16 Ю.Н. Андреев

сколько сложных хирургических вмешательств [7, 151, 221]. Наибол! ший интерес при данном заболевании представляют операции орте педического и травматического профиля. Незначительное число обоС щающих работ по данному вопросу, по нашему мнению, не являете свидетельством малого интереса к этой проблеме, а только пoдчepк^ вает ее чрезвычайную сложность.

Необходимость разработки и усовершенствования методов рекоь структивно-восстановительных операций у больных гемофилией оче видна, так как увеличивается их популяция и продолжительность жи; ни. Требуется более развитая система оказания им специализироваь ной ортопедо-хирургической помощи [94,146, 286]. Известно, что мне гие пациенты, страдающие гемофилией, несмотря на инвалидность ведут активный образ жизни, хотя имеют значительно большие изме нения суставов, чем при ревматоидном артрите или овтеоартрозе [145 При правильной организации и совершенных методах медицинско помощи, в том числе и хирургической, данные пациенты могут быт полезны обществу. Поэтому в ряде стран гемофилия признана соци альной проблемой и находится под контролем государственных и об щественных организаций.

В настоящее время вопрос о принципиальной возможности приме нения при гемофилии плановых операций на опорно-двигательног аппарате решают положительно. Число послеоперационных геморра гических и инфекционных осложнений уменьшается по мере накопле ния опыта, совершенствования методов гемостатической терапии Получена новая информация относительно патофизиологии и лече ния классической гемофилии и других заболеваний, включающих де фицит факторов VIII и IX. Гемостаз, который у этой категории больны; в течение длительного времени представлял непреодолимые трудно сти, не является безнадежной проблемой [5, 8,19,31, 35, 39, 73, 82, 83 102, 128, 133,212,221,225).

Основное внимание хирургов, занимающихся проблемой лечени5 последствий гемофилии, сосредоточено на изучении реконструктив но-восстановительных операций на суставах. Применение их имеет pя^ особенностей. Обеспечение безопасности больного представляет су щественно большие трудности, чем при других заболеваниях. Требу ется значительное количество дефицитных антигемофильных препа­ратов. Даже в к крупных центрах США, Англии, Швеции и других страь ежегодно производят, как правило, не более 15 таких операций. Мно-

Многоликая гемофилия 17

голетнии опыт некоторых клиник суммирован отдельными авторами и часто отражает общую направленность исследований по хирургии, свой­ственных тому или иному центру Целесообразно остановиться на анализе отдельных видов реконструктивно-восстановительных опера­ций.

С точки зрения профилактики рецидивов гемартроза и тяжелой ар­тропатии повышенный интерес представляет синовэктомия.

В 1969г Е. Storti и соавт. [272, 273] сделали первые сообщения о синовэктомии, заложившие основы нового направления в лечении ос­ложнений данного заболевания.

Значительная часть операций этого типа выполнена на коленном и локтевом суставах [145, 224, 261, 269). Единичные наблюдения каса­ются синовэктомии голеностопного [224] и лучезапястного [106] суста­вов.

Обращает на себя внимание ряд трудностей в поддержании эф­фективного гемостаза и реабилитации больных в послеоперационном периоде. Отмечено большое количество осложнений, имеются проти­воречия относительно показаний и результатов синовэктомии.

Уместно вспомнить, что в своем первом сообщении Е . Storti и со­авт. [272] на основании положительных результатов 19 операций при­шли к заключению о целесообразности синовэктомии уже после тре­тьего кровоизлияния в один и тот же сустав. Отмечая трудности обес­печения гемостаза, авторы акцентировали внимание на значении ан-тифибринолитической терапии.

В течение последующих нескольких лет были опубликованы отдель­ные наблюдения других авторов, включающих опыт 3-8 операций, ре­зультаты которых в целом подтвердили мнение итальянской группы ортопедов и гематологов о благоприятном влиянии синовэктомии на течение гемофилической артропатии [261]. В дальнейшем появились работы иного плана.

В 1972 г Pietrogrande и соавт. [224] сообщили результаты исследо­ваний, включающих 15 операций на коленном, 3 на локтевом и 5 на голеностопном суставах. Несмотря на более интенсивный, чем у пре­дыдущих авторов, режим гемостатической терапии, у 3 из 15 больных, оперированных на коленном суставе, были отмечены кровотечения на 3-й, 6-й и 8-й день после хирургического вмешательства. У 2 пациен­тов функция сустава после синовэктомии значительно ухудшилась. Отдаленные наблюдения показали, что в 44% случаев гемартроз пос-