Гемолитические анемии
Продолжительность жизни эритроцитов здорового человека 90—120 дней. Стареющие эритроциты разрушаются в селезенке, печени и костном мозге. Процесс разрушения происходит внутриклеточно, за счет фагоцитоза, который осуществляется клетками фагоцитирующих мононуклеаров. При внутриклеточном распаде эритроцитов освобождается гемоглобин, который, претерпев ряд изменений, превращается в билирубин, поступающий в кровь.
Небольшая часть эритроцитов разрушается внутри сосудистого русла. При этом дальнейшее удаление освобожденного гемоглобина производится печенью и костным мозгом. Гемолитические анемии — это заболевания, основным признаком которых является повышенное кроворазрушение — гемолиз, вследствие укорочения продолжительности жизни эритроцитов или созревающих в костном мозге клеток эритроцитарного ростка — эритрокариоцитов. При гемолитических анемиях процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.
Гемолитические анемии могут быть наследственными и приобретенными.
Наследственные гемолитические анемии вызываются дефектами структуры мембраны эритроцитов, нарушением активности их ферментов, нарушением синтеза гемоглобина. Механизмы возникновения анемий, вызванных перечисленными аномалиями эритроцитов и гемоглобина, различны, поэтому неодинаковы и изменения в крови.
При наследственных гемолитических анемиях, связанных с нарушениями мембраны эритроцитов, последние приобретают необычную форму — сферическую, овальную и др. Мембрана этих эритроцитов обладает повышенной проницаемостью для ионов натрия, что приводит к накоплению в них воды. Эритроциты, набухая, приобретают шаровидную форму. Изменение формы эритроцитов делает их менее эластичными, что затрудняет их прохождение через узкие отверстия базальной мембраны синусов селезенки. Проходя через эти отверстия, эритроциты теряют часть своей поверхности. Однако, они не гемолизируются, а оборвавшиеся края оболочки соединяются. При этом сохраняется сферическая форма эритроцита, но уменьшается его диаметр. Образуются микросфероциты, поступающие в общий кровоток. Эти эритроциты разрушаются быстрее нормальных. Особенностью микросфероцитов является понижение устойчивости к воздействию гипотонических растворов солей — снижение осмотической резистентности.
Картина крови.
Наследственный микросфероцитоз протекает циклично —- с обострениями и ремиссиями. Во время гемолитического криза количество гемоглобина и эритроцитов значительно снижается, но затем быстро восстанавливается. В период ремиссии общее количество
эритроцитов и содержание гемоглобина в них нормально. Цветовой показатель близок к 1. Это нормохромная анемия. Наблюдается анизо- и пойкилоцитоз — эритроциты шаровидной формы, уменьшены в диаметре, увеличена их толщина, равномерно окрашены без центрального просветления . Содержание ретикулоцитов достигает 100%о, после массивного гемолиза оно может увеличиться до 500—600%о. В период гемолитического криза появляются нормоциты, полихроматофилы. Количество лейкоцитов чаще всего нормальное, в период обострения — лейкоцитоз с нейтрофилезом. Число тромбоцитов остается в пределах нормы. Снижена осмотическая резистентность эритроцитов. Характерно повышение количества билирубина в крови.
Уменьшение активности ферментов эритроцитов приводит к возникновению ферментодефицитных анемий.
Недостаток активности ферментов гликолиза нарушает выработку энергии (АТФ), что приводит к изменению ионного состава эритроцитов и уменьшению продолжительности их жизни. Эритроциты разрушаются при этом внутриклеточно макрофагами селезенки и печени.
При нарушении активности ферментов пентозофосфатного цикла и глутатионовой системы эритроциты теряют способность противостоять воздействию окислителей. Это приводит к окислению гемоглобина, образованию перекиси непредельных жирных кислот мембраны эритроцитов и их гибели. Разрушение эритроцитов при этом происходит в основном внутри сосудов. Освобожденный гемоглобин выделяется с мочой, придавая ей черный цвет. Наиболее часто встречаются гемолитические анемии, связанные с нарушением активности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Окислителями, вызывающими гемолиз, могут быть многочисленные медикаменты (ацетилсалициловая и аскорбиновая кислоты, викасол, сульфаниламиды и др., а также употребляемые в пищу конские бобы).