III. Нефротический синдром

Нефротический синдром – клинико-лабораторный симптомокомплекс, характерный

для разных заболеваний и включающий в себя помимо массивной протеинурии (белка более 3,5

г/сутки), гипоальбуминемию (менее 30 г/л сыворотки), гипопротеинемию и отеки (Л.Р. По-

лянцев, И.Е. Тареева, 1995). По данным А.Robson (1987), Д.Кершоу, Р.К.Виггинса (1999),

В.А.Алмазова с соавт. (1999), к признакам нефротического синдрома относят и гиперлипедемию

(гипертриглицеринемию). Частым (но не обязательным признаком нефротического синдрома) яв-

ляется гиперхолестеринемия. В детской практике нижней границей содержания белка при нефро-

тической протеинурии считают 50 мг/кг массы тела/сутки. Для нефротического синдрома харак-

терно развитие диспротеинемии, проявляющейся на фоне гипопротеинемии увеличением α₂-

глобулинов (на 50-70%), в основном, за счет гаптоглобина и α₂-макроглобулина. Увеличение α₂-

глобулинов связано с их большей молекулярной массой, некоторым снижением катаболических

процессов и стимуляцией синтеза. Повышение продукции α₂-макроглобулина вызывает изменения

в системе гемостаза, так как этот белок является поливалентным ингибитором протеаз, таких как

плазмин, тромбин, калликреин (В.А.Алмазов с соавт., 1999).

Хотя у больных с нефротическим синдромом альбумины являются белком, теряющимся с

мочой в наибольших количествах, потря с мочой других белков, хотя и в меньших количествах,

может привести к значительным клиническим последствиям (табл. 5.).

Таблица 5

Последствия потери белка с мочой при нефротическом синдроме

(по R.J.Glassock, 1978 – цитируется по A.Robson, 1987)

Дефицит белка Физиологический эффект Клинические проявления

Альбумин Онкотическое давление плазмы Отек, гиповолемия, ортостати-

ческая гипотония, гиперлипи-

Снижение способности к связыванию демия

лекарственных препаратов Повышение токсичности пре-

паратов, связывающихся с аль-

бумином.

Антитромбин III Нарушение инактивации тромбина Тенденция к развитию ДВС-

синдрома и тромбоэмболии

Фактор В системы ком- Снижение альтернативного пути ак- Снижение резистентности к

племента тивации комплемента. Нарушение инфекции

комплементзависимой опсонизации

бактерий

8

Ig G Гипогаммаглобулинемия Снижение резистентности к

инфекции

Липопротеиды высокой Нарушение транспорта холестерина Ускоренный атерогенез

плотности

Белки, связывающие ме- Нарушение транспорта железа. Поте- Дисгевзия, гипохромная мик-

таллы (трансферрин и ря с мочой Cu²⁺. Zn²⁺ роцитарная анемия (резистент-

др.) ная к препаратам железа); пло-

хое заживление ран; импотен-

ция (?)

Орозомукоид Повреждение липопротеидлипазы, Гипертриглицеридемия

нарушение превращения ЛПОНП в

ЛПНП

Белки-прокоагулянты Факторы IX, XI, XII. Тенденция к кровотечениям

Транскортин Свободный кортизол Возрастание восприимчивости

к синдрому Кушинга (?)

Тироксин-связывающий Свободный тироксин Повышение поглощения желе-

глобулин зой Т₃. Падение уровня Т₄.

Химический гипотиреоидизм

Витамин Д- 25-оксихолекальциферол Гипокальциемия, остемаляция,

связывающий белок 1,25-диоксихолекальциферол вторичный гиперпаратиреои-

всасывание кальция в ЖКТ дизм, фиброкистозный осте-

Вторичная стимуляция секреции па- рид, мышечная слабость, им-

ратиреоидного гормона потенция (?)