- •План – хронокарта
- •Анатомо-физиологические особенности желудочно-кишечного тракта у детей Характеристика пищеварительной системы детей
- •1. Ротовая полость
- •2. Пищевод
- •3. Желудок
- •4. Поджелудочная железа
- •5. Печень
- •6. Желчный пузырь
- •4. Пальпация живота
- •2. Методика проведения пальпации. Пальпация желудка и кишечника
- •3. Пальпация поджелудочной железы
- •2. Пальпация печени
- •4. Болезненные точки и зоны при патологии желчного пузыря
- •5. Пальпация селезенки
- •5. Перкуссия и аускультация в исследовании органов пищеварения
- •2. Определение свободной жидкости в брюшной полости
- •3. Определение границ печени
- •4. Определение границ селезенки
- •5. Аускультация
- •Семиотика нарушении глотания (дисфагии)
- •Семиотика изменений аппетита
- •Семиотика диспептических расстройств
- •Заболевания, сопровождающиеся кишечным кровотечением
- •Семиотика боли в животе
- •Семиотика заболеваний печени и желчевыводящих путей
- •Семиотика нарушении обмена билирубина
- •Синдромы поражения печени
Семиотика заболеваний печени и желчевыводящих путей
Заболевания желчевыделительной системы у всех детей, поступающих в клинику с болями в животе, составляют около 80%. Соотношение функциональных (дискинезии) и воспалительных (холециститы и холангиты) заболеваний в настоящее время точно не выяснено, так как критерии их лабораторной диагностики достаточно расплывчаты. В то же время анализ симптомов и синдромов поражений печени и желчевыводящих путей позволяет дифференцировать характер поражения этой системы. Среди поражений печени и желчевыводящих путей наиболее часто встречаются нарушения обмена билирубина (желтухи), гепатоспленомегалия, синдромы поражения печени: синдром цитолиза, печеночно-клеточной недостаточности (гепатопривный), мезенхимально-воспалительный, холестатический, синдром портокавального шунтирования печени и др.
Семиотика нарушении обмена билирубина
Дифференциально-диагностические критерии желтух у детей
Вид желтухи |
Непрямой билирубин |
Прямой билирубин |
Активность амино-транс-фераз |
Активность щелочной фосфатазы |
Уроби-линоген в моче |
Билирубин в моче |
Окраска стула желчными пигментами |
Гемолитическая |
Резко повышен |
Нормальный или слегка повышен |
Нормальная |
Нормальная |
Повышен |
Отсутствует |
Нормальный |
Острая гепатоцел-люлярная(печеночная) |
Слегка повышен |
Резко повышен |
Резко повышена |
Нормальная или слегка повышена |
Имеется |
Имеется |
Нормальный или слегка обесцвеченный |
Хроническая гепатоцеллюлярная (печеночная) |
Слегка повышен |
Умеренно повышен |
Нормальная или слегка повышена |
Нормальная |
Имеется |
Имеется |
Нормальный |
Механическая |
Слегка повышен |
Резко повышен |
Нормальная или слегка повышена |
Резко повышена |
Отсутствует |
Имеется |
Ахоличный или слегка окрашенный |
Конъюгационная |
Резко повышен |
Отсутствует или нормальный |
Нормальная |
Нормальная |
Имеется или отсутствует |
Отсутствует |
Окрашен. Ахоличный при синдроме Кри-глера - Найяра |
Основные проявления Функциональных гипербилирубинемий
Признаки |
Синдром Криглерэ - Найяра |
Синд-м Криг лера-Найяpa |
Синдром Жильбера |
Сиидром Мейленграета |
Синд-м Дубина- Джонсона |
Синдром Ротора |
Постгепатическая функциональная желтуха |
Физиологическая желтуха новорожденных |
Тип наследования |
а/р |
а/р |
а/р |
а/р |
а/р? |
а/р' |
? |
? |
Возраст манифестации |
Неонатальный |
Неонатальный |
В течение всего детства |
Пубертатный |
10- 25-й годы жизни |
От рождения до пубертатного |
До 30-го года жизни |
2- 3-й день жизни |
Половая принадлежность |
Нет |
Нет |
Андротропия |
Андротропия |
Андротропия |
Андротропия |
Андротропия |
Нет |
Основной симптом |
Ядерная желтуха |
Ядерная желтуха |
Субиктерич ность |
Вялость, диспепсия, пигментация потипу naevi |
Диспепсия, иногда колики |
Как Дубина-Джонсона |
Тяжесть в правом подреберье, вегетативная лабильность |
Легкая иктеричность, снижено потребление воды |
Течение желтухи |
Тяжелое, прогресс сирующее |
Средней тяжести, часто прогресссирующее |
Постоянное или интермиттирующее |
Постоянное или интермиттирующее |
Постоянное или интермиттирующее |
Постоянное или интермиттирующее |
Интермитирующее, убывающее |
Исчезает в течение ближайших Юдн |
Гепатомегалия |
-Н-+ |
+/- |
-н- |
-н- |
+++ |
+/- |
+/-ИЛИ- |
-ИЛИ+/- |
Спленомегалия |
Нет |
Нет |
+ИЛИ- |
- |
-ИЛИ+ |
- |
- |
- |
Биопсия печени |
Желчные тромбы, перипор-тальныйцирроз |
Желчные тромбы, перипор-тальныйфиброз |
Норма |
Темно-коричневый мелкозернистый пигмент |
Темно-коричневый грубозернистый пигмент в центре долек |
Норма |
Темно-коричневый мелкозернистый пигмент в центре долек |
Норма
|
Общий билирубин, непрямой, конъюгированный |
>200 мг/л >90% 7 |
<200 мг/л >90% |
<80 мг/л >70% <30% |
<80 мг/л >70% <30% |
<100 мг/л 50% 50% |
<1 00 мг/л 50% 50% |
<80 мг/л ? |
(100 мг/л >90% |
Билирубинурия |
Нет |
Нет |
- |
- |
-ИЛИ+/- |
-ИЛИ+/- |
- |
- |
Уробилиногенурия |
Нет |
Нет |
+ |
+/++ |
+ |
+/- |
-ИЛИ+ |
- |
Проба с бромсульфалеином |
Норма |
Не изменена |
Редкоувеличена задержка |
В целом не изменена |
Усилена задержка |
Усилена задержка |
Редко -задержка |
Транзиторно снижена незначительно |
Холецистография |
Норма |
Норма |
Норма |
Норма |
Оральная нагрузка негативная |
Безуспешна |
Норма |
Норма |
Активность глюкоронилтрансферазы |
Полностью отсутствует |
Уменьшена |
Снижена? |
Снижена |
Норма |
Норма |
? |
Уменьшена |