71 Острые лейкозы .Классификация. Основные клинические синдромы.Диф.Диагноз .

2.Острые лейкозы-это группа клональных опухолевых заболеваний кроветворной ткани,хар-ся неконтролируемой пролиферацией,нарушением дифференцировки и накоплением в костном мозге и перефиречской крови незрелых гемопоэтических клеток. Классификация: 1)Острве миелоидные:недифференцированный ОМЛ; миелобластный лейкоз без созревания клеток; миелобластный лейкоз с неполным созреванием клеток; промиелоцитарный лейкоз; миеломоноцитарный лейкоз; монобластный лейкоз; эритролейкоз; мегакариобластный лейкоз.2)Лимфобластные:В-лимф.,Т-лимф.,недиференцированные.

Клиника:1)Гиперпластический син-м(увелч печени и селезенки),2)Геморрагический(петехии,носовые,маточные кровотечени),3)Анемический син-м,4)Интоксикационный(боли в костях,сустава.субфебр.темп.,головня боль,тошнота),5)Иммуннодефицитный синдром(сепсис),6)Внемозговые проявления.

Диагностика:1)ОАК-анемия,сниж.эритроцитов,тромбоцитопения.изменение лейкоцитарной формулы-наличие бластов сразу после зрелых форм).2)Наличиебластов в кост.мозге(миелограмма) >30%. 3)Цитохимия а)р-я на метилпироксидазуиположит при ОМЛ и отриц. При ОЛЛ.б)ШИК реакция полож.при ОМЛ и отриц. При ОЛЛ.в)окраска суданом-полож. При ОМЛ и отриц при ОЛЛ. 4)Цитогенетика: а)Транслокации (8-21),(9-22),(15-17).б)Трисомии 8,21,13.В)моносомия 7.

Диф.диагностика: При инфекционном мононуклеозе - остром вирусном заболевании, встречающемся у детей и людей более старшего возраста (обычно до 40 лет), клиническая картина может напоминать таковую острого лейкоза (фарингит, лихорадка, увеличение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия, геморрагические высыпания, неврологические симптомы), в половине случаев отмечается лейкоцитоз (20- 109/л и выше), наблюдается абсолютный лимфоцитоз с наличием бласттрансформированных лимфоцитов с маркерами Т-клеток. Однако при инфекционном мононуклеозе бласттрансформированные лимфоциты более полиморфны и не имеют типичных черт бласта (их иногда называют лимфомоноцитами из-за морфологического сходства с теми и другими), кроме того, в отличие от острого лейкоза анемия и тромбоцитопения либо отсутствуют, либо менее выражены. Характерно для инфекционного мононуклеоза повышение титров (выше 1:56) гетерофильных антител в крови (реакция агглютинации сывороткой больного эритроцитов барана) и антител к вирусу Эпстайна - Барра.

Лечение:1)переливание тромбомассы и свежезамороженной плазмы.(этамзилат).

2).Исключ инфекции. АБ при уровне лейкоцитов выше 1000 в 1 мкл и темп.выше 38. (цефалоспорины,ванкомицин).3)Цитостатики(циклофосфан)4)ГКС(преднизолон)

72.Дифференциальная диагностика лейкемоидных реакций

В дифференциальной диагностике хронических лейкозов важное место занимает исключение лейкемоидных реакций, которые представляют собой изменения в крови и органах кроветворения, напоминающие лейкозы и другие опухоли кроветворной системы, но не трансформирующиеся в онкогематологические заболевания, на которые они похожи. При этом отмечается реактивное увеличение количества лейкоцитов и/или сдвиг в лейкоцитарной формуле с появлением в периферической крови незрелых клеток (метамиелоцитов, миелоцитов и др.) и увеличением их содержания в костном мозге.

Лейкемоидные реакции развиваются в ответ на тот или иной патологический процесс (сепсис, инфекцию, опухоль, острую кровопотерю и др.), носят преходящий характер и требуют дифференциальной диагностики с заболеванием системы крови.

К лейкемоидным реакциям относится также увеличение абсолютного количества клеток отдельных субпопуляций лейкоцитов (нейтрофилов, лимфоцитов, моноцитов и т. д.). При этом в ряде случаев суммарный уровень лейкоцитов остается нормальным. В этой связи при подсчете лейкоцитарной формулы необходимо определять не только процентное, но и абсолютное количество клеток каждой субпопуляции.В возникновении лейкемоидных реакций этиологическую роль играет тот или иной специфический фактор, а их течение зависит от основного заболевания и индивидуальной реактивности организма. Механизм развития лейкемоидных реакций может быть различным при разных типах реакций: в одних случаях происходит выход в кровь незрелых клеточных элементов, в других - повышенная продукция клеток крови либо ограничение выхода клеток в ткани. В повышенной продукции лейкоцитов играют роль цитокины - стимуляторы гемопоэза, нередко повышению количества лейкоцитов крови способствуют перераспределительные механизмы. Возможно сочетание нескольких механизмов. При лейкемоидных реакциях могут происходить изменения не только в крови, но и реактивные изменения в костном мозге, лимфатических узлах, селезенке.

Широкое применение на практике нашла классификация И.А. Кассирского, построенная по морфологическому признаку. Выделяют две большие группы лей-кемоидных реакций:

• а) миелоидного типа;

• б) лимфоидного (лимфатического и моноцитарно-лимфатического) типа.

В свою очередь, лейкемоидные реакции миелоидного типа подразделяют на реакции с картиной крови, соответствующей таковой при хроническом миелоидном лейкозе и некоторых других гемобластозах - нейтрофильного, базофильного и моно-цитарного типа (при инфекционно-воспалительных заболеваниях, интоксикациях, лимфогранулематозе и др.), и эозинофильные лейкемоидные реакции, или так называемые большие эозинофилии крови (при паразитарных инвазиях, аллергических заболеваниях, диффузных болезнях соединительной ткани и др.). Среди лейкемоидных реакций лимфатического типа наиболее важной в практическом отношении является монолимфатическая реакция крови при инфекционном мононуклеозе, при которой в периферической крови обнаруживаются атипичные мононуклеары («лимфомоноциты»), сходные по морфологии с бластными клетками.Тип лейкемоидных реакций определяется характером патологического процесса. Так, при раке, сепсисе возникновение реакции миелоидного (нейтрофильного) типа обусловлено стимуляцией нейтропоэза за счет массивного клеточного распада. Инфекционные процессы, сопровождающиеся мощным иммунным ответом, приводят к лейкемоидным реакциям лимфатического типа. Как правило, при выздоровлении от основного заболевания исчезает и лейкемоидная реакция.