Класифікація. Класифікація. Мкх-10:

К74 Фіброз і цироз печінки.

К70.3 Цироз печінки алкогольний.

К71.7 Токсичне ураженням печінки з фіброзом і цирозом печінки.

К72.1 Хронічна печінкова недостатність.

К74.3 Первинний біліарний цироз.

К74.4 Вторинний біліарний цироз.

К74.5 Біліарний цироз неуточнений.

К74.6 Інший та неуточнений цироз.

К76.6 Портальна гіпертензія.

Для використання в клінічній практиці рекомендована класифікація, що поєднує морфологічну (Акапулько, 1974; ВООЗ, 1978) та етіологічну (Лос-Анджелес, 1994) класифікації з доповненнями (А.С. Логинов, Е.Ю. Блок, 1987).

Клінічна класифікація цирозу печінки:

1. За етіологією:

1. Вірусний — унаслідок вірусного гепатиту В, С, D, G.

2. Алкогольний.

3. Токсичний.

4. Аутоімунний — унаслідок автоімунного гепатиту.

5. Внаслідок метаболічних порушень:

1. гемохроматозу;

2. хвороби Вільсона-Коновалова;

3. недостатності α₁-антитрипсину;

4. глікогенозу IV типу;

5. галактоземії.

6. Застійний — унаслідок венозного застою в печінці, що зумовлений тривалою серцевою недостатністю.

7. Біліарний:

1. первинний;

2. вторинний.

8. Криптогенний — з невідомою або невстановленою етіологією.

2. За морфологічною характеристикою.

1. Дрібновузловий (вузли діаметром 1—3 мм).

2. Великовузловий (вузли діаметром 5 мм і більше).

3. Змішаний (дрібно- і великовузловий).

4. Неповний перетинчастий (септальний).

3. За активністю та швидкістю прогресування:

1. Активний — з помірною або високою активністю (табл. 14):

1. швидкопрогресивний;

2. повільнопрогресивний;

3. латентний.

2. Неактивний.

4. За тяжкістю перебігу (табл. 15):

1. Компенсований (печінкова енцефалопатія та асцит відсутні).

2. Субкомпенсований (печінкова енцефалопатія I—II стадії, асцит добре коригується медикаментозною терапією).

3. Декомпенсований (печінкова енцефалопатія III стадії, резистентний напружений асцит).

5. Ускладнення:

1. Печінкова кома (або пре кома).

2. Кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу та шлунка, гемороїдальних вен.

3. Тромбоз ворітної вени.

4. Бактеріальний перитоніт.

5. Цироз-рак.

Ступені тяжкості цирозу печінки (за критеріями Чайльда, 1964, у модифікації Пью, 1973)

Примітка. Цифрові еквіваленти показників сумуються, сума балів дозволяє віднести хворого до одного з класів (А, В або С): клас А — 5-6 балів; клас В — 7-9 балів; клас С - 10 балів і більше. Клас А відповідає поняттю "компенсований цироз"; клас В — "субкомпенсований цироз"; клас С —"декомпенсований цироз".

Клінічна картина і клінічні варіанти.

Цироз печінки характеризується безліччю різноманітних симптомів і синдромів, наявність і особливості вияву яких багато в чому залежать від етіології, стадії захворювання і активності процесу. Практично немає жодної системи, яка не була б залучена до патологічного процесу у хворих на цироз печінки.

Основні клінічні прояви цирозу пов'язані з відкладенням фіброзної тканини по ходу синусоїдів, які порушують дифузію поживних речовин із судин у клітини печінки: гепатоцити гинуть без живлення, а фібриногенез ще більше порушує трофіку гепатоцитів.

Цироз печінки найчастіше є наслідком хронічного гепатиту і проходить у своєму розвитку три стадії:

1. Початкову, що нерідко перебігає латентно (компенсована стадія) без ознак біохімічної активності.

2. Стадію сформованого цирозу з клінічними ознаками портальної гіпертензії і функціональних порушень печінки (субкомпенсована стадія).

3. Декомпенсовану стадію з прогресивним наростанням симптомів портальної гіпертензії і вираженою печінково-клітинною недостатністю.

Швидкість прогресування цирозу визначається ступенем активності процесу.

1. Початкові прояви цирозу печінки — це астено-вегетативні симптоми:

1. підвищена стомлюваність;

2. слабкість;

3. пітливість;

4. напади тахікардії.

2. На тлі зниження апетиту і схуднення можуть виявлятися ознаки шлункової і кишкової диспепсії:

1. нудота;

2. відрижка;

3. печія;

4. здуття живота;

5. бурчання;

6. підвищене газоутворення.

3. Відзначають біль і відчуття важкості в правому підребер'ї або у верхній половині живота.

4. Майже в 90% хворих при цьому визначають гепатомегалію і в 30% — спленомегалію:

1. печінка під час пальпації щільна, з нерівною поверхнею і загостреним краєм;

2. селезінка щільна, із заокругленим краєм.

5. Температура тіла переважно субфебрильна. Фебрильні цифри лихоманки можливі при вираженій активності і декомпенсації цирозу, а також у хворих із кишковою ендотоксемією та інфекційними ускладненнями.

6. Про ураження шкіри і її придатків можуть свідчити:

1. жовтяниця проявляється стійким, яскраво-жовтим або із зеленкуватим відтінком забарвленням шкіри і слизових оболонок;

2. наявність при цьому шкірного свербежу, меланодермії, ксантом і ксантелазм свідчить про розвиток вираженого холестазу;

3. блідий або з бруднуватим відтінком колір шкіри;

4. еритема долонь;

5. нігті у вигляді годинникових скелець;

6. пальці як барабанні палички;

7. судинні зірочки (мал. 137) в ділянці обличчя, спини, плечового пояса і на слизових оболонках рота, глотки, носа;

8. підшкірні петехії, пурпура;

9. червоний з гладенькою поверхнею, так званий лакований язик.

7. Характерна атрофія м'язів плечового пояса і міжребрових.

8. Як наслідок ендокринних порушень можуть бути

1. гінекомастія;

2. атрофія яєчок;

3. імпотенція;

4. дисменорея;

5. безплідність або викидні;

6. зменшення росту волосся в пахвових ямках і на лобку;

7. розвиток гіперальдостеронізму і цукрового діабету.

9. Часто при цирозі печінки спостерігають анемічний синдром, пов'язаний з дефіцитом вітаміну В₁₂ і фолієвої кислоти, гемолізом і кровотечами.

10. При цирозі печінки можливі різні порушення функції органів травлення, що проявляються:

1. рефлюкс-езофагітом різного ступеня вираженості,

2. недостатністю кардії,

3. хронічним гастродуоденітом з утворенням ерозій і виразок у шлунку і дванадцятипалій кишці,

4. дисбактеріозом кишок і синдромом недостатнього всмоктування,

5. хронічним панкреатитом з екзокринною та ендокринною недостатністю.

11. Для цирозу печінки характерний розвиток синдрому портальної гіпертензії. Клінічні прояви портальної гіпертензії залежать від її фази розвитку.

1. у фазу компенсації відзначають:

• зниження апетиту;

• відчуття важкості або тупого болю в правому підребер'ї;

• нудоту;

• метеоризм;

• пронос;

• розширення стравохідних і гемороїдальних вен.

2. при декомпенсації визначається виражений асцит.

12. На пізніх стадіях цирозу розвивається полінейропатія, що проявляється:

1. зниженням вібраційної;

2. тактильної і температурної чутливості;

3. парестезіями.

На пізніх стадіях цирозу печінки асцит розвивається в 50-85% хворих, у 1/4 хворих він є першою ознакою хвороби.

Установлюючи діагноз асциту, слід мати на увазі, що збільшення об'єму живота — обов'язковий, але не надійний симптом асциту. Збільшення живота спостерігають при метеоризмі, у хворих із загальним ожирінням, при атонії передньої черевної стінки, пухлинах черевної порожнини, великих кістах яєчників, вагітності.

На початкових стадіях накопичення асцитичної рідини важливими ознаками є:

• зменшення діурезу;

• збільшення маси тіла;

• з'ява в лівій і правій клубових ділянках і в нижній половині живота притуплення перкуторного звуку, що зміщується при зміні положення тіла.

13. На оглядовій рентгенограмі живота контури органів черевної порожнини нечіткі, визначається високе стояння куполів діафрагми. Масивний асцит призводить до розходження прямих м'язів живота, зміщення діафрагми вліво з поворотом серця і зміщенням верхівкового поштовху вліво, збільшення тиску в правому шлуночку серця, що супроводжується набуханням шийних вен.

Хворий з невеликим асцитом відчуває повноту в животі, періодичне здуття, одяг стає тісним.

14. Перкусія і пальпація у початковій стадії асциту часто неефективна, більше інформації дає ультразвукове дослідження. Асцит середніх і великих розмірів, коли в черевній порожнині міститься 3-6 л рідини і більше, визначають пальпаторно і перкуторно.

15. Найважчими ускладненнями цирозу печінки є:

1. печінкова енцефалопатія;

2. кровотеча з варикозно-розширених вен стравоходу, рідше — шлунка і кишок;

3. тромбоз у системі ворітної вени;

4. гепаторенальний синдром;

5. інфекційні ускладнення;

6. формування раку печінки.

Печінкова енцефалопатія різного ступеня аж до печінкової коми (табл. 16) розвивається внаслідок токсичного ураження ЦНС продуктами метаболізму азотистих сполук (аміак, коротколанцюгові жирні кислоти, меркаптани, феноли тощо).