Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
БИОХИМИЯ ЛЕКЦИЯ 9.docx
Скачиваний:
0
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
721 Кб
Скачать

Виды врожденных аномалий липидного обмена

Изменения липидов

Заболевание

Изменения тканей

Дефицитные ферменты

Глюкоцереброзид

Галактоцереброзид

Сульфатиды

Изовалериановая кислота

Эфир холестерина

Эфир холестерина, триглицерид

Болезнь Гогие

Болезнь Краббе

Болезнь Шольца

Гуовалерианемия

Семейное заболевание, связанное с дефицитом эфиров холестерина в плазме крови

Болезнь Волмана

Ретикулоэндотелиальная система

Головной мозг

Головной мозг, почки

Сыворотка крови

Сыворотка крови

Ретикуло-эндотелиальная система

Гликоцереброзидаза

Галактоцереброзидаза

Сульфатаза

СоА дегидрогеназа гуовалериановый кислоты

Лецитин-холестеринацил-трансфераза

Е-600 реактивно-

Кислая эстераза

Рис.2

13