Бульбарный и псевдобульбарный паралич

1. Бульбарный паралич

Характерной особенностью топографии мозгового ствола является скопление на небольшом пространстве ядер IX, X, XII пар черепных нервов. В связи с этим, все эти ядра могут вовлекаться в патологический процесс при сравнительно небольшом очаге поражения в продолговатом мозге, в результате чего развивается бульбарный паралич, клиника которого складывается из следующих симптомов:

• нарушается артикуляция (дизартрия);

• нарушается голос (дисфония);

• нарушается глотание (дисфагия);

• мягкое нёбо на стороне поражения свисает;

• при фонации мягкое нёбо перетягивается в здоровую сторону;

• снижается чувствительность на задней трети языка и на мягком нёбе;

• исчезают рефлексы с глотки и мягкого нёба.

2. Псевдобульбарный паралич

При поражении центральных нейронов IX, X, XII пар черепных нервов с двух сторон развивается псевдобульбарный паралич, который клинически проявляется следующими симптомами:

• расстройством глотания;

• изменением фонации и артикуляции речи;

• у пациентов не бывает атрофии и фибриллярных подергиваний мышц языка;

• глоточный рефлекс и рефлекс мягкого нёба сохранены;

• нет чувствительных расстройств;

• появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску-Радовичи и др.);

• развивается лобная психика (насильственный смех и плач).

Краткая клиническая анатомия и физиология мозгового ствола

К стволу мозга относится средний мозг (пластинка четверохолмия, ножки мозга), задний мозг (варолиев мост и продолговатый мозг). Нижняя часть ствола является продолжением спинного мозга. В мозговом стволе выделяют сегментарный и проводниковый аппарат. Ядра черепных нервов, ретикулярная формация, красные ядра, черная субстанция относятся к сегментарному аппарату, проводниковый отдел представлен отдельными пучками восходящих и нисходящих волокон.

В стволе принято различать три этажа:

• нижний (вентральный) называется основанием. В нем расположены преимущественно нисходящие проводники (пирамидный путь и др.);

• участок мозга между основанием ствола, сильвиевым водопроводом, четвертым желудочком называют покрышкой. Здесь расположены ядра черепных нервов, восходящие (чувствительные, мозжечковые) пути и часть нисходящих пучков, клеточные скопления сетевидного образования экстрапирамидной системы;

• структуры над четвертым желудочком и сильвиевым водопроводом (пластинка четверохолмия, мозжечок, передний и задний мозговой парус) относятся к крыше.

Поражение всего поперечника ствола мозга несовместимо с жизнью. В клинике приходится встречать пациентов с очагом поражения в одной половине ствола. Почти всегда при этом в процесс вовлекаются ядра или корешок какого-либо из черепных нервов. Кроме того, повреждаются проходящие по соседству проводящие пути (пирамидный, спиноталамический и др.), то есть, возникают альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы

Педункулярные альтернирующие синдромы:

1. Синдром Вебера –– патологический процесс в ножке мозга: признаки паралича глазодвигательного нерва, спастический паралич противоположных конечностей.

2. Синдром Клода –– поражение глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковые симптомы –– на противоположной.

Мостовые альтернирующие синдромы:

1. Синдром Мийяра–Гюблера –– возникает в том случае, если поражается ядра и корешки лицевого нерва в процесс вовлекается расположенный рядом пирамидный путь, поэтому возникает периферический паралич мимической мускулатуры на стороне поражения и центральный паралич конечностей на противоположной.

2. Синдром Фовилля –– паралич отводящего и лицевого нервов на стороне очага и паралич противоположных конечностей (патологический процесс в варолиевом мосту).

Бульбарные альтернирующие синдромы:

1. Синдром Валленберга–Захарченко –– характеризуется на стороне патологии поражением тройничного нерва с нарушением чувствительности по сегментарному типу на лице (анестезия зева, гортани, гипестезия на лице по луковичному типу), блуждающего нерва (парез мягкого нёба и голосовой связки), мозжечковыми расстройствами в виде гемиатаксии и синдромом Горнера, а гетеролатерально –– потерей поверхностной чувствительности по гемитипу на противоположной половине тела.

2. Синдром Шмидта –– паралич голосовых связок, мягкого нёба, трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышц на стороне очага, гемипарез противоположных конечностей.

3. Синдром Джексона –– возникает периферический парез подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегия — на противоположной.

Очаг в самом нижнем отделе продолговатого мозга может вызвать перекрестную гемиплегию (hemiplegia cruciata): паралич руки на стороне очага и паралич противоположной ноги.