазия немесе кардия функциясының жетіспеушілігі, дәлірек – антирефлюкстік тосқауыл жетіспеушілігі патологиялық асқазан-өңеш рефлюксінің пайда болуында үлкен роль атқарады. Антирефлюкстік тосқауыл клапанының бұзылуы халазия немесе рефлюкстің пайда болуына әкеледі. Бұл төменгі өңеш сфинктеріндегі (төменгі өңеш сфинктерінің релаксациясы) негізгі қысымның төмендеуінен, немесе төменгі өңеш сфинктері қызметіне бақылауы жоғарлауынан, сонымен қатар оның транзиторлық релаксациясынан болуы мүмкін. Бұндай халазия, тыныс алуда антирефлюкстік тосқауыл кезіндегі көкет аяқшаларының жабылу қызметінің бұзылуы нәтижесінде болады. Халазияға, сонымен қатар, жылжымалы немесе көкет жарықтары, Гисс бұрышының өзгеруі және өңеш-көкеттік байлам жетіспеушілігінен болатын, өңештің төменгі сфинктерінің теріс қысым жаққа өтуі, өңештің абдоминальдық бөлімінің жоқ болуы немесе қысқаруы әкеледі.

Сонымен қатар, өңеш кардиясының жетіспеушілігі өңеш қабырғасындағы тыртықты өзгерістер, асқазан мен өңештің бөлімдеріне жасалған операцияларға байланысты.

Рефлюкс-эзофагит дамуында, өңешке әсер етудің агрессиялық механизміне жауапты механизм бар. Ол механизмдерге өңештің рефлюктанттан тазаруы (өңештің күшейген перистальтикасы, гиперсаливация) және өңештің шырышты қабатындағы клеткалар резистенттігі жатады. Сондықтан, агрессия және қорғаныс механизмдері арасындағы баланс бұзылып, ол рефлюкс-эзофагитке әкеледі.

Клиникасы. Негізгі белгілерге жиі құсу, мазасыздану, тәбетінің төмендеуі, дене салмағының азаюы және анемия, ұйқы кезіндегі «су жастық» симптомы, құсық құрамында қан іздерінің болуы және сирек жағдайларда, қан кетеді. 50% жағдайда рецидивті пневмония , бронхит болады. Ересек балалар кекіруге, эпигастральдық аймақта немесе төс артындағы ауырсынуға, ауыздағы жағымсыз немесе ащы дәмге шағымданады.

Жараның эзофагитте пайда болған тыртықшаның және стеноз нәтижесіндегі өңеш өтімсіздігінің бұзылуында дисфагия, тамақпен құсу, дене салмағының өте тез жоғалуы болады.

Осы белгілердың болуы, балада гастроэзофагальдық рефлюкстің болуына күмән тудырады, сондықтан қосымша зерттеу жүргізу керек.

Диагностикасы. Педиатриялық практикада ең ақпаратты зерттеу тәсілдері: рентгенологиялық және эндоскопиялық.

Рентгендік зерттеуді, контрастты затпен (барий сульфаты), науқасты жатқызып тексереді. Кардия жетіспеушілігінің рентгенологиялық белгілері: контрастты заттың асқазаннан өңешке лақтырылуы, Гисс бұрышының ұлғаюы, көкет үстіндегі асқазан бөлігінің колба тәрізді кеңеюі, өңештің терминалдық бөлігіндегі асқазанның ұзына бойлы қатпарларының болуы. Бұл белгілер табылмаса, баланы Тренделенбург қалпына келтіріп, суды зерттеу үстінде ішкізеді. Тыртықты пептидтік стеноз болғанда, контрастты заттың деңгейі мен ұзақтылығын байқауға болады.

Эндоскопиялық зерттеуде, эзофагит сипатын және, сонымен қатар, кардияның ашық болуын немесе Z-тәрізді ығысуын байқауға болады. Шырышты қабаттың визуалды бағалануы объективті бола бермейді. Сондықтан, биопсия және гистологиялық зерттеу өңеш шырышында қабыну өзгерістерін және метаплазия сипатын айқындайды. Рефлюкс-эзофагит эндоскопия кезінде - катаралдық, эрозиялық және эрозия-жаралық тәріздес болып жіктеледі.

Емі. Консервативтік ем барлық жас топтарына бірдей болып табылады. Ем асқазаннан өңешке тағамның өтуіне кедергі жасауға және қабыну үрдісін төмендетуге бағытталған.

Консервативтік ем медикаменттік және медикаментсіз деп бөлінеді. Медикаментсіз емге постуралды терапия және диетотерапия жатады.

Кішкентай балалардың төсектерінің бас жағы 45⁰ көтеріліп тұруы керек және баланы тамақтандырғаннан соң 20-30 минут вертикалды қалыпта ұстау керек. Ересек балаларда бұған, тамақтан кейін ұзақ демалып, еңкею сияқты физикалық күш түсірмеу жатады.

Диетотерапия, тамақ құрамының сапалығы мен оптималды доза таңдауға, тамақтану жиілігін реттеуге бағытталған. Ересек балаларға белогы көп, ал майы аз тамақтар ішу керек. Рефлюкс тудыратын тағамдардан бас тартқан (шоколад, цитрусты шырындар, кофе, бұрыш, томаттар) дұрыс. Бұл ем, әсіресе кішкентай балаларда «қайта құсу» симптомы болса жақсы нәтиже береді. Өңештегі қабыну үрдісінің басылуы постуралды терапия мен дұрыс тамақтандыру режимін қалыптастырғаннан кейін ғана іске асады. Осы шаралардың нәтижесі болмай, дәрілік емге көшуге болмайды. Сонымен қатар, ауыр жағдайда, парентаральды және дуоденалды зонд арқылы тамақтандыру көрсетілген.

Дәрілік емнің ең негізгі мақсаты - рефлюктанттың өңеш қабырғасына әсер етуін төмендету.

Ең көп таралған антоцидті препараттарға асқазан сөлінің рН жоғарлауы, яғни рефлюктанттың, оларға бикарбонат натриінің әлсіз ерітіндісі, газсыздалған сілтілі минералды сулар, алмагель.

Алмагель құрамы – алюминий гидрокситі және Д-сорбит қосылған магний тотығынан тұратын кешенді дәрілік зат. Алмагель А әрбір 5 мл-де 0,1 г анестезин төмендетпегенімен оны үнемі қолдану жалпы жағдайдың жақсаруына және эзофагит белгілерының төмендеуіне көмектеседі.

Қышқылды пептикалық фактордың белсенділігін төмендету үшін асқазанда қышқылды нейтралдау керек және қышқыл бөлетін рецеп-торларды тежеп, қышқыл түзейтін клеткалар қызметін азайту қажет.

Қазіргі кезде гистаминдік рецепторлардың 2 түрі бар (М₁, М₂). Олар әр түрлі тіндер мен мүшелерде орналасады және қозғанда ағзада көптеген өзгерістер жүреді. Гистамин М₂ рецепторға әсер еткенде асқазанда бос Cl және сутегі иондарының бөлінуі күшейеді. М₂ рецептор тежегіштері париеталдық клеткалардың тұз қышқылын және пепсин өндіруін тежеп рефлюксанттың пептикалық белсенділігін төмендетеді. Қазіргі кезде ең жиі қолданылатын және әсері жоғары М₂ блокатор цилатидин. Одан кейін ранитидин, низатидин, фамотидин және т.б. бар. Олардың химиялық құрамы ұқсас келеді.

Қазіргі кезде рефлюксанттық ауруды емдеуде жаңа препараттар қолданады, олар Н, К, АТФ-да протондық помпа қызметін шектейді. Бұл ферменттерді тежейтін дәрілік қатарды қолданған кезде қышқыл түзілу төмендейді және толық тоқтатуға болады. Осы дәрілік топқа алопразол жатады.

Әр түрлі клиникалардағы және орталықтардағы жоғарыда аталған дәрілерді кең түрде зерттеу, келесі қорытынды жасауға негіз болады. Осы заттарды қолданғанда рефлюкс эзофагит және басқа да асқазан ішек жолдарының ауруларының белгілеры азайып, науқастың жалпы жағдайы жақсарады. Бұл дәрілік заттар асқазан және ұлтабар жарасы кезінде жақсы әсер көрсетеді. Бұл дәрілік заттарды бала жасындағы асқазан-ішек аурулары кезінде қолданылуы кең көлемде зерттелмегендіктен, оларды балалардың асқазан-ішек жолы ауруларында қолдануға ұсыныс бере алмаймыз. Бірақ ересек адамдарда жүргізілген зерттеулерге сүйене отырып, бұл дәрілерді педиатрия тәжірибесіне жылдам енгізу керек. Рефлюкс ауруының патофизиологиясын толық зерттеген клиницистер келесі қорытындыға келді: асқазанды белсенділігін тез басатын және гастро-дуоденалды координация жасайтын заттарды қолдану жақсы әсер береді. Бұл заттардың әсер ету механизмі дофамин рецепторларын тежеуге және ацетилхолин түзілуін төмендетуге негізделген. Домперидонның кері әсері аз және ол ОНЖ кері әсер етпейді. Метоклопралидті (церукал, реглан) 1 кг дене салмағына 0,5-1,0 мг күніне 2-3 рет тамақтың алдында береді.

Асқазан-ішек жолдарының бірыңғай салалы бұлшық еттерінің жылжыту белсенділігіне әсер ету үшін, бұл препараттар прокинетиктер агенттері деп аталады. Ең әсері күшті прокинетиктерге цизаприд (2 айдан 1 жасқа дейінгі балаларға 0,15-0,3 мг/кг суспензия тағайындайды, 1-5 жаста 2,5 мг, 2-3 рет; 6-12 жаста – 5 мг 2-3 рет; 12 жастан жоғары 5-10 мг 3 рет). Бұл дәрінің әсер ету механизмі өзгеше болса да, басқа дәрілік заттардан әсері жақсы.

Консервативті ем нәтижесіз, өңеш тесігінің жарығы, халазия немесе Барет синдромы кезінде, кардия жетіспеушілігінде оперативті ем көрсетілген. Ең тиімді операция Ниссен операциясы. Асқазан түбінен өңештің терминалдық бөлімін орап тұратын манжетка жасалады.

Өңеш күйігі

Балаларда өңеш күйігі концентрациясы жоғары қышқыл немесе сілтілерді ішіп қойғаннан болады. Жиі 1-3 жас аралығындағы балалар дәмін көру үшін ішіп қояды. Үлкен адамдарға қарағанда балалар сұйықтықты көп мөлшерде ішеді және ең негізгі қиындығы - өңештің тыртықты тарылуы.

Асқорыту жолының жоғары бөлімдерінің күйігі көптеген заттармен шақырылады, бірақ олардың көбі тарылуға әкелмейді. Қазіргі кездегі өңештің ауыр күйіктері жоғары концентрациялы уксус қышқылын ішуден (70% ерітінді) болады. Екінші орында, техникалық қышқылдар мен нашатыр спирті тұр. Педиатрия тәжірибесінде басқа заттар ауыр күйік тудырмайды.

Егер бала байқаусызда ыстық су ішсе күйік ауыз қуысында болады да, өңеш зақымдалмайды. Ауыр клиникалық көріністерге, яғни дисфагия, дене қызуының жоғарлауы, гиперсаливация, сусыздануларға қарамастан, біраз уақыттан соң күйген беткей жазылып кетеді. Өңеш күйігінің клиникалық көрінісі, диагностикасы, емі, өңеште болған патоморфологиялық өзгерістер тереңдігіне тікелей байланысты. Әр түрлі қышқылдармен болған күйікте, дұрыс емдеу тактикасын қолданғанның өзінде, өңеште тыртықты өзгерістер пайда болады.

Өңеш күйігінің 3 дәрежесін айырады:

1. Жеңіл (I) дәрежесі: өңештің шырышты қабатында катаралдық қабыну, ісіну, гипертермия, беткей эпителийдің зақымдалуы. Ісіну 3-4 күннен соң қайтады, эпителиялану 7-8 күннен кейін пайда болады.

2. Орташа (II) дәреже, шырышты қабаттың терең зақымдануымен, эпителийдің некрозымен фибринозды түзілістермен сипатталады. Жазылу 1,5-3 аптадан кейін толық эпителиленумен, немесе нәзік тыртық пайда болуымен сипатталады.

3. Ауыр (III) дәрежі: шырыш қабаты, шырыш асты, кейде бұлшықет қабаты некрозданып, ұзақ уақыт өздігінен түспейтін фибринозды түзілістермен сипатталады. Олар түскеннен кейін орнында жара түзіледі, ол біртіндеп грануляциялық тінмен алмасады, өңеш қуысын тарылтатын тыртықтар пайда болады.

Клиникасы мен диагностикасы. Алғашқы сағаттарда клиникасы ауырсыну сезіміне, қабынуға байланысты. Науқастың қызуы жоғарылап, мазасызданып, сілекейі қатты ағып жұтына алмайды.

Жұтқыншақ, жұтқыншаққа кіреберіс, жұтқыншақ үсті, тыныс алу жолдары ұшатын заттармен, немесе күйдіретін сұйықтықтардан аспирация кезінде, жұтқыншақ стенозымен байланысты тыныс жетіспеушілігі болады. Бұл жағдайда стридорозды тыныс және аралас демікпе пайда болады. Жедел кезеңде жүрек қан тамыр жетіспеушілігі, ақыл естің күңгірттенуі, гематурия және бүйрек жетіспеушілігі түріндегі улану белгілері болады. Жедел кезеңіндегі ең жиі кездесетін асқыну - аспирациялық пневмония.

5-6 күннен бастап өңештің ауыр күйіктермен түскен науқастардың жағдайы жақсарады: дене қызуы төмендейді, сілекей ағуы және дисфагия жоғарлайды, ауыз арқылы тамақ іше бастайды. I, II дәрежелі күйіктің клиникалық жақсаруы өңеш құрылымының қайта қалыптасуымен жүреді. III дәрежедегі, емделмеген күйікте бұл жағдай уақытша, 4-6 аптада оларда өңеш өтімсіздігі пайда бола бастаған тыртықтар әсерінен дамиды. Алғашқыда қатты тамақтар , кейін сұйық тамақтың өзі өтпейді. Қатты асқынғанда бала тіпті сілекейін де жұта алмай қалады. Дегидратация және арықтау дамиды.

Ас қорыту жолының жоғарғы бөлімінің күйігі туралы ақпаратты фиброэзофагодуоденогастроскопия береді. Жаңа иілгіш эндоскоптар бұл іс шараны қауіпсыз етеді. Клиникалық көріністерге сүйене отырып, өңеш күйігін негіздеуге немесе жаққа шығаруға болмайды. Ауыздың немесе өңештің жекеленген күйігі кезінде клиникасы бірдей, ал ауызда күйік болмаса, онда ол өңеште де күйік жоқ деген сөз емес.

Өңеште күйік бар деген науқастардың бәріне ФЭГДС жасау керек. Оны жасау мерзімі клиникалық көрінісінің айқындылығына байланысты. Клиникасы әлсіз немесе болмаса, ФЭГДС жарақаттан кейінгі бірінші күні, немесе амбулаторлық жағдайда жасау керек.

Айқын клиникасы бар өңеш күйігінде алғашқы фибро-эзофагодуоденогастроскопияны бірінші аптаның соңында жасайды. Ол II және III дәрежелі күйікті I дәрежелік күйіктен ажыратуға көмектеседі. Осы уақытта II мен III дәрежелі күйіктер арасын ажырату қиын. Сондықтан, ол үшін 3 аптадан кейін екіншілік фиброэзофагогастродуаденосокпия жасайды. Бұл кезде, II дәрежелі күйікте тыртықсыз эпителизация пайда болады. Ал III дәрежелі күйікте, бетінде фибринді дақтары бар жаралар анықталады. Бұл кезде профилактикалық буждау жасамаса өңеш стенозы пайда болады.

Емі. Алғашқы көмек ретінде құсуды шақыру үшін көп мөлшерде су немесе сүт береді. Жедел жәрдем дәрігері асқазанды зонд арқылы көп мөлшердегі сұйықтықтпен шаюы керек. Асқазан неғұрлым ертерек жуылса, соғұрлым асқазанды ауыр күйіктен сақтауға болады. Перманганат калий кристалдарын жұтқыншақтан аскорбин қышқылына матырылған тампонмен алады. Жарақат алғаннан соң алғашқы сағаттарда наркотикалық анальгетиктер береді, әсіресе егер дисфагия болса, дене қызуын бақылап отырады. Улану белгілері болса инфузиялық терапия жүргізіледі. Көмейдің ісінуіне байланысты тыныс жетіспеушілігі болса, мұрынішілік новокаинды блокада, қан тамырға гидрокортизон, 10% кальций хлориді ертіндісін, 20-40% глюкоза ертіндісін енгізеді, оттегі ингаляциясы беріледі. Шамалы седативтік ем жүргізеді. Тыныс жетіспеушілігі ұлғая түссе, термопластикалық түтікшелермен назотрахеалдық интубация жасайды, бұл өз кезегінде кеңірдек пен стомиядан сақтайды.

Қызуы мен пневмония узаққа созылса, антибиотиктер парентералды енгізеді.

Жарақаттан кейінгі 5-6 күндері дисфагия айқын болса, сұйықтық парентералды енгізіледі, немесе бала тек сұйық тамақ ішеді. Ауырсынуды басу үшін балаларға өсімдік майын, алмагель береді. 5-8 күндері дисфагия азайып, баланы дұрыстап тамақтандыруға көшіреді.

Қазіргі уақытқа дейін өңеш күйігіне және тыртықты тарылуға жақсы әсер ететін дәрілік заттар жоқ, бірақ алдын-ала буждау көрсетілген. Егер манипуляция дұрыс жүргізілсе тыртықты тарылулар сирек болады.

Алдын-ала буждауды жарақаттанудан кейінгі бірінші аптаның аяғында және фиброэзофагодуоденогастроскопия кезінде өңеште фибрин жабынды анықталса (II-III дәрежеде) жасайды. Буждауға тұйық біткен буждарды қолданады, олар пластмассадан жасалады да, ыстық суға салғанда олар жұмсақ және иілгіш болады. Бужды бала жасына қарай, өңеш диаметріне байланысты алады. Балалардың жасына байланысты қолданылатын буждың өлшемдері ІІ.2 кестеде көрсетілген.

ІІ.2 кесте

Буждардың өлшемдері

Баланың жасы	Шарьер шкаласы бойынша буж номері
6 айға дейін	28-30
6 айдан 1 жасқа дейін	30-32
1-2 жас	32-36
2-5 жас	36-38
5-8 жас	38-40
8 жастан жоғары	40-42

Баланы үлкен адамның алдына отырғызады. Буждар алдын-ала антисептикалық ертіндіде стерилденеді де, ыстық суда қыздырылады, өңеш арқылы оңай өткізіледі. Әдетте анестезия қолданбайды. Бужды асқазанға өткеннен кейін бірден алады. Өңеш күйігінің 3 аптасында ФЭГДС өткізген соң бужбен қайта байқап көреді. Егер толық эпителизация болса (II дәрежелі күйік) буждауды тоқтатып, 2-3 айдан кейін қайтадан эндоскопиялық бақылауды тағайындап, науқасты ауруханадан шығарады.

Терең күйікте (III дәреже), буждауды 3 аптаға, аптасына 3 реттен жалғастырады. Кейін қорытынды ФЭГДС жасап, баланы 2-3 ай ішінде аптасына 1 рет амбулаторияда буждауды тағайындап ауруханадан шығарады. Содан кейін 2-3 ай - айына 2 рет, жарты жылда - айына 1 рет, әр 3 ай сайын ФЭГДС бақылауымен буждайды.

Алдын-ала буждау сирек жағдайларда ғана қауіпті. Мысалы, егер ауыр күйік белгілері болса. Бала, болған жарақаттан соң 3-4 күннен кейін түссе және стеноз белгілері болса, буждауды жасауға болмайды. Бұл жағдайда тіке буждау емес, гастростома салғаннан кейін қауіпсіз буждау жасау керек.

Өңештің тыртықты тарылуы

Өңештің тыртықты тарылуы, әдетте буждау жасалмаса, немесе буждау техникасы дұрыс жасалмағанда пайда болады.

Клиникасы мен диагностикасы. Өңеш өтімсізділігінің бұзылу клиникасы дисфагия мен дене салмағының жоғалуымен байқалады. Толық өтімсіздікте бала тіпті сілекейін жұты алмайды, дене салмағын тез жоғалтады. Диагностика үшін өңешке бариймен контрастты рентгеноскопия және эзофагоскопия жасалады.

Емі. Өңештің үлкен стенозын буждау арқылы қалпына келтіруге болады. Оның бірнеше түрі болады: соқыр буждау, эндоскоп арқылы, өткізгіш бойынша және т.б. Бірақ ең тиімді және өңеш перфорациясын тудырмайтыны жіп арқылы буждау.

Ол үшін балаға гастростома салады. Гастростома баланы толымды тамақтандыру және өңешті ары қарай тексеру үшін қажет. Балаларда гастростоманы ең қарапайым әдіспен (Кадер әдісімен) салады. Түтікті жеке тілім арқылы шығарады. Гастростоманы салған соң, 2-3 аптадан кейін, эндоскопиялық әдісті қайталайды – тура және ретроградты буждау жүргізіледі (гастростома арқылы). Эндоскоп каналы арқылы өткізілген эндоскопиялық қысқыштарды, ретроградты стеноз арқылы жіпті буждау үшін жібереді. Жіп арқылы екіншілік рентгендік зерттеу жүргізіледі.

Буждауға сақина тәрізді және қысқа түтікше тәрізді өңеш стенозы жақсы көнеді.

Буждауды стеноз арқылы өтетін кішкентай буждан бастайды; манипуляцияны 2-3 апта сайын 1 рет, буждың өлшемдерін өсіре отырып қайталайды. Стеноз басылған соң балалар ауыз арқылы тамақтанады, гастростомияны алып тастайды, гастростомиялық тесік жіп аймағында тарылады. Балаларды амбулаториялық емге көшіріп, өңеш күйігінің III дәрежесінің схемасы бойынша буждайды. Буждауды тоқтатқаннан соң, балалар өздігінен тамақтанып, дисфагия көріністері жойылуы керек. Мұндай нәтиже науқастардың тек 2/3-де байқалады. Буждаудың нәтижесіздігі және стеноз рецидиві өңеш пластикасы операциясының көрсеткіші болады.

Қазіргі кезде өңешті пластикалауда тоқ ішекті қолданады. Ол үшін тоқ ішекті қан тамырымен кесіп алып, төс артымен өткізіп, бір жағын өңешпен ал төменгі бөлімін асқазанмен жалғастарады.

Өңеш стенозын жоюға арналған көптеген операциялар түрлері бар. Оларға эндоскопияның электрорезекция, немесе криодеструкция, эндоскопиялық баллонды дилятация, өңешті форсирлі буждау, стенозды эзофагоэзофагоанастомозбен резекциялау және т.б. жатады.

Өңеш перфорациясы (тесілуі)

Перфорация – ятрогендік зақымдау, немесе жиі буждау кезіндегі техникалық қателіктерден, эзофагоскопия, соның ішінде наркозсыз ригидтік эзофагоскопия жасау, дөрекі манипуляциялар кезінде болады.

Клиникасы мен диагностикасы.

Перфорация клиникасының айқындылығы оның деңгейіне (мойын, кеуде немесе, өңештің құрсақ бөлімдері), перфорация тесігінің көлеміне (макро және микроперфорация) және жарақат мерзіміне байланысты. Перфорация ауырлығы мойын клетчаткасы мен көкірек аралықтағы қабыну үрдісінің дамуымен байланысты.

Өңештің кеуде бөлімінің перфорациясында көкірек аралыққа сілекей, асқазан құрамы және ауа енеді. Сілекей микроағзалары іріңді және септикалық сипаттағы медиастиниттің дамуына әкеледі.

Өңештің кеуде бөлімінің тесілуінде оң жақты пневмоторакс дамиды. Себебі өңеш медиастинумда осы жерде жақын жатады. Медиастиналды плевра сақталса көкірекаралық эмфизема дамып, ол ірі қан тамырларының, жүректің ығысуы мен компрессиясына және нерв шоғырларының тітіркенуіне әкеледі. Мойынға ауа жиналса, мойын ісінуі, тері асты эмфиземасы және крепитация дамиды.

Перфорациядан кейін қан аралас құсық қайталанады. Науқас бала мазасызданады, тамақтан бас тартады, төс артындағы және арқасындағы ауырсынуға шағымданады. Ентігу, сықырлы тыныс, жоғары температура дамиды. Токсикоз және тыныс жетіспеушілігінің белгілері дамиды. Перкуторлы жүрек тұйықтығы немесе пневмоторакс анықталады. Мойын ісінуі және тері асты эмфиземасы жиі дамиды.

Перфорация болғаны жайлды күмән туса, бірден рентгендік зерттеу жүргізіледі. Рентгенскопияда өңештің кеуде бөлімінің перфорациясында, көкірекаралық көлеңкесі кеңейеді. Пневмомедиастинум болса, ауа жүрек контурына жатады, айырша безді қамтиды және мойын клетчаткасына таралады, пневмоторакста да болуы мүмкін.

Тесік орнын контрастты зерттеу арқылы білуге болады. Балаларда рентгеноскопияны иодолиполмен горизонтальды қалыпта жасайды және контрастты затты катетер арқылы енгізеді. Перфорацияны контрастты заттың өңеш сыртына ағуынан байқайды.

Емі. Ауыз арқылы тамақ беруді толық тоқтату керек. Шұғыл түрде грамм-теріс, грамм-оң және анаэробтық микроағзаларды залалсыздандырушы әсер ететін антибиотиктерді ересектерге арналған ең жоғары рұқсат етілген дозада көктамырға енгізеді. Балаға гастростома салады. Егер өңештің кеудеден төменгі бөлігі тесілсе, екі жақтылы гастростома қойылады. Біреуі арқылы ащы ішекке түтік енгізіп, науқасты қоректендіреді. Екіншісі арқылы асқазанды декомпрессиялайды. Бұл асқазан-өңеш рефлексінің және көкірек аралықтың реинфекциясының алдын алуға мүмкіндік береді. Тек қана ерекше жағдайда, егер перфорация диагнозы күмәнді болса, мұрын-ауыз арқылы өткізілген зондпен науқасты тамақтандыруға болады.

Егер өңеш перфорациясының диагнозы алғашқы тәулікте қойылса, шұғыл түрде операция жасап, өңеш жыртығын тігеді. Кеш уақытта, флегмона мен абсцесті (көкірекаралықта орналасқан) плеврадан тыс әдіспен дренаждаумен шектеледі. Операцияның өңеш маңы шеліне дренаж орнатумен және көкірекаралыққа система қоюмен аяқтайды. Ол арқылы көкірекаралықты жуып-шайып отырады.