2. Недостаточность каких факторов можно предположить:

а. фагоцитарную недостаточность

б. функциональную недостаточность Т-лимфоцитов

в. функциональную недостаточность В-лимфоцитов

г. дефицит компонентов комплемента С1q, С2, СЗ, С4, С5

д. дефицит иммуноглобулинов

3.Назначьте лечение :

а.переливание свежезамороженной плазмы

б. введение очищенного С1 ингибитора

в. переливание тромбоцитарной массы

г. введение ε- аминокапроновой кислоты

д. все перечисленное верно

4.У ребенка 8 месяцев сложные нарушения: телеангиоэктазия на коже лица, ушных

раковин, нарушение координации, нарушение функции надпочечников, рецидивирующиесинусо- пульмональные инфекции, на коже участки депигментации. Ребенок сильно отстаетв развитии, гипотония мышц, дизартрия, на коже участки депигментации.В иммунограмме Т-лимфопения, снижена функциональная активность Т-лимфоцитов,дефицит Ig A, Е, G. В сыворотке крови определяется α- фетопротеин, патологические белки.

Поставьте диагноз:

а) ТКИД

б) Синдром Луи-Бара

в) Синдром Незелофа

г) Синдром парадоксов

д) Комплементарная недостаточность

5.Назначьте иммунокоррекцию:

а) тимические гормоны, медиаторы иммунной системы, трансплантация

HLA- совместимого тимуса

б) переливание плазмы, тромбоцитарной массы, тимические гормоны,

HLA- совместимого костного мозга

в) иммуноглобулины, антибиотики

г) все перечисленное верно

6.Ребенок 4 лет при осмотре - телеангиэктазии ушных раковин, конъюнктивы; витилиго и гиперпигментные пятна, «бабочка» на лице после пребывания на солнце; с 1,5 лет атаксия головы и туловища. Общее заболевание наследственный иммунодефицит.

Заболевание относится к:

а. наследственному неврологическому заболеванию – синдром Луи- Бар

б. синдрому Вискота- Олдрига

в. лимфоцитофтизу

г. синдрому Ди – Джорджи

д. синдром Брутона

7.Прогноз заболевания:

а. абсолютно неблагоприятный

б. сомнительный

в. благоприятный

8.У новорожденного ребенка отмечается выраженный цианоз, одышка в покое. Систолический шум при аускультации. Стигмы дизэмбриогенеза – широкая переносица, низко посаженные уши. При обследовании выявлена – триада аномалий: гипоплазия паращитовидных желез, аномалия дуги аорты.

Поставьте диагноз:

а. синдром Вискотта-Олдрича

б. синдром Луи-Бар

в. синдром Ди-Джорджи

г. врожденный дефицит комплемента

д. комбинированный иммунологическая недостаточность (дефицит клеточного и гуморального иммунитета)

9.При лабороторном обследовании характерно ;

а.количество В-лимфоцитов и сывороточных иммуноглобулинов повышение

б.снижено РБТЛ наФГА

в.резкое повышение IgЕ и IgD

г.резкое снижение количества Т-лимфоцитов

10.Назначьте иммунокоррекцию:

а) тимические гормоны, медиаторы иммунной системы, трансплантация

HLA- совместимого тимуса

б) переливание плазмы, тромбоцитарной массы, тимические гормоны,

HLA- совместимого костного мозга

в) иммуноглобулины, антибиотики

г) все перечисленное верно

11.Ребенок 6 месяцев родился от матери употреблявшей наркотики. При осмотре прогрессирующая потеря веса, лихорадка, диарея в течении месяца, трижды фарингиты и грибковое поражение кожи и слизистых оболочек, лимфаденопатия. В крови: анемия, лейкоцитопения, лимфоцитопения. В иммунограмме – снижение Т- лимфоцитов за счет преимущественно Т- хелперов.

Поставьте диагноз;

а. врожденный дефицит комплемента

б. ВИЧ – инфекция

в синдром Брутона

г. врожденный дефект фагоцитарной системы

д. ТКИД