26 Ю.Н. Андреев

ОСОБЕННОСТИ ПАТОГЕНЕЗА И

НАТОМОРФОЛОГИИ

ГЕМОФИЛИЧЕСКОЙ АРТРОПАТИИ

Расширение диапазона ортопедохирургической помощи при гемо­филии в настоящее время построено главным образом на индивиду­альной оценке клинико-рентгенологической симптоматики и не имеет достаточно убедительного научного обоснования. Вместе с тем поло­жительные результаты операций позволяют предположить, помимо тяжелого коагуляционного дефекта, наличие других патогенетических механизмов, определяющих своеобразие гемофилических артропатий и других изменений опорно-двигательной системы, свойственных дан­ному заболеванию.

Гистологическое изучение образцов тканей, полученных во время операций, проведено совместно с Рощиной. Применяли следующие окраски: гематоксилином-эозином, реакция Perls на железо, PAS и по ван Гизону

Одним из главных пусковых механизмов возникновения и развития гемофилической артропатий является гемартроз вследствие травмы. На её значение указывают анамнестические данные - появление пер­вого гемартроза в период обучения ребенка ходьбе, преимуществен­ное поражение суставов, выполняющих наибольшую механическую и статическую нагрузки (коленного, голеностопного, локтевого). Они бо­лее подвержены травме, так как не имеют достаточной мышечной за­щиты (рис. 2).

По нашим данным, в 84% случаев гемартроз у больных, страдаю­щих тяжелой гемофилией, выявляется в возрасте от 9 мес до 3 лет Среди причин, провоцирующих гемартроз у пациентов детского возра­ста, важное место занимают простудные заболевания, которые часто сопровождаются воспалительными изменениями серозных оболочек суставов. Известно, что одним из основных факторов развития воспа­лительного процесса в суставе является активация лизосомных фер-

Многоликая гемофилия

27

ментов (гиалуронидаза, лизоцим, протеиназы), которые в равной сте­пени могут отрицательно воздейство­вать на синовиальную жидкость, си­новиальную оболочку и суставной хрящ, вызывая деполимеризацию ги-алуроновой кислоты [81, 262].

Операционные наблюдения и гис­тологические исследования показа­ли, что характер поражения суставов при гемофилии А и В не отличаются друг от друга. Это определенным об­разом подчеркивает единство их эти-опатогенеза, связь повреждений сус­тавов с повторными кровоизлияния­ми.

На раннем этапе развития гемофи-лической артропатии ее основу со­ставляет воспаление,особенности которого и определяют в значитель­ной степени динамику патологическо­го процесса. Воспаление имеет геморрагический характер вследствие коагулогических нарушений в организме больного (рис. 3, см. вклейку). Существенно отметить, что при гемофилии воспаление не только усиливает кровоточивость тканей, но и является фактором, провоци­рующим появление новых кровоизлияний. Это находит подтвержде­ние в особенностях клинического течения гемофилической артропа­тии, для которого характерны частые, иногда следующие один за дру­гим гемартрозы в острой и подострой фазе постгеморрагического си-новита. Имеются и гистологические доказательства этого - наличие в зоне воспаления обширных экстравазатов различной величины и дав­ности.

Отсутствие изменений в суставах при геморрагических диатезах, обусловленных нарушениями других компонентов гемостаза (тромбо-цитарный, сосудистый), показывает, как мы полагаем, что взаимодей­ствие плазменных энзимов свертывания крови является более важ­ным звеном защиты тканей от травматических повреждений. Наличие такого феномена при гемофилии и, напротив, весьма слабая и непос-