«Северо-Осетинская государственная медицинская академия»

Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации

МЕТОДИЧЕСКАЯ РАЗРАБОТКА ПРАКТИЧЕСКОГО ЗАНЯТИЯ

Красный волосяной лишай девержи фолликулярный дискератоз дарье

Владикавказ 2012

Цель занятия: ознакомить интернов с этиологией, патогенезом, клиникой, диагностикой и современным лечением красного волосяного лишая Девержи и фолликулярного дискератоза Дарье

Содержание обучения

На занятии разбираются вопросы:.

1. Фолликулярный дискератоз Дарье

2. Красный волосяной лишай Девержи:

- классический взрослый тип

- атипичный

- классический юношеский

Информационный блок

Болезнь Дарье - наследственное аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся высыпанием преимущественно в местах проявления себореи фолликулярных гиперкератотических папул, склонных к слиянию и образованию очагов с вегетацией, особенно в складках. Генетически наследуемое (на уровне: 124200, 12q23-q24.1, ген DAR, R) нарушение кератинизации впервые встречается на первом или втором десятилетии жизни. Этот дерматоз характеризуется нарушением процесса ороговения по типу дискератоза. Болезнь встречается крайне редко.

Впервые описал заболевание  в 1889 году известный французский дерматолог Жан Фердинанд  Дарье (Ferdinand-Jean Darier 1856-1938 гг.) под названием вегетирующий фолликулярный псороспермоз. Он ошибочно полагал, что возбудителем болезни являются микроорганизмы - псороспермии. Кроме Дарье посильную лепту в изучение недуга внесли американец Джеймс Кларк Уайт (James Clarke White 1833-1916 гг.) и немец Густав Хопф (Gustav Hopf).

Синонимы: Фолликулярный дискератоз, фолликулярный вегетирующий дискератоз, ихтиоз фолликулярный, вегетирующий кератоз, псороспермоз, болезнь Дарье-Уайта, Dyskeratosis follicularis, dyskeratosis follicularis vegetans, keratosis follicularis, keratosis vegetans, psorospermosis, morbus Darier-White Другие названия болезни: Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier), Darier-White disease,  Darier disease, Darier's syndrome, Darier-White disease, Lutz-Darier syndrome, White's disease, White’s syndrome.

Шифр ПО МКБ X пересмотра: L 98

ПРОЯВЛЕНИЯ: Характерно высыпание фолликулярных и перифолликулярных плоских желтовато-коричневых папул 0,2-0,5 см в диаметре, конусовидной формы, обычно покрытых плотно прилегающими грязно-коричневого цвета корками. После удаления корок обнажается сухая или влажная поверхность с углублением в центре. Вначале элементы сыпи расположены изолированно на коже туловища (рис.1) и конечностей; по мере развития заболевания высыпания сливаются в бляшки, особенно на коже груди, межлопаточной области, в крупных складках и на сгибах. Поверхность бляшек покрывается бородавчатыми и папилломатозными разрастаниями, мацерируется, эрозируется, особенно в складках, сопровождаясь появлением гнилостного запаха. На волосистой части головы высыпания могут быть в виде плоских мелких папул, бородавчатых бляшек или диффузного шелушения, напоминающего себорею. На лице папулы располагаются преимущественно у висков и в носогубных складка; нередко процесс распространяется на ушные раковины и наружный слуховой проход. На тыле кистей высыпания часто напоминают плоские бородавки. Кожа ладоней и подошв утолщена, покрыта роговыми наслоениями. Ногтевые пластины истончаются, расщепляются, чаще продольно, легко и неровно обламываясь у свободного края ; развивается лейконихия в виде продольных ахроматичных полос, подногтевой гиперкератоз. Реже наблюдается утолщение ногтевых пластин. Ряд авторов относит изменения ногтей к наиболее ранним признакам болезни. Могут поражаться слизистые оболочки полости рта, глотки, гортани, влагалища, где появляются белесовато-синеватые папулы и пятна, напоминающие лейкоплакию. В некоторых случаях при болезни Дарье наблюдается офтальмологическая симптоматика - поражение век, нистагм, катаракта. Возможна умственная отсталость, эндокринопатии (дисфункция половых желез и др.), кистозные изменения в костях. Редкой разновидностью болезни Дарье являются везикулезная (сопровождающаяся появлением пузырьков), гипертрофическая и абортивная (поражены только ограниченные участки кожи) формы. Заболевание проявляется обычно в детском возрасте, начиная с 10-11 лет, постепенно прогрессируя, в пожилом возрасте нередко наступают самопроизвольные ремиссии. На слизистых оболочках рта и прямой кишки часто обнаруживаются мелкие папулы, делая их похожими на булыжную мостовую.

ДИАГНОСТИКА: В комплекс обследования входят обязательные лабораторные исследования: общий анализ крови, общий анализ мочи, сахар крови, биохимический анализ крови (билирубин, АсАТ, АлАТ, триглицериды, щелочная фосфатаза), гистологическое исследование биоптата кожи.

Красный волосяной лишай Девержи (синонимы: болезнь Девержи; pityriasis rubra pilaris; lichen ruber acuminatus) – гетерогенное хроническое воспалительное заболевание кожи, включающее как наследственные (передающиеся аутосомно-доминантно), так и спорадические, приобретенные формы. Впервые о заболевании сообщил C.Tarral (1828). Он обратил внимание на изолированные чешуйчатые высыпания, в центре пронизанные волосом, при пальпации которых на поверхности кожи прощупывается очень плотная шероховатость. Это явление обнаруживается только в тех местах, где имеются волосяные фолликулы, чаще всего на 1-й или 2-й фалангах пальцев кистей рук. Впоследствии Девержи, основываясь на наблюдениях C.Tarral, отметил в очаге поражения перифолликулярную сыпь и назвал заболевание «pityriasis pilaris». Сейчас этот симптом описывается как «Бенье симптом» или «симптом конусов Бенье». При этом наблюдаются фолликулярные остроконечные красно-бурые мелкие папулы на разгибательной поверхности проксимальных фаланг пальцев кистей. Именно Е. Бенье назвал эту нозологию «красный волосяной лишай». Болезнь Девержи – редкое заболевание, составляет 0,03% от всех болезней кожи. Его этиология и патогенез остаются до конца неизученными. Диагностика, особенно в начальной стадии, затруднительна. Красный волосяной лишай встречается с одинаковой частотой на всех континентах, связь с полом отсутствует. Болезнь может возникать в любом возрасте, но чаще на 1- или 5-м десятилетии жизни. По данным К.Н.Суворовой и соавт. (1996), начало заболевания установлено во всех возрастных периодах от 5 до 72 лет. Как показал анализ родословных, болезнь Девержи не следует относить к моногенным дерматозам. Теория наследственной предрасположенности играет главенствующую роль. Поэтому в современной международной классификации болезней лишай Девержи отнесен к генодерматозам. Однако, по мнению многих исследователей, существуют 2 формы болезни Девержи; 1-я из них начинается непосредственно после рождения, в детском или юношеском возрасте, а 2-я дебютирует в зрелом возрасте. В связи с изложенным выше рассматриваются 2 основные теории этиопатогенеза болезни Девержи. Считают, что детский тип имеет наследственный характер, а взрослый – приобретенный. Дефицит витамина А, наблюдаемый у большинства таких больных, может служить причиной возникновения этого дерматоза в зрелом возрасте. Подтверждают эту версию данные о сниженном уровне ретинолсвязывающего белка как у больных, так и у их родственников. Известно, что дефицит витамина А, сопровождающийся высыпаниями фолликулярных папул, выделен в дерматологии в отдельное заболевание – фринодерма. Фринодерма возникает вследствие недостаточного поступления с пищей витамина А, а также у лиц, страдающих хроническими гастритами, энтеритами, панкреатитами и другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, при которых нарушается всасывание жира в кишечнике. При болезнях печени также нарушается синтез витамина А из каротина. Наряду с фринодермой могут присутствовать и другие признаки гиповитаминоза А: нарушение темновой адаптации, кератомаляция, ксерофтальмия и др. В начальной стадии заболевания наблюдается повышение ороговения волосяных фолликул и возникает симптом «терки». Более выражены данные проявления на коже разгибательных поверхностей конечностей. На лице высыпания могут напоминать угри. Характерно появление полоски ороговения по краям губ и трещины в углах рта. Клиническая картина фринодермы напоминает болезнь Девержи, что послужило основанием для применения витамина А в терапии этого дерматоза. По мнению ряда авторов, развитию красного волосяного лишая Девержи способствуют вегетативно-гормональные нарушения (дисфункция щитовидной железы), инфекции, поражения печени. Течение заболевания, как правило, хроническое, иногда болезнь протекает десятилетиями, сезонности не отмечается. Общее состояние пациента остается без изменений. Клиническая картина заболевания характеризуется сыпью, состоящей из остеофолликулярных папул, пронизанных в центре волосом, на поверхности которых плотно прикреплены чешуйки белого цвета. В таком случае при пальпации ощущается шероховатая поверхность – симптом «терки» (рис. 1). Папулы могут сливаться между собой, образуя плотные, шероховатые бляшки (рис. 2). Затем появляется перифокальная эритема и перманентное шелушение. Процесс может принимать диффузный характер с наличием «островков» здоровой кожи на фоне эритродермии. Отмечаются эритематозно-сквамозные очаги на лице и питириазиформное шелушение волосистой части головы, которые могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Типичный признак заболевания – кирпично-красная или желтовато-красная окраска высыпаний.

Различают 5 клинических вариантов болезни Девержи, которые описал У. Гриффитс (1980):

классический взрослый;

атипичный взрослый;

классический юношеский;

ограниченный юношеский;

атипичный, или невоидный юношеский.

Классический взрослый вариант болезни (1-й тип) может начинаться как остро, так и постепенно. Чаще высыпания появляются на верхней половине туловища в виде эритематозных пятен (или единичные бляшки), которые распространяются вниз. В дальнейшем в результате слияния бляшек процесс приобретает характер диффузной эритродермии. Чешуйки на верхней половине тела – мелкие, на нижней – чаще крупнопластинчатые. В начальной стадии больных беспокоит зуд. Большое клиническое значение имеет наличие «островков» здоровой кожи диаметром около 1 см, разбросанных на эритродермическом фоне. Одновременно с началом заболевания или позднее появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз, который встречается в 80% случаев (рис. 3). Такой клинический симптом, как фолликулярный гиперкератоз на тыльной поверхности фаланг пальцев кистей (симптом Бенье), наблюдается в 50% случаев. Ногтевые пластинки поражаются часто, имеют желтоватый цвет, исчерчены продольными или поперечными бороздами. Нередко выражен подногтевой гиперкератоз. В некоторых случаях отмечается деформация ногтевых пластинок стоп и кистей вплоть до онихогрифоза. Онихолизис, характерный для псориаза, наблюдается очень редко. Иногда поражаются слизистые полости рта, лимфатические узлы. При локализации процесса на лице может наблюдаться эктропион. В литературе описаны случаи спонтанного разрешения элементов [10,12]. Эритродермическая форма болезни Девержи внешне напоминает псориатическую эритродермию или токсикодермию, что затрудняет диагностику заболевания. Поэтому при постановке диагноза следует учитывать следующие особенности:

хорошее общее состояние пациентов при болезни Девержи сохраняется даже в случае диффузного поражения кожного покрова в отличие от псориатической эритродермии и токсикодермии; характерный признак – наличие «островков» здоровой кожи;

первичный элемент – остеофолликулярная папула;

кирпично-красная или морковная окраска кожи;

отсутствие инфильтрации и лихенификации, что характерно для псориаза;

торпидность к гипосенсибилизирующей и антигистаминной терапии.

Атипичный взрослый вариант болезни Девержи (2-й тип) характеризуется длительным, хроническим течением (рис. 10). Уже само название «атипичный» характеризует неспецифическую клиническую картину, которая может напоминать псориаз, себорею, нейродермит, аллергический дерматит, лимфому кожи и другие дерматозы. Часто могут наблюдаться экзематозные очаги, чешуйки – более крупные, плотные, особенно – на коже нижних конечностей. Иногда отмечается поредение волос на голове, ладонно-подошвенный гиперкератоз. Этот тип болезни Девержи может начинаться с появления эритематозно-сквамозных очагов поражения на сгибательной поверхности лучезапястного и локтевого суставов или с изменения ногтевых пластинок в виде потускнения, продольной или поперечной исчерченности ногтей, онихогрифоза. Для этого варианта болезни характерны более длительные периоды обострения, чем периоды ремиссии. На фоне выраженного гиперкератоза наблюдаются болезненные трещины, более интенсивный зуд, чем при классическом типе. Иногда в результате тесного расположения или слияния перифолликулярных папул образуются бляшки различных размеров, поверхность которых покрыта чешуйками. В целом клиническая картина напоминает псориаз. Обычно атипичная форма болезни Девержи резистентна ко всем существующим методам лечения. В случаях упорного течения заболевания больного необходимо обследовать для исключения паранеопластического процесса. Например, пациент с болезнью Девержи может длительно лечиться от экземы, атопического дерматита, псориаза. Отличительными особенностями данного патологического процесса являются: наличие только эритематозно-сквамозных элементов, отсутствие инфильтрации высыпаний, сильный зуд и торпидность к проводимой терапии. Окончательный диагноз «болезнь Девержи» подтверждается гистологическим исследованием биоптата кожи. 3-, 4- и 5-й варианты болезни Девержи, по данным У. Гриффитс, начинаются с раннего детства или в пубертатном периоде; заболевание протекает несколько лет и переходит в хроническую форму, приобретая распространенный характер [4,5,10,12]. Классический юношеский вариант болезни (3-й тип) проявляется на 1- или 2-м году жизни и напоминает классический тип у взрослых. Клинически от взрослого типа он отличается тем, что значительно чаще начинается на коже нижней половины туловища, медленно принимает распространенный характер. Кроме того, симптоматика на коже выражена слабее, чем у больных взрослым типом. На фалангах пальцев также наблюдается фолликулярный гиперкератоз. Ограниченным юношеским вариантом болезни (4-й тип) чаще страдают дети препубертатного возраста. Патологический процесс характеризуется появлением четко ограниченных участков фолликулярного гиперкератоза и эритемы на голенях и локтях, а также на травмируемых местах кожи. Ограниченный тип не имеет тенденции к распространению процесса; случаев его трансформации в классический тип не наблюдалось. Отличается хроническим течением, слабо выраженной эритемой в очагах и фолликулярным гиперкератозом. Атипичный юношеский вариант болезни Девержи (5-й тип) проявляется в первые несколько лет жизни и принимает хроническое течение. Клинически наблюдается фолликулярный гиперкератоз, причем эритема едва выражена. У некоторых больных изменения кожи на верхних и нижних конечностях имеют вид склеродермоподобных (невоидный тип). Атипичный тип болезни Девержи оправдывает свое название. Начавшись в детстве, болезнь длительное время протекает под маской другого заболевания. Правильный диагноз удается установить только при продолжительном наблюдении за больным, а также по результатам патоморфологического исследования. К.Н. Суворова и соавт. (1996) выделяют следующие формы: 1) эритродермическую у взрослых и детей; 2)ограниченную с локализацией патологического процессапреимущественно на нижних конечностях и нижней части туловища; 3) абортивную с клинической картиной ладонно-подошвенного гиперкератоза с желтоватым оттенком. Симптом Бенье, по мнению авторов, встречается редко. Таким образом, представленный материал демонстрирует многообразие клинических проявлений красного волосяного лишая Девержи.

Литература

1. Кожные и венерические болезни (руководство для врачей) под редакциейСкрипкина Ю.К., Мордовцева В. Н. Том 2; 9-49.

2. Кожные и венерические болезни/ В.П. Адаскевич, В.М. Козин. М.: Мед. Лит. 2006; 237- 276с.

3. Кожные и венерические болезни (учебник) под редакцией Иванова О. Л. с.184-196.

4. Джеймс Е. Фитцпатрик, Джон Л. Эллинг « Секреты дерматологии » М. «Бином »; 1999.

5. Медицинские стандарты диагностики и лечения больных с аллергическими заболеваниями и нарушениями иммунной системы. Аллергия, астма и клиническая иммунология, 2000; 4: 64.

6. Клиническая дерматовенерология (руководство для врачей) под редакцией акад. РАМН Ю.К. Скрипкина, проф. Ю.С.Бутова «ГЭОТАР»- Медиа 2009 с. 120-184.

7. Дифференциальная диагностика кожных болезней (руководство для врачей ) под редакцией

Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования