3. Лечебно-профилактические методы и их эффективность

В данном обзоре невозможно представить все методы. Остановимся лишь на тех из них, которые актуальны в настоящее время и которые по мере возможности были изучены в ходе эмпирических исследований.

1. Ранняя профилактика

Ранние профилактика и воспитание основаны на том, что развитие ребенка в значительной степени зависит от факторов и стимулов, связанных со средой. Чтобы предупредить тяжелые дефекты или по возможности минимизировать нарушения, необходимы ранние и аде­кватные профилактические мероприятия в отношении детей-аутистов. Их проводят либо в специальных амбу­латорных учреждениях для аутистов, либо в межведом­ственных профилактических учреждениях, на специ­альных консультативных приемах в детских и подрост­ковых психиатрических и педиатрических клиниках. Про­филактическая работа с аутичными детьми, как прави­ло, включает перечисленные ниже этапы.

1. В первую очередь должен быть подтвержден диагноз. К сожалению, и сегодня это часто делают слишком поздно!

2. Если диагноз установлен, то в беседе с родителями или с близкими пациента следует объяснить им при­роду расстройства и обсудить необходимые меро­приятия

3. На третьем этапе нужно детально определить ха­рактер развития конкретного ребенка с аутизмом С этой целью проводят наблюдение за ребенком (ес­ли это возможно, с использованием видеокамеры) в разных ситуациях, за его контактами и поведением по отношению к родителям и другим близким, пси­ходиагностическое исследование с объективизацией состояния его интеллектуальных функций, деталь­ную оценку особенностей восприятия, неврологичес­кое исследование, запись ЭЭГ и по возможности другие электрофизиологические или лабораторные исследования с применением методов визуализации.

4. Исходя из характера развития ребенка, на следую­щем этапе, совместно с родителями, формулируется лечебно-профилактическая концепция, максимально точно учитывающая развитие ребенка и способность родителей к сотрудничеству. К реализации этой про­филактической концепции привлекают и других лиц или учреждения, работающие с ребенком (например, детские сады, подготовительные классы школы).

« 5. Лечебно-терапевтический план включает и временной аспект. Сначала целесообразны краткосрочные пла­ны (продолжительностью примерно один год). Нуж­но быть осторожным в прогнозах, так как к началу лечения не может быть уверенности в исходе, а позд­нее, при продолжительной и детальной работе с ребенком, по мере изучения его способностей и возможностей, прогнозировать можно более уве­ренно.

Профилактические программы оценивались с разных сторон. Rogers (1996) приводит обзорный анализ боль­шого числа профилактических программ. По меньшей мере 6 из них дали положительные результаты. Конеч­но, ни в одной из этих программ группы детей <нг формировали по случайному принципу и не проводили “слепой” оценки всех аспектов. Несмотря на многие различия проведенных исследований, был обнаружен ряд общих особенностей. Все авторы отмечали у детей- аутистов явное ускорение общего развития, проявляю­щееся статистически достоверным увеличением коэф­фициента интеллекта, позднее — заметным прогрессом в речевом развитии, а также улучшением социального поведения и редукцией аутистической симптоматики.

В большинстве программ улучшение наблюдалось по­сле двух лет интенсивных мероприятий по подготовке ребенка к школе. Большинство прошедших лечение детей (примерно 73 %) к концу первого периода лечеб­но-профилактических мероприятий (обычно в возрасте 5 лет) уже могли понимать речь. Лишь в двух исследо­ваниях приведены данные долгосрочного катамнеза* однако показано, что достигнутый успех сохранялся у детей и спустя несколько лет после завершения про­граммы. Howlin (1997) отмечает, что состояние детей в результате проводимых мероприятий улучшалось в большей степени, если эти мероприятия начинались очень рано (в возрасте 2—4 года), были достаточно интенсивными (15 и более часов в неделю) и продол­жительными (минимум 2 или более года). Кроме того, результаты были лучше у тех аутичных детей, которые не страдали другими расстройствами нервной системы (например, умственной отсталостью или церебральным , параличом).

Обобщая вышеизложенное, можно сделать вывод, что ранняя и правильно проведенная профилактика позволя­ет добиться успеха в изменении поведения в целом и в развитии навыков речевого общения у детей с аутизмом.

2. Поведенческая терапия

Поведенческая терапия при аутистических расстройст­вах принципиально не отличается от терапии других расстройств. Хотя мы не останавливаемся здесь на ме­тодических основах такого лечения, следует отметить, что применяемые в настоящее время методы модифи­цированы и адаптированы применительно к особеннос­тям аутичных детей и подростков. Lovaas (1974), одним из первых применивший методы поведенческой тера­пии при аутистических расстройствах, обосновывает их использование перечисленными ниже положениями [Janetzke, 1993]

1. Аутизм рассматривают не как первичное нарушение отношений, а как расстройство перцепции (чувст­венного восприятия) и когнитивных функций (пере­работки воспринимаемой информации). Вместе с тем при синдроме Asperger доминирует расстройство отношений, но его считают особенностью характера.

2. Этиология и патогенез аутизма еще неизвестны, его лечение без знания причины или причин пока не­возможно. Однако изменение поведения пациента реально и без точного определения этиологии по­средством формирования желательного и устранения нежелательного, т.е. мешающего поведения.

3. В мероприятиях поведенческой терапии могут участ­вовать не только эксперты, но также родители или другие близкие пациента, если они обучены соответ­ствующим методам и понимают их принципы. Ко­нечно, здесь есть определенные ограничения.

В практике применяются многочисленные методики поведенческой терапии, прежде всего при лечении ау­тистического синдрома, начиная с оперантного обу­словливания с использованием поощрения и аверсив­ных раздражителей до промптинга (prompting — под­сказка, оказание помощи), шейпинга (shaping — фор­мирование поведения) и фэйдинга (fading — постепен­ное лишение помощи). Оказание подросткам помощи в ограниченных пределах возможно и при так называ­емом аутизме “с высоким уровнем функционирования” (“high-functioning’’-аутизме), также с поведенческим тренингом в форме ролевых игр и с обеспечением об­ратной связи. Методики поведенческой терапии на­правлены на формирование желательных форм поведе­ния и устранение нежелательных.

К категории первых относят развитие речи и стиму­лирование навыков вербального общения, а также по­ощрение социального взаимодействия. К категории вто­рых относят редукцию самостимуляции, стереотипий и саморазрушающего поведения (всех форм поведения, которые направлены против собственной личности или по крайней мере сконцентрированы на ней), а также приступов ярости и агрессивного поведения.

Согласно данным Bregman и Gerdtz (1997), которые проанализировали соответствующие исследования, про­веденные в период 1984— 1995 гг., реализуемые в ле­чении аутизма вмешательства в области поведенческой терапии можно разделить на 3 группы.

• Предшествующие вмешательства (применяются пре­вентивно, т.е. до ожидаемого поведения.

• Последующие вмешательства, применяемые после возникновения желательного поведения.

• Вмешательства, направленные на развитие способ­ностей.

Мы подробнее рассмотрим все 3 группы вмешательств.

Предшествующие вмешательства. Положительно себя зарекомендовали в качестве превентивно действующих следующие методики: изменения среды, уменьшение отвлекающих визуальных факторов, что ведет к ослаб­лению самостимуляции и закреплению поведения, на­правленного на решение задач [Duker, Rasing, 1989]. Ранняя профилактика в дальнейшем уменьшает веро­ятность развития проблемного поведения; при этом ус­пеху терапии способствует участие нормально развива­ющихся детей, которые служат ролевыми моделями и примером для детей-аутистов. Аутичные дети, профи­лактическая работа с которыми проводится в тесном контакте с нормально развивающимися детьми, досто­верно реже демонстрируют такие отклонения в поведе­нии, как стереотипии [Lanquetot, 1989; McGee et al., 1993]. Физическая активность, требующая от детей зна­чительного напряжения, также ведет к положительным результатам, редуцируя проблемное поведение [Gabler- Halle et al., 1993]

Последующие вмешательства. Они предусматривают воздействие на определенные поведенческие особен­ности, в большинстве случаев мешающие пациенту, например стереотипии (повторение речевых оборотов или двигательных актов в течение длительного време­ни) и на саморазрушающее поведение, воздействие на тяжелые нарушения сна, депрессивные расстройства или состояние страха.

Вмешательства, стимулирующие развитие способностей. К таковым относятся формирование речи, стимулиро­вание общения в целом, тренинг социальных навыков и повседневных видов деятельности.

Интенсивные программы в области поведенческой тера­пии. Среди последних особое внимание в литературе уделяется двум: программе, разработанной Lovaas (1987), и программе ТЕАССН, разработанной Schopler и соавт. [Schopler et al., 1983; Schopler et al., 1995].

Lovaas (1987) сообщает о сенсационных изменениях в состоянии аутичных детей в результате осуществления

программы поведенческой терапии: 19 дошкольников, которые в течение 2 лет (40 ч и более в неделю) про­ходили курс лечения в рамках стационарной программы поведенческой терапии, были затем обследованы в воз­расте 7 лет. Проводилось сравнение их состояния с таковым детей из контрольной группы, где проводили менее интенсивный курс терапии (10 ч или менее в неделю). Средний 1Q в экспериментальной группе до обследования составлял 53, в контрольной — 46. При катамнестическом исследовании у экспериментальной группы IQ повысился на 20 единиц, 9 детей стали посещать массовую школу и не отличались от нормаль­ных сверстников. В контрольной группе IQ увеличился лишь на 8 пунктов, и все, кроме одного ребенка, оста­лись в специальной школе. Год спустя, когда средний возраст детей в экспериментальной группе был 13, а в контрольной — 10 лет, средний IQ составил соответст­венно 84,5 против 54,9.

В других сферах (например, социальной адаптации) также были выявлены большие различия. Некоторые авторы [Perry et al., 1995] даже утверждают, что у двух сибсов наступило полное выздоровление. Эти сообще­ния вызвали оживленную дискуссию. Особой критике подвергалось следующее: отсутствие систематизации групп, различия в методах измерения и оценки, неточ­ность данных об IQ, нерепрезентативность и несопо­ставимость состава групп и отсутствие независимых на­блюдателей. Сам Lovaas (1993) упомянул о ряде про­блем своего исследования и об относительности достиг­нутого успеха. Однако не вызывает сомнения то, что данная программа способствовала улучшению поведе­ния больных аутизмом в разных сферах; вместе с тем до сих пор нет единой оценки степени этого улучше­ния.

Программа ТЕАССН исходит из эффективности структурированных педагогических программ в лечении аутичных детей. Она основана на поведенческой тера­пии, учитывает уровень развития детей и повышает значимость индивидуального обучения, а также пред­полагает его сочетание с другими поведенческими и когнитивными подходами. Есть много данных об эф­фективности этого метода [Campbell et al., 1996], хотя пока нет результатов новейших сравнительных иссле­дований. Использование программы ТЕАССН опытны­ми педагогами обладает многими преимуществами. В на­стоящее время эта программа апробирована в разных странах.

3. Методы, ориентированные на физическое воздействие

1. Терапия принудительным удержанием Метод, разра­ботанный американским детским психиатром Martha Welch (1984), основан на том, что сопротивление аутич­ных детей близости и физическому контакту необходи­мо преодолевать посредством принудительного удержа­ния до тех пор, пока ребенок не перестанет избегать контакта. После преодоления этого сопротивления страх перед близостью существенно уменьшается. Этот метод похож на метод редукции страха в рамках поведенчес­кой терапии, называемой flooding (“наводнение”, чрез­мерное воздействие раздражителя), который эффекти­вен при резко выраженных страхах и фобиях.

Tinbergen и Tinbergen (1984) теоретически обоснова­ли эффективность терапии принудительным удержани­ем. Они считают, что причинами раннего детского ау­тизма как эмоционального расстройства являются враж­дебное воздействие социального окружения на ранних этапах развития ребенка. Нарушение восприятия и все прочие отклонения они рассматривают как вторичные расстройства. Иными словами, у аутичного ребенка от- 7 - 9451

сутствует базальное доверие, которое формируется в пер­вые недели и месяцы жизни. При терапии принудитель­ным удержанием происходит компенсация нарушенно­го процесса формирования доверия и социализации. Ребенка физически принуждают к установлению дове­рия и физическому контакту, делают это интенсивно и неуклонно, так, чтобы он не мог избежать этого.

Спорными в данной терапевтической методике явля­ются не только подчас в высшей степени неумолимое, граничащее с насилием поведение врача, но и лежащий в основе концепции тезис о нарушении формирования базального доверия на ранних этапах развития ребенка. Нередко при таком объяснении возникновения откло­нений у своего аутичного ребенка родители испытыва­ют чувство личной вины.

Что касается окончательной оценки этого метода, много раз подвергавшегося модификациям, то единого мнения на этот счет пока нет. Однако имеются данные, подтверждающие его высокую эффективность [Prekop, 1983; Innerhofer, Klicpera, 1988].

2 Методика поддерживающего общения. По поводу этой методики высказываются противоречивые мнения. Ес­ли родители и терапевты вследствие достижения хоро­ших результатов во многих конкретных случаях убеж­дены в эффективности метода, то научно подтвердить это не удалось. В табл. 11 приведен обзор контролиру­емых исследований эффективности метода поддержива­ющего общения, проводившихся в 1990—1996 гг. В ней показано, что лишь в 8 из 45 исследований у детей отмечались положительные изменения коммуникатив­ных способностей. Из 359 наблюдений в рамках этих 45 исследований лишь у 23 детей терапия была успеш­ной. Этот результат разительно противоречит субъек­тивному мнению родителей и терапевтов. Общим дово­дом против экспериментальных исследований служит

Таблица 11. Обзор контролируемых исследований эффектив­ности методики поддерживающего общения (1990—1996 гг.) [Howlin, 1997]

АУТИЗМ 3

УДК 616.89-008.444.4 ББК 56.14 Р37 4

Содержание 5

1. Что такое аутизм? 7

1.1. Введение: история болезни 7

1.2. Понятие аутизма и история вопроса 10

1.3. Аутизм как общее расстройство развития 14

2. Ранний детский аутизм (синдром Каппег) 17

2.1. Характерные симптомы 17

2.2. Распространенность (эпидемиология) 21

2.3. Диагностика 22

2.4. Дифференциальная диагностика с другими расстройствами 23

2.5. Этиология 27

2.6. Терапия и реабилитация 42

3. Синдром Asperger (аутистическое расстройство личности) 47

3.1. Характерные симптомы 47

3.2. Распространенность (эпидемиология) 52

3.3. Диагностика 52

3.4. Отграничение от других расстройств 53

3.5. Причины 59

3.7. Динамика 67

4. Другие общие расстройства развития 70

4.1. Атипичный аутизм 70

4.2. Синдром Rett 71

4.3. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста 74

5. Методы, хорошо зарекомендовавшие себя в лечении аутистических расстройств 77

5.1. Новые тенденции в лечении аутистических синдромов 77

5.2. Общие принципы профилактики и лечения аутистических расстройств 79

5.3. Лечебно-профилактические методы и их эффективность 82

5.4. Кризисные вмешательства 97

6. Приложение 107

6.1. Избранная популярная литература по аутизму 107

6.2. Процитированная и специальная литература 107

6.3. Благодарность 118

9»785225 121

Подтвержденное независимое общение при успехе не менее чем в 10 % случаев то, что исследуемая ситуация является искусственной и обследуемые испытывают давление. Поэтому невоз­можно обеспечить доверие между лицом, оказывающим поддержку, и тем, кого поддерживают, а возникающее в экспериментальных условиях недоверие может оби­деть пациента или оказаться для него сильным стрес­совым фактором.

3. Нейросенсорные методы: аудитивный интеграционный тренинг (AIT). Данный метод основан на гипотезе, что аутичные дети (или по крайней мере некоторые из них) обладают повышенной чувствительностью к звуковым раздражителям, причем речь идет о гипо- или гипер­чувствительности к различным звуковым частотам. Rim- land и Edelson (1995) полагают, что такие пациенты являются подгруппой аутистов. Разработанный Berard (1993) аудитивный интеграционный тренинг (AIT) дол­жен подавлять специфические звуковые частоты. Вы­сказываются надежды, что это вмешательство снижает чувствительность пациента к звукам, положительно вли­яет на адаптацию и вследствие этого ведет к редукции дезадаптивного поведения.

Многообещающими казались первые результаты контролируемого исследования 17 пациентов, прове­денного двойным слепым методом [Rimland, Edelson, 1995]. Однако для оценки эффективности этого метода требуются дальнейшие исследования. Большинство со­общений о его эффективности основаны на субъектив­ных и несистематизированных отзывах родителей, ко­торые вместе с тем не всегда положительны [Arrow, 1993]. Оптимистичные поначалу ожидания не оправда­лись результатами дальнейших исследований Rimland и соавт., продемонстрировавших, что улучшение состоя­ния детей, оцениваемое по шкале аберрантного поведе­ния (aberrant behavior checklist, или АВС), очень незна­чительно. Кроме того, оказалось, что использование фильтра с целью подавления определенных звуковых частот не имеет существенного значения. А ведь метод основан именно на этом утверждении. Возможно, ре­левантны совершенно другие параметры. Например, в исследовании Bettison (1996) показано, что структури­рованное слушание оказывает гораздо большее влияние на поведение ребенка, чем аудитивный интеграцион­ный тренинг. Поэтому значение этого метода заключа­ется прежде всего в том, что ребенка поощряют спо­койно сидеть 2 раза в день по полчаса. Так можно стимулировать процессы обучения, что нельзя сделать иным способом.

На сходных принципах основан метод Tomatis (1987), когда детям предлагается слушать классическую музы­ку, в которой отсутствуют низкие частоты. Лечение продолжается несколько недель, причем не менее 2 ч в день. Систематизированной оценки этого метода не проводилось. Но многие родители убеждены, что дан­ный метод был полезен их детям.

К нейросенсорным относятся и методы, направлен­ные на зрительное восприятие. Но мы не будем подроб­но рассматривать их в этой публикации.

4. Педагогические программы

В настоящее время существует несколько педагогичес­ких программ, важным элементом которых является ранняя профилактика, о чем уже говорилось раньше. Другие педагогические программы предусматривают интеграцию аутичных детей в школьные коллективы вместе с детьми, не страдающими аутизмом (daily-life- therapie, или терапию с целью приспособления, к тре­бованиям повседневной жизни), систему общения пу­тем обмена картинами (picture exchange communication system, PECS) и язык знаков.

Здесь я хотел бы остановиться только на daily-life- therapie, так как в последние годы она привлекла к себе большое внимание. Метод был разработан в Японии (первая школа создана в Токио в 1964 г.) и затем внед­рен в США, где в 1987 г. в Бостоне была открыта первая школа Higashi. В основе метода лежит гипотеза, что повышенная склонность к тревоге у многих аутичных детей может быть снижена с помощью физических упражнений, во время которых происходит выброс эн- дорфинов, контролирующих состояние страха и фру­страцию. Акцент при обучении делается на групповую работу: занятия музыкой, искусством и театром сочета­ются с интенсивной физической нагрузкой, причем дез- , адаптивные формы поведения находятся под стро­гим контролем.

Этот метод подвергался критике за излишнюю стро­гость, негибкость и игнорирование особенностей инди­видуального развития. Сообщения об эффективности данного метода были чрезмерно оптимистичными, го­ворилось об излечении аутистических расстройств; в настоящее время чаще пишут о возможности редукции поведенческих проблем. Данных катамнеза и сравни­тельных исследований эффективности метода daily-life- therapie пока нет.

5. Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение может быть важным вспомо­гательным элементом общего терапевтического плана Хотя при современном уровне знаний каузальная ме­дикаментозная терапия раннего детского аутизма не­возможна, с помощью медикаментов пытаются воздей­ствовать на определенные симптомы или группы симп­томов. Кроме того, медикаментозная терапия незаме­нима при кризисных вмешательствах. Однако все спе­циалисты считают, что медикаментозную терапию нельзя применять как единственный метод и обязатель­но нужно интегрировать в общую терапевтическую кон­цепцию. В качестве целевых симптомов при попытках медикаментозного лечения были выделены перечислен­ные ниже группы симптомов [Moll, Schmidt, 1991].

1. Недостаточное социальное взаимодействие. Опреде­ленное улучшение в этой сфере описано при примене­нии фенфлурамина, а также антагониста опия налтрек- сона. Успешно применялся также нейролептик галопе- ридол. При лечении этими препаратами следует понять, обусловлено ли наблюдаемое улучшение специфичес­ким действием лекарства или положительный эффект наступает в результате устранения выраженных пове­денческих эксцессов (таких как саморазрушающее по­ведение, двигательное возбуждение).

2 Недостаток вербального взаимодействия. Сведения по этому аспекту противоречивы. Они касаются налтрек- сона и фенфлурамина, которые, по мнению ряда авто­ров, оказывают положительное действие на речь. Одна­ко другими исследованиями это не подтверждено.

3. Гиперактивность и самоетимуляция. Положительный эффект от применения фенфлурамина, галоперидола и налтрексона описан и при этой симптоматике.

4. Стереотипии и эхолалия. Обнаружена редукция этой симптоматики при лечении галоперидолом, а в ряде других исследований выявлен аналогичный эффект при применении фенфлурамина.

5 Приступы гнева и саморазрушающее поведение. Присту­пы гнева и саморазрушающее поведение являются типич­ными показаниями к проведению кризисного вмеша­тельства, часто медикаментозными средствами. В ходе нескольких исследований установлено, что примене­ние галоперидола может привести к явной редукции тяжелых, резко выраженных приступов гнева, а также агрессивных форм поведения. В лечении взрослых ау- тистов также с положительным эффектом применяли Р-блокаторы, причем прием других препаратов не при­водил к улучшению состояния пациентов. Очень слож­но воздействовать на саморазрушающее поведение. При этих расстройствах методы поведенческой терапии ока­зались более эффективными, чем медикаментозное ле­чение. С успехом применялись также налтрексон и ли­тий. Недавно появились сообщения о положительном опыте применения атипичного нейролептика риспери- дона.

6. Депрессивные состояния и перепады настроения. Де­прессивные расстройства у детей и подростков с аутиз­мом часто не распознаются. Чтобы их диагностировать, врачу необходимо быть очень внимательным. Аутичные дети, подростки и взрослые иногда подвержены выра­женным перепадам настроения, а также тяжелым деп­рессиям, которые часто “перекрываются” другими по-

веденческими нарушениями (стереотипиями, самораз- рушающим поведением, способности к вербальному са­мовыражению) и поэтому не распознаются. В лечении этих состояний хорошо себя зарекомендовали новые ингибиторы обратного захвата серотонина (например, флуоксетин и флуоксамин).

В Германии при аутистических расстройствах меди­каменты в среднем применяются реже, чем в США. В табл. 12 перечислены препараты, наиболее часто ис­пользуемые в США для лечения аутистических рас­стройств. Из данной таблицы следует, что аутистам чаще всего назначают риталин, реже — тегретол. По­следний применяют также при лечении эпилептических приступов или психических отклонений вследствие ор­ганического поражения головного мозга. В процентном отношении наиболее эффективными оказались нейро­лептики галдол и меллерил. Процентная доля случаев неэффективной терапии (с ухудшением симптоматики) относительно высока, особенно при применении рита­лина. Этот препарат следует использовать лишь при выраженном гиперактивном поведении.

Таблица 12. Препараты, наиболее часто применяемые в США при аутистических расстройствах [Rimland, Baker, 1996]

Препарат	Число слу­	Процентная	Процентная
	чаев при­	доля улучше­	доля ухудше­
	менения	ния состояния	ния состояния*
Риталин	1971	27	47
Меллерил	1668	34	28
Бенедрил	1582	26	22
Диллантин	878	24	28
Галоперидол	852	37	39
Тегретол	799	33	24

* Включены также случаи без указания эффективности 96

В исследовании Campbell и соавт. (1996) был проведен анализ эффективности галоперидола, фенфлурамина, нал- трексона, кломипрамина и клонидина. Все эти препараты можно успешно применять для воздействия на опреде­ленные целевые симптомы и включать в общий тера­певтический план; но они не влияют на причины ау­тизма.