«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Болезни соединительной ткани. Владикавказ 2012

Цель занятия: приобретение современных знаний по эпидемиологии, этиопатогенезу диффузных заболеваний соединительной ткани и пузырных дерматозов, практических навыков и умений по их клинической, лабораторной и дифференциальной диагностике, выбору оптимальных методов терапии и профилактики.

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:.

1. Красная волчанка

2. Склеродермия

3. Дерматомиозит

Вопросы для самостоятельной работы.

1. Системная красная волчанка

Информационный блок

Болезни соединительной ткани или, правильнее, диффузные заболевания соединительной ткани. Этот термин, пришедший на смену названию «коллагенозы», объединяет группу сходных по клинико-морфологическим характеристикам заболеваний. Из заболеваний этой группы наибольшее значение имеют красная волчанка, склеродермия и дерматомиозит.

Красная волчанка (эритематоз, Lupus erythematodes)

   Красная волчанка (КВ) – это системное заболевание соединительной ткани с неустановленной этиологией и сложным патогенезом, выраженной фоточувствительностью. Полагают, что КВ возникает вследствие дисрегуляции Т – клеток, что приводит к активации В – клеток, в результате которой продуцируется ряд аутоантител, направленных против клеточных антигенов, таких как ДНК, РНК и РНК – белковых комплексов. Общепризнанной классификации КВ не существует. По клинико – морфологическим признакам различают следующие разновидности:

1. Кожная (интегументная) хроническая КВ

• дискоидная

• диссеминированная

• глубокая (Капоши – Ирганга)

• центробежная эритема Биетта

2. Острая (системная) КВ

При неблагоприятном течении распространенных форм хронической КВ возможен переход в системную. Этот период, по мнению ряда авторов, является подострой формой.

Патогенез

В патогенезе ведущую роль играет образование аутоантител, из которых наибольшее значение имеют антиядерные антитела, а также образование циркулирующих иммунных комплексов, которые откладываясь на базальных мембранах, вызывают их повреждение с развитием воспалительной реакции.

Нарушение клеточного иммунитета выражается в дисбалансе Т- и В-лимфоцитов (снижение Т-супрессоров и Т-киллеров в сочетании с гиперфункцией В-клеточной популяции). У больных с красной волчанкой обнаруживается LE (lupus erythematodes) - фактор, антикардиолипин, антитела к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам, компонентам клеток (ДНК, РНК). При системной КВ, под действием антиядерного фактора происходит дефрагментация (кариорексис) ядер нейтрофильных лейкоцитов. Клетки распадаются. Вокруг фрагментов ядер разрушенных нейтрофилов появляется группа нейтрофилов (стадия «розетки»). При фагоцитировании остатков ядер одним из лейкоцитов, его ядро смещается к периферии. Таким образом, формируется LE –клетка. В этиологии КВ ряд авторов считают значимым также вирусный фактор, обоснованный обнаружением при электронной микроскопии вирусоподобных включений. В патогенезе определенную роль играют хроническая очаговая (чаще стрептококковая) инфекция, инсоляция, переохлаждения.

Клиническая картина

Хроническая КВ - это наиболее распространенная форма кожной КВ. Чаще встречается у женщин. Пик заболевания приходится на 4-ю декаду жизни. Фоточувствительность имеется у 50% пациентов. Очаги могут возникнуть на любом участке кожи, но наиболее часто поражаются лицо, волосистая часть головы и уши.

При дискоидной форме вначале появляются пятна размером 1-2 см в диаметре, которые постепенно увеличиваются в размерах и превращаются в бляшки. На их поверхности, начиная с центра, развивается гиперкератоз. Постепенно почти вся поверхность бляшки покрывается плотными с трудом удаляемыми чешуйками. Лишь по периферии очагов остается свободная, слегка возвышающаяся в виде валика красная кайма. При снятии чешуек на их нижней поверхности нередко обнаруживаются роговые шипики, которые получили название «дамского каблука». Удаление плотно сидящих чешуек, внедрившихся роговыми шипиками в устье фолликулов, сопровождается чувством болезненности (признак Бенье-Мещерского). Наиболее частая локализация на коже носа и щек имеет характерное очертание бабочки. Очаги, существуя месяцами и годами, или спонтанно разрешаются, либо прогрессируют с дальнейшей атрофией, в итоге образуя гладкие белые или гиперпигментированные вдавленные рубцы с телеангиэктазией и рубцующейся алопецией.

При диссеминированной КВ первоначально возникшие пятна не имеют тенденции к периферическому росту и инфильтрации. На их поверхности также возникает гиперкератоз в виде белых чешуек. Количество очагов различно, они беспорядочно рассеяны на коже лица, изредка появляются на ушных раковинах, коже верхней части груди и спины.

Через определенный промежуток времени начинается постепенное разрешение очагов в направлении от центра к периферии, завершающееся формированием рубцовой атрофии. При диссеминированной форме атрофия более поверхностная, чем при дискоидной, и представлена в виде значительного истончения кожи (наподобие папиросной бумаги) или в форме грубых обезображивающих слегка пигментированных рубцов.

При локализации высыпаний на волосистой части головы после разрешения очагов остается стойкое облысение.

При глубокой КВ Капоши – Ирганга наряду с типичными дискоидными очагами, или самостоятельно, в подкожной клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узловатых элементов. Цвет кожи вначале над ними не изменен, затем принимает синюшно – красный оттенок; шелушение не выражено. Иногда могут наблюдаться субъективные ощущения в виде незначительного зуда, жжения или парестезии.

Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом кожной формы КВ и встречается в 5-11% случаев. Из трех основных симптомов, свойственных дискоидной форме, отчетливо выражена только гиперемия. Очаги располагаются в средней части лица и по очертаниям напоминают бабочку; характеризуются выраженным центробежным ростом. Такая форма поражения нередко является начальным проявлением системного процесса.

Общее состояние и лабораторные показатели при диссеминированной КВ изменяются чаще, чем при дискоидной. Наблюдаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкопении, диспротеиноемии (повышение α- и γ-глобулинов), криоглобулинемия, снижение функциональной активности печени, коры надпочечников, щитовидной, половых желез, нарушения иммунного статуса.

Под влиянием экзогенных (инсоляция, УФ-облучение, ПУВА-терапия, травмы) или эндогенных (инфекции, беременность, психотравмы) факторов ДКВ трансформируется в системную чаще, чем дискоидная.

В редких случаях (при избыточной инсоляции, нерациональном раздражающем лечении, лучевой терапии) возможна трансформация очагов эритематоза в базально-клеточный рак.

Течение красной волчанки отличается большой длительностью и склонностью к обострениям и рецидивам, которые часто возникают на местах, которые были поражены ранее.

Критерии диагностики красной волчанки

Диагностика кожных форм красной волчанки основывается, прежде всего, на характерной клинической картине, в которой имеются три патогномоничных признака: гиперемия, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. К дополнительным клиническим диагностическим признакам можно также отнести гипер- и гипопигментацию, а также наличие телеангиэктазий.

Большое диагностическое значение имеет симтом «дамского каблука» (симптом Бенье – Мещерского).

При прямой РИФ у больных красной волчанкой выявляются отложения IgG в области базальной мембраны.

При гистоморфологическом исследовании в эпителии обнаруживается разлитой гиперкератоз, иногда акантоз, чередующийся с очагами истончения шиповатого слоя. В дерме и соединительнотканном слое располагается густой периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов и макрофагов.

При системной красной волчанке (СКВ) помимо характерных кожных поражений в диагностике имеет значение ряд других факторов:

• Общие симптомы: слабость, депрессия, потеря аппетита, бессонница, боли в мышцах, костях, суставах, лихорадка

• Поражение внутренних органов: почек (с характерными изменениями в моче), сердца (эндокардиты, перикардиты, миокардиты), легких (хроническая бронхопневмония, экссудативный плеврит) и др.

• Увеличение лимфатических узлов, преимущественно шейных, подчелюстных, подмышечных.

• Изменения в анализе крови: прогрессирующая анемия, лейкопения, повышение СОЭ, снижение количества общего белка, диспротеинемия (снижение содержания альбуминов и увеличение глобулинов).

• Обнаружение в крови характерных для СКВ клеток красной волчанки (LE-клеток). Они представляют собой лейкоциты, в цитоплазме которых при окраске по Романовскому-Гимзе обнаруживаются гомогенные округлые включения фиолетово-красного цвета. Последние являются фагоцитированными ядрами лейкоцитами, что обусловлено наличием нуклеофагоцитоза в красном костном мозге больных СКВ.

• Обнаружение в крови больных антител к нативной ДНК, ядру (антинуклеарный фактор), компонентам ядра, лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам.

• Отложения IgG и IgM в области базальной мембраны, выявляемое при прямой РИФ

Принципы лечения и меры профилактики обострения красной

волчанки с преимущественным поражением кожи

В лечении дискоидной и диссеминированной красной волчанки используют следующие средства:

1) Синтетические противомалярийные препараты (делагил, плаквенил, резохин, хингамин). Эти препараты наиболее эффективны.

2) Витамины А, С, Е, Р, нормализующие процессы окислительного фосфорилирования и активирующие обмен соединительнотканных компонентов дермы.

3) При выявлении признаков нарушения клеточного иммунитета - иммуномодуляторы (левамизол)

4) Препараты кальция, никотиновая кислота

5) При упорном течении - кортикостероидиые гормоны (преднизолон) в небольших дозах (15-20 мг) вместе с противомалярийными препаратами

6) Наружно: противовоспалительные мази и кремы, содержащие глюкокортикоиды (флуцинар, гидрокортизоновая мазь, целестодерм и др.). При ДКВ в ряде случаев используют криотерапию.

Профилактика обострений КВ включает в себя следующие основные мероприятия:

1. Выявление и санация очагов инфекции (тонзиллит, синусит, аднексит и т.д.)

2. Осторожное использование лекарственных средств. Противопоказаны стрептомицин и сульфаниламиды, витамины группы В.

3. Ограничение инсоляции, противопоказана работа на открытом воз­духе под солнечными лучами. Использование фотозащитных кремов («Луч», «Щит» и др.) или мазей, содержащих 5-10% парааминобензойную кислоту.

4. Предохранение кожи от воздействия химических и механических раздражителей, обморожений, противопоказана работа в горячих цехах

5. Периодическое применение энтеросорбентов для детоксикации.

Склеродермия

  Склеродермия - полисиндромное заболевание, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов и сосудистой патологией.

Патогенез

1. Нарушение функции фибробластов: ускорение биосинтеза коллагена, формирование аномальных коллагеновых волокон

2. Поражение мелких сосудов: облитерация мелких артерий, артериол, капилляров, нарушение микроциркуляции, нарушение строения и функции пораженной ткани.

3. Аутоиммунные сдвиги: образование аутоантител к коллагену, ядрам клеток, эндотелию сосудов, мышцам.

Заболевание чаще возникает у женщин.

Провоцирующими факторами являются:

• Гормональные расстройства (менопауза, роды, удаление яичников)

• Фокальная инфекция

• УФО, переохлаждение, механическая травма

• Вакцины, сыворотки, некоторые лекарства.

Классификация склеродермии

I. Ограниченная склеродермия

• Бляшечная

• Линейная

• Болезнь белых пятен (lichen sclerosus et atrophicans)

• Атрофодермия Пазини-Пьерини

II. Системная склеродермия

• Акросклеротический вариант (CREST-синдром)

• Диффузная прогрессирующая

Клиническая характеристика кожных форм

Бляшечная склеродермия – это наиболее частая форма ограниченной склеродермии. Встречается чаще у женщин в возрасте 30-50 лет. Подразделяется на ограниченную и распространенную. Характеризуется наличием на туловище и конечностях единичных или множественных очагов различных размеров (1-15 см и более), овальной, округлой или неправильной формы, иногда унилатерально. В своем развитии очаг проходит три стадии: эритемы, уплотнения и атрофии. Стадия эритемы мало заметна для больного, так как субъективные ощущения отсутствуют, эритема слабо воспалительная синюшно-розового цвета. Постепенно, в течение месяца происходит уплотнение (склерозирование) пятна в центре с образованием бляшки. По периферии уплотнения не наблюдается, сохраняется лиловый венчик. Очаг может постепенно расти, меняя свой цвет на желтоватый (цвет слоновой кости). Пока существует венчик, заболевание находится в прогрессирующей стадии. Со временем (месяцы и годы) очаг разрешается, формируется гиперпигментированный участок атрофии. На поверхности отдельных очагов могут быть пузыри, иногда с геморрагическим содержимым. Возникновение пузырей связывают с нарушением углеводного обмена.

Полосовидная (линейная) склеродермия наблюдается чаще у детей (девочек). Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейно с волосистой части головы на лоб и спинку носа, напоминая рубец от удара саблей («склеродермия типа удара саблей»). При синдроме Парри – Ромберга (прогрессирующая гемиатрофия лица) наблюдаются также дефекты мягких тканей и костей. Очаги могут располагаться на конечностях, вызывая глубокую атрофию тканей, включая мышцы и кости, ограничивая движения, если полоса склероза захватывает суставы; на половом члене в виде кольца в заголовочной борозде.

Мелкоочаговая склеродермия («болезнь белых пятен») чаще наблюдается у женщин, преимущественно на коже лопаточной и подлопаточной областей спины, на коже груди, гениталий. У мужчин процесс чаще локализуется на коже крайней плоти. Отличительной особенностью является очень короткий период пятна и бляшки и быстрое возникновение атрофии в виде небольших участков белого цвета (белые пятна), размером до 5 мм. Мелкие очаги группируются, образуя участки поражения до 10 см в диаметре и более.

Атрофодермия идиопатическая Пазини – Пьерини проявляется несколькими очагами поражения, располагающимися, в основном, на туловище. Очаги с незначительным уплотнением, розовато-синюшного цвета, сменяющегося затем буроватым оттенком и едва заметной поверхностной атрофией.

Следует отметить, что у одного больного могут быть представлены одновременно различные формы ограниченной и даже системной склеродермии, что подтверждает мнение об их едином происхождении.

Системная склеродермия

Системная склеродермия включает две клинические разновидности: акросклеротическую (CREST – синдром) с преимущественным поражением дистальных отделов конечностей и лица и диффузную. При системной склеродермии изменения кожи не имеют основного прогностического значения, но ценны в диагностическом отношении.

Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже мужчин и детей. Заболевание может начаться после стресса, переохлаждения или травм развитием продромальных явлений (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, субфебрильная температура).

При диффузном варианте системной склеродермии развивается генерализованное поражение кожи. Процесс обычно начинается с туловища и постепенно распространяется на кожу лица и конечностей. Принципиальные различия в клинических проявлениях при обоих вариантах систменой склеродермии отсутствуют. Акросклероз считают доброкачественным вариантом диффузной склеродермии, значительно реже вызывающим поражения внутренних органов. При длительном течении у значительного числа больных развивается синдром Тибьержа – Вейссенбаха (кальциноз мягких тканей, преимущественно периартикулярных, на пальцах рук, реже внутренних органов и мозговой оболочки).

Акросклеротический вариант (CREST-синдром) системной склеродермии начинается обычно исподволь, чаще всего с поражения кожи пальцев рук. Начальные проявления напоминают симптомы болезни Рейно: больные жалуются на похолодание пальцев, чувство покалывания и ползания мурашек, кожа приобретает цианотичный оттенок. Иногда пальцы белеют и становятся нечувствительными.

Постепенно возникает плотный отек и склерозирование кожи, она становится плотной как дерево, гладкой, блестящей, тесно спаянной с подлежащими тканями. Цвет очагов меняется на желтовато - белый, пальцы неподвижны, слегка согнуты. Постепенно процесс распространяется в проксимальном направлении и доходит до плеча. Обычно через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Она уплотняется, приобретает восковидный цвет, лицо становится маскообразным.

Прогрессируя крайне медленно, процесс в дальнейшем или останавливается и идет на разрешение, или может принять характер диффузной склеродермии. Возможно поражение внутренних органов (чаще пищевода в виде его сужения)

Часто в склерозированной коже отмечаются отложения солей кальция, появление телеангиэктазии.

Учитывая описанные выше клинические проявления, акросклеротический вариант склеродермии также обозначается как CREST-синдром (что обозначает характерные клинические проявления: С - кальциноз, R - феномен Рейно, Е - esophagus - поражение пищевода, S - склеродактилия, Т - телеангиэктазии)

Диагностика

Объективное обследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог, офтальмолог)

Лабораторное исследование (характерно повышение СОЭ, С-реактивного белка, уровня глобулинов и др.)

Рентгенологическое обследование пищевода (сужение), органов грудной клетки (диффузный пневмосклероз), почек (нефроскпероз)

Эхокардиография, ЭКГ (выявление диффузных изменений в миокарде)

Исследование сосудистых рефлексов на кистях

Обнаружение аутоантител в крови (антиядерные антитела, ревматоидные антитела, антитела против цитоплазматической РНК, антитела против коллагена).

Из лабораторных методов при ограниченной склеродермии наибольшее значение имеет гистологическое исследование.

Лечение

Процесс имеет наибольшую торпидность к терапии среди диффузных болезней соединительной ткани. Прогноз зависит от стадии и формы заболевания. Он наименее благоприятен при системной склеродермии, особенно при генерализованной форме, сопровождающейся поражением многих внутренних органов, что нередко приводит к летальному исходу. При ограниченной склеродермии прогноз в большинстве случаев хороший.

При системной склеродермии на ранней стадии назначают пенициллин по 1 — 1,5 млн. ЕД в сутки в течение 24 дней, лидазу по 64 ЕД внутримышечно через день, на курс 12— 15 инъекций (4—6 курсов), назначают антигистаминные, анти-серотониновые препараты (диазолин, перитол), а также — улуч­шающие микроциркуляцию и тканевый обмен (теоникол, резер­пин, пентоксифиллин, циннаризин) в течение 2—3 нед. После основного курса назначают продектин или пармидин в течение месяца, андекалин по 10—40 ЕД внутримышечно (в течение 2—4 нед), витамины, особенно А и Е, биогенные препараты (алоэ, стекловидное тело, АТФ и др.), солкосерил, актовегин. При вы­раженной активности процесса и значительных иммунных нару­шениях рекомендуют гипербарическую оксигенацию, плазмафе-рез, гемосорбцию, кортикостероиды, обычно, в небольших дозах (преднизолон по 20—40 мг через день с постепенным снижени­ем дозы после достижения клинического эффекта до поддержи­вающей). Используют также нестероидные противовоспалитель­ные препараты, цитостатики (например, азатиоприн или цикло-фосфамид по 100—150 мг в день, метилдофа 0,5—2,0 г в сутки). Одним из препаратов базисной терапии является купренил. На­чинают лечение в стационаре с небольшой дозы 0,15—0,3 г в су­тки, которую еженедельно повышают на 0,15 г до суточной дозы 1—2 г. Препарат в этой дозе применяют в течение нескольких месяцев (в среднем около 6), затем ее снижают на 0,15 г в неде­лю до поддерживающей — 0,3—0,6 г, прием которой продолжа­ют длительно, не менее года. При синдроме Рейно показаны ан­тагонисты кальция (например, нифедипин), при кальцинозе — динатриевая соль этилендиамина тетрауксусной кислоты (ЭДТА). Полезны физиотерапевтические процедуры (теплые ванны, парафин, грязи), гимнастика, массаж.

При ограниченной склеродермии назначаются повторные курсы пенициллина в сочетании с лидазой по 64 ЕД в/м ежедневно или через день до 20 инъекций, вазоактивными препаратами. У некоторых больных эффективен делагил (по 0,25 г один раз в день), небольшие дозы купренила (0,45 г в сутки), назначаемого в течение нескольких месяцев. Рекомендуется смазывание оча­гов кортикостероидными мазями (гидрокортизоновой, предни-золоновой), солкосерилом, индовазином, гепариновой, индоме-тациновой мазью, гелем троксевазина. Отмечена полезность карнитинахлорида (по 5 мл 20% раствора) 2 раза в день внутрь в течение 35—45 дней, с повторными курсами через 1—4 мес; в перерыве между курсами уместно назначение дипромония по 0,02 г 3 раза в день, 30—40 дней); диуцифона (по 0,1—2 г в день внутрь 5-дневными циклами с однодневными перерывами, 4—6 циклов на курс); унитиола (по 5 мл 5% раствора 1 раз в день 5-20 инъекций на курс; тактивина или тимоптина (из расчета 5— 10 мкг на 1 кг массы тела, подкожно в 1, 5, 10, 15 и 21-й дни, на курс 500—550 мкг); тигазона (из расчета 1 мг на 1 кг массы тела 2—3 нед, затем 0,6—0,8 мг на 1 кг массы тела в течение 4 нед с постепенным снижением дозы до 25 мг в день и отменой препа­рата ориентировочно в течение 2 нед).

При линейной склеродермии назначают фенитоин (вначале по 0,1 г 2—3 раза в день, затем длительно по 0,1 г в сутки), антима­лярийные препараты (например, делагил по 0,25 г в сутки). Имеются данные о положительном действии радоновых ванн, димексида (в чистом виде или в 30—90% растворе, в том числе с кортикостероидами, например дексаметазоном в 0,05% концен­трации). На очаги целесообразно применение с помощью фоно-фореза 20% раствора лидазы или ронидазы, протеолитических ферментов. Возможно использование диадинамических токов Бернара, локальной баро- и вакуумтерапии, трипсина и химот-рипсина (в виде внутримышечных инъекций или вводимых с помощью ультразвука), лучей лазера (гелий-неонового или ин­фракрасного), электромагнитного поля сверхвысокой частоты в чередовании с йодобромными ваннами, электро- и фонофореза ронидазы, лидазы, йодистого калия, ихтиола; аппликаций пара­фина, озокерита, лечебных грязей, нафталана.

Для поддержания терапевтического эффекта важно диспансер­ное наблюдение; повторное санаторное лечение на бальнеологи­ческих и грязевых курортах, массаж, лечебная гимнастика; в год 2—3 курса лидазы, биогенных препаратов, чередуя их с лекарст­венными средствами, улучшающими микроциркуляцию, витами­нами, в сочетании (при необходимости) с наружными средствами (димексид, гидрокортизоновая мазь, электрофорез с лидазой).

Также применяется физиотерапевтические процедуры (ультразвук, диадинамические токи), массаж, лечебную гимнастику.

Дерматомиозит

Дерматомиозит - мультифакториальное заболевание, характеризующееся разнообразными, преимущественно эритематозными кожными проявлениями и тяжелыми поражениями поперечно-полосатых мышц. Чаще болеют женщины.

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит делится на 2 типа:

1) Дерматомиозит у детей

2) Дерматомиозит у взрослых

1. Паранеопластический

2. Идиопатический

Патогенез дерматомиозита

1. Генетическая предрасположенность

2.Дистрофия и деструкция мышечной ткани, поражение кожи (инфекционно-аллергическое или токсико-аллергическое)

3. Клеточно-опосредованная сенсибилизация к различным антигенам (бактерии, вирусы, белки опухоли)

4. Аутоиммунные сдвиги: в 10 % случаев у больных обнаруживают ревматоидный фактор, в 20 % - антиядерные антитела, в 70 % - антитела к белкам мышц.

Клинические проявления дерматомиозита

В 95 % случаев при дерматомиозите имеются поражения кожи, в четверти случаев заболевание начинается на коже.

Изменения на коже не патогномоничны. Они разнообразны, преимущественно эритематозные. Характерна стойкая, пурпурно-лиловая эритема в области лица, глаз («очковая эритема»), в области декольте, вплоть до эритродермии. Постепенно цвет высыпаний становится винно-красным, появляются незначительные шелушения, телеангиэктазии. Эритема может держаться месяцы и годы.

Также характерны папулезные высыпания, очаги атрофии, подчеркнутая венозная сеть, мраморный рисунок на ногах, отек кожи на лице и голени, утикарные высыпания, кровоизлияния в кожу, поражения слизистых.

В 100 % случаев отмечается поражение поперечно-полосатых мышц, которое начинается с мышц плечевого пояса. Появляются и прогрессируют следующие симптомы:

• Больному трудно одеваться, причесываться, умываться

• Трудно подниматься по лестнице, появляется шатание, частые падения

• Затруднение приема пищи

• Недержание мочи и кала

• Плаксивое выражение лица (поражение мимических мышц) Возможно поражение внутренних органов с развитием миокардита, пневмонии, нефрита, артрита и др.

Диагностика дерматомиозита

1) Объективное исследование больного (дерматолог, терапевт, невропатолог)

2)Исследование     для     исключения     опухоли     внутренних     органов (паранеопластический дерматомиозит)

3) Лабораторное исследование: увеличение активности креатинфосфокиназы (КФК), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), транаминаз, альдолазы.

4) Электромиография

5) Биопсия пораженных мышц (дает 100 % достоверность)

6) Определение аутоантител

Лечение дерматомиозита.

Применяют кортикостероидные гормоны (кроме триамцинолона) в сочетании с анаболическими стероидами, АТФ, кокарбоксилазой и витамином Е.

Рекомендуемая литература

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакцией

Скрипкина Ю.К.,Мордовцева В. Н. М., Медицина, 1999. Том 1, с 783-855.

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин. М., Мед. Лит.; 2006: 235-237; 246- 262;314-317.

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. М., «Шико» 2002: 171-188; 307- 309.

4. Джеймс Е. Фитцпатрик ,Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »; 1999: 64- 78.

5. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009: 67-

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования