Бронхоэктазия
Бронхоэктазия (бронхтардың кеңеюі) – бронхтардың патологиялық кеңеюімен қоса жүретін өкпенің созылмалы ауруы. Бронхэктаздарда міндетті түрде іріңді үрдіс орын алады. Өкпенің паренхимасында пневмосклероз дамиды.
Бронхоэктазиялардың балаларда таралу жиілігі 0,5-1,7%. Қазіргі уақытта бронхоэктазия сирек кездеседі.
Бронхоэктазия көптеген себептердің әсерінен дамиды, олар келесі топторға бөлінген:
туа біткен бронхоэктазия;
тыныс ағзаларының қабыну аурулары;
бронхтардың бөгде заттары.
Туа біткен бронхоэктазияның теориясы өткен ғасырларда ұсынылған болса да бір-ауыздан келісім таппады. Бронхоэктаздар эмбриональдық бұзылыстардың, бронх қабырғаларының және шеміршектік пластиналардың қалыптасуының тежелуіне байланысты, бала дүниеге келген кезде, немесе бала өмірінің алғашқы жылдарында қалыптасуы мүмкін.
Өкпенің қабыну аурулар, алдымен қайталанбалы (рецидивті) аурулары бронхоэктаздар дамуында маңызды орын алады. Ең алдымен оларға бронхит жатады. Бронхит кезінде дамитын перибронхит және интерстициалдық қабыну бронхтың дренаждық қызметін бұзып, бронхоэктаз дамуына жағдай жасайды. Созылыңқы және жиі қайталана беретін пневмониялар бронхаралық тіндерде айқын өзгерістер тудырады.
Трахеобронхиальдық ағаштың бөгде заттары. Бронхтарда деструкцияның дамуына, бөгде заттың орналасуы емес, емес бронх обструкциясының дәрежесі әсер етеді. Органикалық және өсімдік текті заттар бронхтарда тұрып, пластмасс, металл, шыны заттарға қарағанда бронхоэктаздарды жылдам тудырады. Обструкция ателектазды, ал инфекцияның қосылуы бронхоэктазияны дамытады.
Бронхоэктаздардың даму патогенезі де осы күнге дейін бірыңғай көзқарасқа ие болған жоқ. Алайда бронхоэктазияның дамуына әкелетін негізгі себептерге туа біткен морфологиялық жетіспеушілік, постнаталдық кезеңде инфекциялық агенттің қосылуы, ателектаздың дамуымен дренаждық қызметтің бұзылуы, панбронхитке өтетін эндобронхит, өкпе паренхимасында қабынудың өтуімен жүретін перибронхит жатады. Нәтижесінде цилиндр, немесе қап түрінде бронхтың деформациясы дамиды. Бронхтар бронхиолалармен жалғаспай, тұйық аяқталып, ателектаз немесе керісінше эмфизема дамиды. өкпенің бұл бөлігі вентиляцияға қатыспайды, онда газ алмасу жүрмейді. Осындай іріңді-деструкциялық ошақ интоксикацияның көзі болып табылады.
Гистологиялық зерттеулердің қырытындысына сүйеніп іріңді үрдістің нәтижесінде бронхоэктаздың туа біткен түрін жүре пайда болған түрінен ажырату мүмкін емес.
Бронхоэктазияның төменгі жіктелуі бар:
Генезі бойынша:
туа біткен;
жүре пайда болған.
Формасы бойынша:
цилиндрлік;
қап тәрізді;
кистозды;
аралас.
Таралуы бойынша:
бір жақты;
екі жақты.
Клиникалық көрінісі және диагностикасы. Баланың немесе ата-ананың шағымдары: енжарлық, әлсіздік, жылдам шаршағыштық. Негізгі белгі – негізінен таңертең болатын ылғалды жөтел, шырышты, шырышты-іріңді немесе іріңді қақырықтың бөлінуі. Қақырықтың мөлшері зақымдалудың көлеміне байланысты. Бронхоэктазия кезінде балаларда қан түкіру сирек кездеседі.
Шағымдар көп көлемді үрдісс және өршу кезеңінде өте айқын болады. 5 жасқа дейінгі балалар әдетте қақырықты жұтып қояды, сондықтан баланың ата-аналары оның бөлінуін байқамауы мүмкін.
Баланың ата-анасы байқайтын негізгі белгісі – жөтел. Ол бронхиттің нәтижесінде пайда болады. Жөтел бронхоскопияға көрсеткіш болып табылады. Перкуссия кезінде перкуссиялық дыбыстың қысқаруы ателектаздық бронхоэктаз жағдайында зақымдалған бөліктің үстінде анықталады. Жүректің шекаралары осындай балаларда ауру жаққа ығысады.
Аускультация көп ақпарат береді. Зақымдалған бөлікке сәйкес әдетте ылғалды, әр түрлі калибрлі, кейде тіпті көпіршіктік сырылдар естіледі. Шектелген үрдісс кезінде сырылдар қақырық түскеннен кейін жоғалады. Аускультацмя да зақымдалған аймақтың үстінен әлсіз тыныс немесе оның бронхиалды түрі естіледі. Аускультациялық зерттеуді бірнеше рет, әсіресе таңертең бірден ұйқыдан тұрған кезде жүргізеді.
Диагноз бронхоэктазия кезінде бронхоскопия, бронхография, рентгенография, радиоизотопты зерттеу нәтижесінде қойылады.
Эндоскопиялық диагностика трахеобронхиалдық ағаштың шырышты қабатының визуалдық көрінісін бағалауға негізделеді. Бронхит үрдістің сипатына байланысты шырышты немесе іріңді болуы мүмкін. Қалыптасқан бронхоэктаздар кезінде, тіпті ремиссия сатысында да, зақымдалған аймақтың бронхтарында іріңді қақырық анықталады. Катаралдық бронхит кезінде, бөлінді шырышты сипатқа ие. Бронхоэктазия кезінде зақымдалған аймаққа сәйкес іріңді немесе катаралдық-іріңдік бронхит анықталады.
Өкпенің бір бөлігімен шектелетін ошақты эндобронхит, жанама түрде бөліктік бронхоэктаздық үрдісті көрсетеді. Екі жақты, әсіресе кең бронхоэктазия кезінде диффузды іріңді бронхит анықталады. Қақырықты микрофлораны, кейбір жағдайларда туберкулезді анықтау үшін зерттейді.
Рентгенодиагностика бронхография, радиоизотопты зерттеу әдістерінен құралады, ангиография шектеулі көрсеткіштермен, әсіресе өкпелік гипертензияға күдіктенгенде қолданылады.
Шолу рентгенографияда бронх-тамыр суретінің күшеюін, инфильтрация, фиброз, эмфизема, ателектазды анықтайды. Алайда рентгенограммада өзгерістердің, болмауы бронхоэктаздың бар, әсіресе жергілікті (локалды) түрін теріске шығармайды.
Рентгенологиялық әдістер ішінде ең ақпараттысы бронхография. Бронхография бронхоэктаздың бар-жоғын, оның сипатын (цилиндрлі немесе қап тәрізді түрін), зақымдалу көлемін және өкпенің сау бөлігінің жағдайын бағалауға қажетті нақты мәліметтер береді.
Сурет ІІ.1. Өкпенің төменгі бөлігінің цилиндр тәрізді бронхоэктазы
Ангиопневмография зақымдалу аймағында қан айналымының кедейленуін көрсетеді.
Радионуклеидтік зерттеу, балаларда бронхоэктаздар кезінде өкпенің барлық бөлігінің функциялық жағдайын көрсетеді (ол жайлы радиоактивті заттың жинақталу дәрежесінің төмендеуі мәлімет береді) және басқа зерттеу әдістерімен бірге қолданылатын қосымша зерттеу жолы болып табылады.
Ажыратулық диагностика. Бронхоэктазияны, ерте кезеңде поликлиникалық сатыда астмалық бронхитпен салыстырады. Бронхоэктазиядан ерекшелігі - бұл жағдайларда тыныс жетіспеушілігінің ұстама тәрізділігі және сырылдар екі өкпенің барлық алаңдарының үстінде естіліп, ұстама жоғалғанда жылдам тоқтайды.
Созылыңқы қайталама (рецидивті) пневмония кезінде үрдісс, бронхоэктазиядан ерекшелігі, интерстициалдық тінде орналасады. Сондықтан бронхиттің көрінісі екінші орынға шығады. Көп көмекті рентгенография көрсетеді.
Бронхоэктазиясы бар науқастардың көпшілігі бұрын туберкулезге байланысты негізсіз емделген. Ажыратпалы диагностикада анамнезді ескеру керек. Туберкулезге ұшыраған адаммен контакт, рентгенологиялық көрініссіз белгісіз дене қызуының жоғарлауы туберкулездік сынамаларды жүргізуді қажет етеді.
Клиникалық жағдайда бронхоэктазияны іріңдеумен жүретін бронх-өкпе жүйесінің әр түрлі даму ақауларынан ажырату керек. кейбір жағдайда өкпенің шолу рентгенографиясын жүргізу жеткілікті болса (өкпенің іріңдеген кистасы), басқа жағдайларда бронхография және ангиография (өкпе ішілік секвестрация) қажет.
Балалар өмірінің алғашқы жылдарында жүйелі аурулардың бірқатары ажыратпалы диагностика жүргізу мақсатында толық бронхологиялық зерттеуді қажет етеді. Оларға муковисцидоз, иммунодефициттік жағдайлар, Хаммер-Рич синдромы жатады. Аталған жағдайларда ұсақ көлеңкелер, диффузды эмфизема, бронх-тамыр суретінің күшеюі байқалады.
Емі. Балаларда бронхоэктазияны трансторакалды радикалды операциямен, өкпенің зақымдалған бөлігін резекциялаумен емдейді.
Жеке сегменттердің зақымдалуы кезінде Э.А. Степанов әдісімен осы сегменттің бронхының резекциясы немесе экстирпациясы жасалады. Осы аталған операцияның артықшылығы - сау өкпенің бөліктерінің зақымдалмауы, және жаралық беткейдің болмауы. Ал бронх жоқ паренхима бөлігі оған қан поралары арқылы ауа кіруінен жылдам пневматизацияланып, жақсы биологиялық протез болып табылады.
Консервативтік ем, деформациялаушы бронхит, үрдістің өршуі, екі жақты жайылған бронхоэктазия кезінде операциялық емге қарсы көрсеткіш болғанда, науқасты жоспарлы операцияға дайындаған кезде қолданылады.
Трахеобронхиалдық ағаштың санациясы емдік дене шынықтыру, белсенді жөтел, постуралдық дренаж, қақырықтың қоюлығын төмендетуге бағытталған ингаляция, қайталама бронхоскопия арқылы жүзеге асады. Дерттің өршуі кезінде микрофлораға әсер ету үшін антибактериальдық заттар тағайындалады.
Міндетті түрде дезинтоксикациялық, десенсибилизациялық, жалпы қуаттандыратын ем жүргізіледі. Жақсы емдік нәтижені санаторлық-курорттық ем де береді.
Хирургиялық емнен кейінгі болжам - өкпенің резекцияланған бөлігінің көлеміне және өкпенің сау бөлігіндегі бронхиттің айқындылық дәрежесіне байланысты. Бронхит көріністерін басып, өкпенің екіден көп емес бөлігін резекциялаған жағдайда болжам оңды. Ауқымды резекция кіші қан айналым шеңберінде гипертензия тудырып, өкпелік жүрек синдромының дамуына әкеледі.