3. Другие дезинтегративные расстройства детского возраста

Характерные признаки (симптоматика). Сильно выра­женный симптом дезинтегративного расстройства, опи­санный в 1908 г. Theodor Heller и известный как “де­менция Heller”, представляет собой утрату или прогрес­сирующее ухудшение речи, интеллектуальных, социаль­ных и коммуникативных способностей у детей Как правило, расстройство проявляется в возрасте 2—4 года и начинается обычно исподволь. Для детей характерны повышенная раздражительность, уход в себя. Их речь становится непонятной, отмечаются нарушения памяти и восприятия, тревожные настроения или агрессив­ность. Дети с деменцией Heller не ориентируются в социальных ситуациях, часто утрачивают уже приобре­тенные ранее навыки опрятности, у них наблюдаются стереотипные движения. Постепенно развивается пол­ная клиническая картина деменции. В результате рег­ресса в поведении и нарушения коммуникативной функции иногда возникает впечатление, что речь идет о детском аутизме. Следует отметить, что, несмотря на выраженную деменцию, черты лица у пациентов стано­вятся грубыми и поэтому применительно к ним исполь­зуют выражение “лицо принца”.

В обеих упоминавшихся классификациях (МКБ-10 и DSM-4) данная патология отнесена к общим расстрой­ствам развития. Динамика заболевания может отличать­ся выраженной волнообразностью, т.е. временными пе­риодами улучшения, хотя в целом расстройство носит прогредиентный характер. Процесс развития деменции (интеллектуальной деградации) отличается от демен­ций у взрослых перечисленными ниже признаками (МКБ-10).

• Часто отсутствуют данные об органическом заболе­вании или повреждении.

• Вслед за утратой навыков возможно временное улуч­шение состояния.

• Нарушение способности к общению и социализации более сходно с симптоматикой раннего детского ау­тизма, чем с признаками изолированного ухудшения интеллектуальных функций.

Эпидемиология. Синдром Heller представляет собой очень редкое расстройство, встречающееся примерно у 10 из 1 млн детей. Он составляет приблизительно 1 % от всех аутистических расстройств.

Диагностика. Диагноз ставят, как правило, на основе характерной клинической симптоматики. Дифференци­альную диагностику следует проводить прежде всего с ранним детским аутизмом и синдромом Rett. Диффе­ренциация с ранним детским аутизмом сложна в тех случаях, когда речь идет о так называемом раннем дет­ском аутизме с поздними проявлениями, при котором есть период нормального развития. Кроме того, у детей с дезинтегративным расстройством также выявляют оп­ределенные аутистические симптомы (например, нару­шение контактов, эхолалию). Но дезинтегративные рас­стройства отличаются от раннего детского аутизма тем, что для первых характерна остановка в развитии почти всех ранее приобретенных навыков, которые затем под­вергаются деградации.

Причины. Этиология расстройства до сих пор не ус­тановлена. В связи с характерной динамикой (развитие деменции в возрасте 2—4 года) предполагается органи­ческое поражение головного мозга. Об этом как об этиологическом факторе свидетельствуют часто наблю­дающиеся изменения ЭЭГ и эпилептические приступы, отмечающиеся почти у половины пациентов. Предпо­лагается также роль генетических факторов, причем по аналогии с болезнью Альцгеймера высказывается гипо­теза о выработке аномальных протеинов, что при нали­

чии у человека соответствующей предрасположенности сопровождается высокой температурой.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия данного рас­стройства до сих пор отсутствует. Проводятся лишь перечисленные ниже мероприятия, облегчающие обра­щение с пациентами и защищающие их от дальнейших повреждающих воздействий.

1. Подробный опрос всех близких о природе расстрой­ства и его динамике.

2. Медикаментозное лечение пациентов в случаях само- разрушающего поведения или резко выраженной аг­рессии с применением нейролептиков.

3. Мероприятия поведенческой терапии с целью стиму­лирования общения и социальной интеграции боль­ных в тех случаях, когда прогрессирование деменции приостановилось.

Д

\

инамика и прогноз. Прогноз данного расстройства неблагоприятен вследствие его прогредиентной дина­мики. До сих пор болезнь не поддается воздействию с помощью терапевтических мероприятий Если лежа­щий в основе заболевания, необъяснимый процесс ут­раты ранее приобретенных навыков приостанавлива­ется, то у менее чем V4 пациентов способность гово­рить сохраняется, а у половины наблюдается пожиз­ненная утрата речи. У другой половины сохраняется способность употреблять отдельные слова, однако об­щение с больными часто невозможно. У небольшой группы пациентов утрата навыков прогрессирует. В позд­ней стадии присоединяются неврологические симпто­мы, являющиеся иногда причиной преждевременной смерти.