40. Опишите процесс окисления стеариновой кислоты до со2 и н2о. Подведите энергетический баланс этого процесса.

Стеарининовая кислота С₁₇Н₃₅СООН

1. С₁₅Н₃₁-СН₂-СН₂-СО~sKoA + ФАД ↔ С₁₅Н₃₁-СН=СН-СО~sKoA + ФАДН₂

2. С₁₅Н₃₁-СН=СН-СО~sKoA + Н₂О ↔ С₁₅Н₃₁-СН(ОН)-СН₂-СО~sKoA

3. С₁₅Н₃₁-СН(ОН)-СН₂-СО~sKoA + НАД⁺ ↔ С₁₅Н₃₁-СО-СН₂-СО~sKoA + НАД+Н⁺

4. С₁₅Н₃₁-СО-СН₂-СО~sKoA + HS-KoA ↔ С₁₅Н₃₁-СО~sKoA + СН₃-СО~sKoA

Энергетический баланс: ((18/2-1)*5АТФ + 18/2*12АТФ) – 1АТФ

40. Взаимосвязь между β-окислением жирных кислот и циклом Кребса. Химизм и локализация процесса β-окислением жирных кислот.

Основной путь расщепления ЖК - Β-окисление – последовательное отщепление двухуглеродных ферментов. Локализация в матриксе митохондрий. Этапы β-окисления: 1)Активация ЖК в ЦП. Фермент: ацил-коА-синтетаза

2) Транспорт ацильной группы в митохондрии. Переносчик – карнитин:

(СН3 )3–N-CH2–CHOH-CH2-COOH. Фермент: карнитин-ацилтрансфераза.

3) Β-окисление (4 реакции) – происходит окисление ацильного остатка по β-углеродному атому и отщепление 2х углеродных фрагмента в форме ацетил-kоА.

*Окисление ацил-kоА(дегидрогенизация). Ф-т: ацил-kоА-дегидрогеназа

• Гидратация транс-еноил-kоА. Ф-т: еноил-kоА-гидратаза

• Окисление β-гидроксиацил-коА. Ф-т: β-гидроксиацил-kоА-дегидротаза

• Перенос ацильного остатка на HS-koA. Ф-т: ацетил коА-ацетилтрансфераза

Энергетический баланс: ((n/2-1)*5АТФ + n/2*12АТФ) – 1АТФ,

где n – число углеродных атомов в ЖК, (n/2-1) – число циклов β–окисления; n/2 – число образующихся молекул ацетил-коА.

Образовавшийся в процессе β-окисления ЖК ацетил-КоА далее поступает в цикл Кребса и окисляется.

40. Синтез жирных кислот. Химизм и локализация этого процесса. Мультиферментный комплекс синтазы жирных кислот.

ЖК синтезируются по пути, противоположному их бетта-окислению, ферментами, организованными в мультиферментный комплекс синтазы жирных кислот. Синтез насыщенных ЖК с длинной цепи до С16(пальмитиновой) происходит в цитоплазме. Дальнейшее удлинение цепи ЖК и образование двойных связей – в митохондриях и эндоплазматическом ретикулуме. Донором восстановленных эквивалентов для синтеза является НАДФН.

1) Транспорт внутримитохондриального ацетил-КоА в цитоплазму: *ацилкарнитиновый механизм, *цитрат-транспортная система,

2)Образование малонил-КоА: фермени-ацетил-КоА-карбоксилаза, кофермент-биоцитин. Ацетил-КоА + СО2 + АТФ = Малонил-КоА + АДФ + Фн ,

3) Собственно синтез пальмитиновой к-ты катализируется синтазой ЖК, в состав которой входят 7 ферментов. *Ацетил-[АПБ]-трансфераза и малонил-[АПБ]-трансфераза – катализируют перенос ацетил-КоА и малонил-КоА; *β-кетоацил-[АПБ]-синтаза- каталицирует конденсацию ацетильного и ацильного остатка; *β-кетоанил-[АПБ]-редуктаза, β-гидроксиацил-[АПБ]-дегидратаза и еноил-[АПБ]-редуктаза- катализируют восстановление растущей цепи жирной кислоты. *ацил-[АПБ]-гидролаза катализирует высвобождение готового продукта.

*Написать после реакций!!! Фермент ацилтрансфераза переносит образовавшийся остаток бутирила на -SH- группу, ранее занятую ацетильным остатком (E-SH). -SH-группа АПБ (ацил-переносящего белка) освобожд. для нового остатка малонила. Через 7 циклов ацил-(АПБ)-гидролазы освобожд. конечн. продукт - пальмитиновую к-ту.

Ацетил-КоА + 7 Малонил КоА + 14 НАДФН Н+ ↔ Пальмит. к-та + 8 HS-КоА + 14 НАДФ+ + 7 СО2

Синтез ненасыщ. ЖК - в эндоплазматич. ретикулуме клеток печени. Катализируется микросомальной ферментной системой десатуразой ЖК: *цитохром b5, цитохром b5-редуктаза, оксигеназа:

-Н2С-СН2- + НАДФН*Н+ + О2 → -НС=СН- + НАДФ+ + Н2О.