24 Ю.Н. Андреев

случаев эффективна местная рентгенотерапия, особенно с регуляр­ным назначением больным антигемофильных препаратов [55, 56,166]. Предполагается, что положительное действие рентгенотерапии обус­ловлено снятием перифокального воспаления и улучшением микро­циркуляции крови в зоне поражения, что способствует более быстро­му рассасыванию гематомы [156]. При распространенном процессе, наличии фиброзной капсулы лучевая терапия, как правило, неэффек­тивна и, напротив, может спровоцировать воспаление и кровотече­ние, в связи с чем противопоказана [5, 54]. Профилактические инфу-зии больным антигемофильных препаратов позволяют на определен­ное время стабилизировать процесс [122], но их длительное примене­ние безразлично для организма, особенно при поражении псевдоопу­холью области таза, когда имеются вторичные изменения почек в ре­зультате гидронефроза. Возрастает опасность бьютрого прогрессиро-вания гипертензии, а на этом фоне вероятно кровоизлияние в мозг, что, по-видимому, имело место в одном из наблюдений [95].

Серьезную опасность для жизни больного представляет пункция псевдоопухоли. В лечебном отношении она практически бесцельна, так как псевдоопухоль заполнена большим количеством плотных сгустков и некротическими массами [286]. Как диагностическая процедура пунк-ционная биопсия опасна, часто провоцирует кровотечение. Возможно быстрое увеличение размеров псевдоопухоли, разрыв ее капсулы, не­кроз окружающих тканей, нагноение, сепсис [5, 25,112,157,267,268].

Тактика хирургического лечения гемофилических псевдоопухолей разрабатывается очень небольшим числом исследователей [6, 34, 82, 154, 170]. Из литературных данных не совсем ясны причины частых геморрагических осложнений, нагноения, замедленного заживления ран, образования незаживающих фистул, рецидивов псевдоопухоли в ближайшие и более отдаленные сроки после хирургических вмеша­тельств, особенностей лечения послеоперационных осложнений. При сочетании псевдоопухоли с переломом трубчатой кости, как правило, производят ампутацию, а в ряде случаев и экзартикуляцию конечности [34, 64, 82, 197, 225, 286, 289, 292]. Отдельные попытки остеосинтеза заканчивались неудачей [5, 119].

Имеются технические сложности в радикальном удалении псевдо­опухоли, так как ее капсула в ряде случаев интимно спаяна с магист­ральными сосудами, нервами, мочеточниками. Имеются случаи их слу­чайного повреждения во время операции. Для уточнения действитель-

_I

Многоликая гемофилия 25

ных размеров псевдоопухоли, ее взаимоотношения с-окружающими структурами, внутренними органами применяют ангиографию, радио-нуклидную диагностику, компьютерную томографию [150,185].

Как уже отмечалось ранее, хирургическое лечение больных гемо­филией и достижения в этой области зависят от эффективности гемо-статической терапии. Среди многообразия проблем, касающихся ге-мостатического обеспечения, она в отечественной литературе практи­чески не освещена. Это-проблема профилактики и лечения геморра­гии у больных гемофилией, осложненной наличием в их крови ингиби­тора - специфических антифактор VIII- и антифактор IX- антител (ге­мофилия Аи и гемофилия Ви соответственно). Такие антитела облада­ют способностью ингибировать или полностью подавлять прокоагулян-тную активность отмеченных факторов. Даже при современных воз­можностях гемостатического обеспечения наличие их у больного счи­тают единственным фактором, который может вызывать неконтроли­руемое, смертельное кровотечение [200,276]. Учитывая всю сложность гемофилии, осложненной наличием ингибитора, и накопленный боль­шой собственный опыт лечения таких пациентов, мы решили посвя­тить отдельный раздел этой проблеме.

Таким образом, анализ данных литературы свидетельствует, что за последние 10-15 лет в проблеме хирургической реабилитации больных гемофилией с повреждением опорно-двигательного аппарата наметился определенный прогресс. Показаны определенные перспективы синовэк-томии, эндопротезирования коленных и тазобедренных суставов.

Вместе с тем существует целый ряд трудностей, сложных и нере­шенных проблем. Применение реконструктивно-восстановительных операций не имеет еще своей четкой научной основы. Поэтому перво­степенное значение имеет изучение механизмов развития гемофили-ческой артропатии и экстраартикулярных изменений. Предстоит раз­работать научно обоснованные показания к операциям различного типа, усовершенствовать способы трансфузионного обеспечения операций, изыскать новые возможности для повышения общей резистентности больных к травме, стимуляции репаративных процессов. Это все не­обходимо для снижения риска операций, повышения их эффективнос­ти, создания современных программ хирургической реабилитации боль­ных гемофилией.