Глава VII. Гематология

-наука о заболеваниях крови.

АНЕМИЯ

Это клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови.

Классификация:

1. Постгеморрагические анемии (вызванные кровопотерей).

2. Анемии, вызванные нарушением кровеобразования: железодефицитная, В12-фолиеводефицитная, гипопластические и апластические анемии.

3.Анемии, вызванные повышенным кроверазрушением: врожденные и приобретенные гемолитические анемии.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Встречается наиболее часто (80%). Она обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови и костном мозге, что сопровождается нарушением образования гемоглобина и эритроцитов.

Наиболее подвержены железодефицитной анемии дети и женщины детородного возраста. Железо - жизненно необходимый элемент для организма, принимает участие в транспортировке кислорода в гемопоэзе (кроветворении). Потребности организма в железе обеспечиваются за счет физиологического распада эритроцитов и за счет пищи

Этиология: Причинами развития железодефицитной анемии являются:

1.Хронические кровопотери (при язвенной болезни 12 п. кишки, при раке желудка, полипоз кишечника, неспецифический язвенный колит, геморрой, метроррагии и т.д.).

2.Патология ЖКТ, протекающая с нарушением всасывания железа (хр. энтерит, резекция тонкого кишечника, хр. панкреатит).

3. Беременность, роды.

4.Хр-е инфекционные заболевания (глистные инвазии).

5.Врожденный дефицит железа (ювенильный хлороз) у девушек.

б.Алиментарная недостаточность железа (вегетарианство, однообразная пища).

Клиника: Анемический синдром: жалобы на слабость, повышенную утомляемость, головокружение, шум в ушах, одышка, сердцебиение, колющие боли в сердце, кожные покровы бледные с алебастровым или зеленоватым оттенком, бледность видимых слизистых. При аускультации: тахикардия, систолический шум. Трофические расстройства кожи и слизистых, сухость кожи, повышенная ломкость ногтей, их искривление, исчерченность, выпадение волос, сечение волос, язык блестящий, гладкий, в углах рта появляются трещины и появляется извращение вкуса (стремление есть мел, глину, землю, известь), мышечная слабость.

Диагностика: OAK – снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя (до 0,4-0,5), анизоцитоз (изменение эритроцитов по размеру) и пойкилоцитоз (по форме).

БАК – снижение сывороточного железа.

Лечение:

• Диета, богатая железом (мясо, печень, яйца, овсяная и гречневая крупа, какао, шоколад, чернослив).

• Железосодержащие препараты в таблетках (ферроплекс, феррацирон, конферон и т.д.) при легкой форме. При тяжелой форме (феррум-лек, ферритол, эктофер и т.д.)

• Витамины В1, В6, фолиевая кислота (для стимулирования кроветворения).

B12- ФОЛИЕВОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Обусловлена дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, что приводит к нарушению синтеза ДНК и неэффективному эритропоэзу (процесс образования эритроцитов).

Этиология:

1.Нарушение всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты в тонком кишечнике (энтерит, резекция тонкого кишечника, рак кишки, глистные инвазии).

2.Ограничение их поступления с пищей. Витамин В12 содержится в мясе, печени, молоке, сыре, яйцах. Фолиевая кислота содержится в свежих овощах и фруктах.

Клиника: слабость, утомляемость, головная боль, одышка, сердцебиение, кожные покровы бледные с лимонным оттенком, язык гладкий, лакированный. При аускультации: тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, глухость тонов сердца.

Диагностика: OAK-цветной показатель повышен (1,3-1,4), гемоглобин снижен незначительно или в норме, эритропения (снижение количества эритроцитов), анизоцитоз, пойкилоцитоз с наличием меголобластов и увеличение СОЭ.

БАК- увеличение билирубина.

Лечение: При В12- дефицитной — цианокобаламин в/м. При фолиево- дефицитной - фолиевая кислота.

ГИПО-, АПЛАСТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Это заболевания, основным признаком которых является функциональная недостаточность костного мозга- депрессия кроветворения и развитие панцитопении (эритропении, лейкопении, тромбоцитопении), и жировым перерождением костного мозга.

Этиология:

1.Ионизирующая радиация.

2.Химические вещества (бензол, свинец, инсектициды, цитостатические препараты, сульфаниламиды, антибиотики, амидопирин, левомицетин).

3. Наследственные факторы.

4. Вирусные инфекции (вирусный гепатит).

Патогенез: этиологические факторы повреждающе воздействуют на костный мозг, угнетают пролиферацию костномозговых клеток, что приводит к эритропении, лейкопении, тромбоцитопении.

Клиника: Жалобы: слабость, утомляемость, головокружение, кровотечения носовое и др. При аускультации: тахикардия, глухость тонов сердца, систолический шум.

Диагностика: OAK - панцитопения, может быть увеличение СОЭ.

Лечение:

• Глюкокортикоидные пр-ты (преднизолон).

• Анаболические гормоны (неробол).

• Цитостатики (азатиоприн).

• Спленэктомия.

• Трансплантация костного мозга.

• Гемотрансфузии.

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Причина: Кровотечение желудочно-кишечное, легочное, маточное, геморроидальное.

Жалобы: общая слабость, головокружение, шум в ушах, одышка, кожные покровы бледные. При аускультации: в сердце систолические шумы, тахикардия.

Диагностика: ОАК- гипохромная анемия, снижение цветного показателя до 0,5-0,7, ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз.

Лечение: Устранить источник кровотечения, переливание крови, эритроцитарной массы, препараты железа.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Это группа наследственных и приобретенных заболеваний крови, характеризующихся повышенным распадом эритроцитов и укорочением их жизни.

Этиология: Нарушение структуры мембран эритроцитов и нарушения структуры гемоглобина.

Приобретенные - образование антител к эритроцитам.

ВРОЖДЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ АНЕМИЯ (БОЛЕЗНЬ МИНКОВСКОГО - ШОФФАРА).

Причина: болезнь наследуется по аутосомно-доминантному типу, в основе гемолиза лежит дефект мембраны эритроцита, что вызывает повышение ее проницаемости и способствует проникновению внутрь эритроцита ионов Na и воды, за счет чего эритроциты приобретают округлую форму, набухают и приобретают форму сфероцитов, что приводит к их повышенному разрушению в селезенке.

Клиника: анемический синдром. Желтуха, увеличение селезенки, увеличение печени (гепатоспленомегалия).

Диагностика: ОАК- снижение осмотической резистентности эритроцитов (в норме 0,48-0,32) до 0,7-0,9, ретикулоцитоз, микросфероцитоз.

Лечение: Спленэктомия, переливание крови, кровезаменителей.

СЕРПОВИДНОКЛЕТОЧНАЯ АНЕМИЯ

Это наследственное нарушение синтеза гемоглобина. Заболевание характеризуется серповидной формой эритроцитов и их повышенным гемолизом.

Клиника: Анемический синдром, бледность с желтушным оттенком.

Диагностика: OAK - эритроциты неправильной формы.

ТАЛАССЕМИЯ

Это наследственное нарушение синтеза одной из цепей глобина.

Клиника: Гемолитическая желтуха, гепатолиенальный синдром, задержка роста.

Лечение: Симптоматическое лечение. Переливание крови и ее компонентов.