2. Распространенность (эпидемиология)

В отличие от раннего детского аутизма имеется лишь небольшое число эпидемиологических исследований (эпидемиология — учение о распространенности и рас­пределении заболеваний, а также их причин и факторов риска), посвященных синдрому Asperger (AS). Данные о частоте (распространенности) каждого расстройства зависят, конечно, от сформулированного определения. А поскольку определения у разных авторов неодинако­вы, то количественные данные в разных исследованиях неоднозначны. Единственное исследование общей по­пуляции было проведено Ehlers и Gillberg (1993) в Ге­теборге (Швеция). Авторы установили, что распростра­ненность данного синдрома у детей в возрасте от 7 до 16 лет составляет 7,1 на 1000 детей. При сравнении этих данных с таковыми о распространенности раннего дет­ского аутизма видно, что показатели распространеннос­ти синдрома Asperger выше. Возможно, это связано все-таки с всеобъемлющей формулировкой определе­ния синдрома Возникает вопрос, следует ли рассмат­ривать данное расстройство, скорее, с уровневых пози­ций или оно требует категориального подхода. Ведь су­ществуют настолько слабо выраженные формы синдрома Asperger, что они не имеют клинического значения.

2. Диагностика

Диагноз ставят на основе анамнеза, результатов иссле­дования психического состояния и наблюдения за по­ведением больного. Последнее должно охватывать, по возможности, разные ситуации. Подробное психологи­ческое исследование с учетом нейропсихологических аспектов необходимо не только для диагностики, но и для планирования терапевтических мероприятий. При­мерно в возрасте 8—10 лет дети, страдающие ранним детским аутизмом, с незначительными интеллектуаль­ными дефектами или без таковых, могут настолько по­ходить на детей с синдромом Asperger, что отличить эти расстройства почти невозможно. Дифференциальный диагноз в таких случаях можно поставить только по данным анамнеза и с учетом динамики расстройства.

2. Отграничение от других расстройств

Существует несколько расстройств, похожих на син­дром Asperger и одновременно отличающихся от него. Поэтому дифференциальная диагностика бывает доста­точно сложной.

ЗА. 1. “High-functioning "-аутизм (аутизм

с высоким уровнем функционирования)

Как уже упоминалось, расстройство у детей с “high- functioning”-аутизмом трудно отличить от синдрома As­perger. Термином “high-functioning”-ayni3M (аутизм с высоким уровнем функционирования) обозначают рас­стройства, наблюдающиеся у детей с ранним детским аутизмом (синдромом Каппег), у которых интеллекту­альное развитие выше среднего уровня сочетается с характерными симптомами раннего детского аутизма.

Согласно точке зрения Gillberg (1998), в некоторых случаях в определенный период времени диагностиру­ется ранний детский аутизм, а в другой период — син­дром Asperger. При этом четкая дифференциальная диа­гностика становится невозможной. Другие исследовате­ли [Klin et al., 1995] показали, что оба синдрома можно отличить, сравнивая нейропсихологический профиль, при условии, что группы пациентов сопоставимы по возрасту и IQ. По Klin и соавт. (1995), оба синдрома, определяемые согласно критериям МКБ-10, отличают­ся по 11 нейропсихологическим признакам. Эти при­знаки характеризуют невербальные расстройства навы­ков обучения. Шесть из них являются хорошими предик- торами (прогностическими признаками) синдрома As­perger (дефицит тонкой моторики, зрительно-моторной интеграции, зрительного восприятия, невербальной кон­цептуализации, грубой моторики и зрительной памяти). Пять признаков оказались хорошими предикторами для исключения синдрома Asperger при отграничении его от ^uhigh-functioning”-ayTH3Ma (нарушение артикуляции, способ вербального самовыражения, слуховое воспри­ятие, словарный запас и вербальная память).

Эти данные противоречат исследованиям других ав­торов [Ozonoff et al., 1991; Szatmari et al., 1990], которые не смогли выявить четких различий между синдромом Asperger и “high-functioning’’-аутизмом.

2. Шизоидное расстройство личности

Согласно диагностическим критериям МКБ-10, специ­фическое расстройство личности (F 60) определяется как “тяжелое нарушение структуры характера и поведе­ния, охватывающее несколько сфер личности. Часто оно сочетается с нарушениями межличностного и соци­ального функционирования. Первые проявления расст­ройств личности чаще всего наблюдаются в детском или подростковом возрасте, а вся окончательная мани­фестация происходит у взрослых. Поэтому ставить диа­гноз расстройства личности, вероятно, нецелесообразно до возраста 16—17 лет” [МКБ-10]. Сказанное обуслов­ливает общие ограничения в постановке диагноза в этой возрастной группе. Диагностика шизоидного рас­стройства личности (F 61.1) исключает синдром Asper­ger (F 84.5). С другой стороны, синдром Asperger (F 84.1) включает шизоидное расстройство детского возраста. Последнее описали Wolff и соавт. (1995) в соответствии с концепцией Kretschmer о шизотимии [Kretschmer, 1925] как варианте расстройства личности. Дальнейшее исследование [Wolff, 1995] показало, что примерно у 75 % этих детей симптомы сохраняются и в последую­щее время, а примерно у 5 % шизоидных детей (с син­дромом Asperger) и позднее развивается шизофрения. Полученные количественные результаты приблизитель­но в 12 раз превышали ожидаемые [Wolff, 1995]. С другой стороны, у пациентов с шизофренией до проявления заболевания чаще, чем в среднем, наблюдалось шизо- типическое или шизоидное расстройство личности [Fo- erster et al., 1991; McCreadie et al., 1994].

Упомянутые выше данные сопоставляли с результа­тами катамнестических исследований детей с аутизмом, у которых болезнь не переходила в шизофрению. Вы­явленные различия могут служить существенными от­личительными признаками обоих расстройств. Приме­чательно, что в дальнейшем лишь в нескольких иссле­дованиях предпринимались попытки уточнить призна­ки синдрома Asperger и шизоидного расстройства лич­ности в детском возрасте [Tantam, 1988а, 1988b; Nagy, Szatmari, 1986]; так что эта проблема до сих пор не решена. Пока неясно, представляют ли собой синдром Asperger и шизоидное расстройство детского возраста проявления единой патологии.