Ознаки портосистемної печінкової енцефалопатії (в.Г. Радченко і співавт., 2000)

Залежно від механізмів розвитку виділяють такі форми печінкової енцефалопатії:

• ендогенну (печінково-клітинну паренхіматозну або розпадну), зумовлену тяжким ураженням паренхіми печінки із несприятливим прогнозом;

• екзогенну (портосистемну, портокавальну, шунтову, кому печінкового шунтування), пов'язану переважно з надходженням з ворітної вени у загальний кровотік багатої на токсичні продукти крові по венозних анастомозах при відносно збереженій функції паренхіми печінки з відносно сприятливим прогнозом і нерідко хронічним рецидивним перебігом;

• мінеральну (електролітну) як наслідок порушення електролітного і кислотно-основного стану.

У більшості хворих наявні всі три механізми, тобто розвивається печінкова енцефалопатія. У хворих на цироз печінки печінкова енцефалопатія може розвиватися у зв'язку з активізацією патологічного процесу в печінковій паренхімі, супутнім бактеріальним перитонітом, тромбозом ворітної вени та іншими ускладненнями.

Кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і шлунка є одним із найсерйозніших ускладнень портальної гіпертензії при цирозі печінки. Смертність після першої кровотечі досягає 45-65%, із хворих, які вижили, надалі 30% гинуть під час рецидиву кровотечі, що виникає, як правило, протягом від декількох днів до 6 міс. після першого епізоду.

Гостра кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу і кардії найчастіше є причиною стравохідно-шлунково-кишкових кровотеч і безпосередньою причиною смерті третини хворих на цироз печінки. Кровотеча проявляється блюванням темною венозною кров'ю або "кавовою гущею".

У частини хворих кровоточать розширені вени проксимальних відділів малої кривини шлунка під переходом у стравохід.

Чинниками ризику кровотечі з варикозно-розширених вен стравоходу і слизової оболонки шлунка є:

1. Розширення вен стравоходу і шлунка III ступеня, що призводить до концентричного звуження просвіту стравоходу.

2. Наявність ерозій і червоних або вишневих плям (петехій) на поверхні варикозно-розширених вен і слизової оболонки шлунка.

3. Порушення функціонального стану печінки.

Однією з основних причин печінково-ниркового синдрому, як прогресивної олігоурійної ниркової недостатності на тлі цирозу печінки є дисбаланс між внутрішньонирковим звуженням і розширенням судин. Патогенез печінково-ниркового синдрому визначається гемодинамічними змінами і порушенням прямих печінково-ниркових зв'язків, що включає в себе гепаторенальний рефлекс, який активується руйнуванням гепатоцитів, збільшенням внутрішньосинусоїдального тиску і призводить до значного зниження клубочкової фільтрації.

В основі гепаторенального синдрому лежить ниркова вазоконстрикція, здебільшого в зовнішньому шарі кіркової зони нирок (зовнішня кортикальна ішемія). Як наслідок цього різко знижується нирковий кровотік, клубочкова фільтрація і відбувається подальше зменшення виділення натрію нирками при нормальній кальцієвій реабсорбції.

Печінково-нирковий синдром проявляється поступовим наростанням в плазмі крові вмісту креатиніну і сечовини, олігоурією (<500 мл сечі на добу) з різко зниженою натрійурією і наступними гіперкаліємією і метаболічним ацидозом. В аналізі сечі суттєвих змін немає, інколи визначають незначну протеїнурію. Хворі скаржаться на виражену астенію, сонливість, апатію і анорексію. У них розвиваються атонія шлунка і товстої кишки з нудотою і блюванням, ознаки клітинної дегідратації (спрага, гіпотонія очних яблук, зниження тургору шкіри), інтерстиціальна гіпергідратація (набряки, асцит), ортостатична гіпотонія внаслідок надмірної капілярної вазодилатації і відкриття артеріо-венозних шунтів, тремор, геморагічний діатез, часто спонтанно виникають шлунково-кишкові кровотечі та печінкова кома.

У деяких хворих на цироз печінки захворювання ускладнюється тромбозом у системі ворітної вени. Інфекційні ускладнення (спонтанний бактеріальний перитоніт, пневмонії, спонтанна емпієма плеври, сечові інфекції, бактеріальний ендокардит, значно рідше — менінгіт, позалегеневі форми туберкульозу, гнійний холангіт), на частку яких припадає близько 40%, є безпосередньою причиною смерті у хворих на цироз печінки.

Тяжким ускладненням цирозу печінки, особливо вірусного і алкогольного походження, є розвиток гепатоцелюлярної карциноми (цироз-рак). Певне значення у розвитку малігнізації у хворих на цироз печінки мають такі чинники, як злісне паління, хронічний алкоголізм, уживання наркотиків, продуктів, які містять афлатоксини, вплив іонізуючого випромінювання). За різними даними, з цирозом печінки пов'язано 60-90% випадків гепатоцелюлярної карциноми.

16. Із лабораторних даних найбільше значення мають:

1. гематологічні зміни, які можуть виявлятися ознаками гіперспленізму (анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія). У разі розвитку вторинної інфекції в аналізі крові реєструють лейкоцитоз і збільшену ШОЕ;

2. в аналізі сечі може бути виявлена уробілінурія;

3. біохімічними ознаками активності запального процесу є підвищені показники мезенхімально-запального (гіпергаммаглобулінемія, зниження альбумін-глобулінового коефіцієнта, гіперімуноглобулінемія класів А, М, G) і цитолітичного (аланінамінотрансфераза і аспартатамінотрансфераза перевищують нормальний рівень у 3-5 разів) синдромів. Рівень білірубіну в плазмі крові перевищує норму в 2 рази і більше, знижується вміст протромбіну і фібриногену в сироватці крові. Синдром холестазу проявляється підвищеним вмістом у сироватці крові ГГТП, ЛФ, ЛДГ.

4. недостатність синтетичної функції печінки характерна для більшості хворих на цироз печінки і виявляється гіпоальбумінемією, зниженням вмісту I, II, V, VII, IX, X чинників згортання крові, зміною показників коагулограми, гіпохолестеринемії з низьким коефіцієнтом естерифікації холестерину.

Синдром печінково-клітинної недостатності виявляється залежно від його вираженості. При компенсованій стадії визначають постійну уробілінурію, можлива незначна диспротеїнемія, порушення поглинальної і видільної функцій печінки. Для субкомпенсованої печінкової недостатності характерне підвищення вмісту білірубіну в крові не більше ніж у чотири рази порівняно з нормою, зменшення концентрації альбумінів до 40%, невелике зменшення показників згортання крові, активності холінестерази і вмісту холестерину в крові. При декомпенсованій стадії печінкової недостатності концентрація білірубіну в крові перевищує норму більше ніж у 4 рази, вміст альбуміну становить менше ніж 40%, різко зменшуються показники згортання крові, активності холінестерази і вмісту холестерину.

У хворих на вірусний цироз печінки визначають характерні маркери вірусної В, D, С, G-інфекції.

17. При ультразвуковому дослідженні розміри печінки збільшені (або зменшені), контури нерівні. Визначають акустичну неоднорідність структури тканини органа, ехопозитивні структури різної величини, дистальне згасання ультразвуку, спленомегалію і збільшення діаметра селезінкової і ворітної вен, асцит.

За наявності у хворого різкого метеоризму, вираженого асциту доцільно провести комп 'ютерну томографію.

18. Радіонуклідне дослідження проводять з коло'їдними препаратами ¹⁹⁸Аu або ⁹⁹Тс. У хворих на цироз печінки визначають зниження включення і нерівномірний розподіл в тканині печінки препарату з радіоактивною міткою. При великовузловому цирозі печінки на сцинтиграмах виявляють ділянки підвищеного включення мітки, що відповідають вогнищам регенерації печінкової тканини, і зниженої або повної відсутності її включення, що є ділянками з фіброзними змінами. Для дрібновузлового цирозу печінки характерне відносно рівномірне, більш виражене по периферії органа зниження накопичення мітки. При спленомегалії і гіперспленізмі ізотоп захоплюється селезінкою, ступінь його поглинання дозволяє судити про стан портального кровообігу.

19. Проведення рентгенографії стравоходу і шлунка допомагає оцінити варикозно-розширені вени стравоходу і кардіального відділу шлунка. Слід зауважити, що дослідження розширених вен стравоходу і шлунка більш інформативне при езофагогастродуоденоскопії.

20. Лапароскопічне дослідження печінки дозволяє визначити морфологічний варіант цирозу печінки. При мікронодулярному цирозі печінка має колір від яскраво-червоного до сіро-коричневого, збільшена або зменшена, з наявністю дрібних горбків однакового розміру з прошарками сполучної тканини між ними.

Для макронодулярного цирозу характерна печінка червоно-коричневого кольору, збільшена або зменшена в розмірах, деформована, з регенераторними вузлами понад 3 мм у діаметрі, між якими розташовуються білясті поля колабірованої строми органа. При біліарному цирозі печінка охряно-коричневого або зеленуватого кольору, збільшена в розмірах, з гладенькою або частіше дрібнозернистою поверхнею.

21. Пункційна біопсія печінки з наступним гістологічним дослідженням біоптатів при цирозі печінки виявляє велику кількість східчастих некрозів, різко виражену гідропічну дистрофію, велику кількість осередкових скупчень гістіолімфоїдних інфільтратів у різних ділянках вузлів регенератів, стовщення трабекул, розростання сполучної тканини між вузлами й усередині них. Залежно від етіологічного чинника, клінічний перебіг цирозу печінки має деякі особливості.