ТЕМА: ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ В ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК.

МЕТОДЫ ОЦЕНКИ НАРУШЕНИЙ ПОЧЕЧНЫХ ФУНКЦИЙ

Цель занятия: Сформировать представления об основных синдромах, характерных

для патологии почек и механизмах их развития. Определить понятия,

используемые для характеристики различных проявлений нарушенных

почечных функций. Уяснить принципы анализа результатов исследо-

вания почечных функций, имеющих наиболее важное значение в кли-

нике.

Для различных заболеваний почек характерны следующие синдромы: мочевой, ги-

пертензивный, нефротический и отечный (В.А. Алмазов с соавт., 1999).

I. Мочевой синдром

Проявлениями мочевого синдрома являются: гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, ци-

линдрурия.

• Гематурия – выделение эритроцитов с мочой. Выделяют микро- и макрогематурии.

Микрогематурия выявляется микроскопически, когда содержание эритроцитов в осадке мочи до-

ходит до 100 в поле зрения (в норме 2-4 при большом увеличении) - В.Е. Смойер (1999). Макро-

гематурия – обнаруживается по изменению цвета мочи.

Гематурия – частый симптом заболеваний почек и мочевыводящих путей (непочечная ге-

матурия), но возникает иногда и у практически здоровых лиц после больших физических напря-

жений, а также у лиц с различными нарушениями тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

(тромбоцитопении, тромбоцитопатии, ДВС-синдром, передозировка антикоагулянтов). Гематурия

является одним из важнейших признаков гломерулонефрита, с характерным для него нефритиче-

ским синдромом, включающим наряду с гематурией гипертензию и отеки.

Для разграничения т.н. гломерулярной и негломерулярной гематурии рекомендуется изу-

чение эритроцитов мочи в фазово-контрастном микроскопе. Обнаружение более 80% неизменен-

ных правильной формы и одинаковых размеров эритроцитов (изоморфных) - свидетельство нег-

ломерулярного происхождения гематурии. Выявление в моче более 80% структурно-измененных

деформированных эритроцитов, резко различающихся по величине с разорванной мембраной -

признак гломерулярой гематурии (Л.В. Козловская, 1995).

• Протеинурия – выделение с мочой белка в количестве, превышающем нормальные

значения – 50 мг/сутки (Л.Р. Полянцев, И.Е. Тареева, 1995). Приводятся и более высокие значе-

ния количественных параметров выделения белка с мочой у здоровых людей. В частности, по

данным А. Robson (1987) она не должна превышать 60мг/м² поверхности тела в сутки, исключая

первый месяц жизни, когда физиологическая протеинурия может быть в 4 раза выше. Исходя из

этих данных экскреция белка с мочой у здоровых людей может достигать 100 мг/сутки. Д. Кершоу

и Р.К. Виггинс (1999) в качестве верхней границы нормы суточной экскреции белка с мочой при-

водит величину в 150мг. Протеинурия - самый частый признак поражения почек, хотя он иногда

может наблюдаться и у здоровых лиц. Белок мочи в норме состоит примерно из 40% альбумина,

кроме того, в нем – 10% Ig G, 5% легких цепей и 3% Ig A. Остальную часть составляют другие

белки, главным образом, белок Тамма-Хорсфалля (J.A Shayman, 1999), который представляет со-

бой сложный гликопротеин с высокой молекулярной массой, синтезируемый и секретируемый

клетками восходящей части петли Генле и дистальными канальцами.

Выделяют следующие виды протеинурии: внепочечного происхождения и почечную про-

теинурию.

Протеинурия внепочечного происхождения обнаруживается при наличии выраженной лей-

коцитурии и, особенно, гематурии и является следствием распада форменных элементов крови

при длительном стоянии мочи. Оценивается как патологическая в случае содержания белка в су-

точной порции мочи более 300 мг.

Почечная протеинурия бывает патологической и функциональной (табл.1,2.).

3

Таблица 1

Характеристика основных типов и механизмов патологической протеинурии

(Л.Р. Полянцев, И.Е. Тареева, 1995; J.A Shayman, 1999)

ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ ПРОТЕИНУРИЯ

Характеристика белков в моче

Тип

1. Микроаль-

буминурия

2. Клубочковая

селективная

3. Клубочковая

неселективная

4. Перегрузоч-

ная (протеину-

рия напряже-

ния)

5. Канальцевая

Формы патологии

Ранний признак диабе-

тической нефропатии,

отторжения почечного

трансплантата

Нефротический синдром

с минимальными прояв-

лениями (отсутствие ге-

матурии). 90% - у детей

в возрасте от 1 до 6 лет;

10% - у взрослых. При

инфекциях, аллергиче-

ских реакциях, как вто-

ричные проявления у

больных с лимфомами

или болезнью Ходжкина

Нефротический синдром,

амилоидоз, системные

заболевания, иммуно-

комплексная патология,

гломерулонефрит, гло-

мерулосклероз, опухоли,

сахарный диабет

Миеломная болезнь

При массивном гемолизе

и выходе гемоглобина в

количестве, превышаю-

щем возможности его

связывания гаптоглоби-

ном

При рабдомиолизе

Некоторые формы лей-

козов

Интерстициальный

нефрит, пиелонефрит,

острый канальцевый

некроз, хроническое от-

торжение почечного

трансплантата, врожден-

ные тубулопатии (син-

дром Фанкони), калий-

пеническая почка

4

к

Механизмы

Гиперперфузия

почки?

Потеря барьер-

ных свойств

клубочкового

фильтра по от-

ношению к за-

ряду белков

Потеря барьер-

ных свойств

клубочкового

фильтра по от-

ношению

размеру частиц

Присутствие в

плазме крови

ненормально

большого ко-

личества опре-

деленных бел-

ков, которое

превышает

способность

канальцев к их

реабсорбции

Снижение спо-

собности прок-

симальных ка-

нальцев к реаб-

сорбции белка

Белок в количестве, слегка пре-

вышающем норму (>50

мг/сутки) за счет повышения

альбуминовой фракции

Белки с низкой молекулярной

массой (не выше 65000) и с

размерами меньше размеров

почечного фильтра:

альбумины (3,6 нм),

трансферрин (4,0 нм),

но не Ig G

[IgG] / [трансферрин] < 0,1

Суточная потеря белка до 20г

Альбумины, Ig G, трансферрин,

α₂ – макроглобулины, β - липо-

протеиды

[IgG] / [трансферрин] > 0,1

Суточная потеря белка до 20г;

при нефротическом синдроме –

до 50г

Легкие цепи иммуноглобулинов

– протеинурия Бенс-Джонса

Гемоглобин

Миоглобин

Лизоцим

Суточная потеря белка до 5,0 –

7,0г

Все белки низкомолекулярные:

Альбумины, лизоцим, β₂ – мик-

роглобулины, РНК – аза, легкие

цепи иммуноглобулинов

[β₂ – микроглобулины] / [альбумин]

> 1,0

Суточная потеря белка редко

превышает 2,0г

Таблица 2

Характеристика основных типов функциональной протеинурии

(Л.Р. Полянцев, И.Е. Тареева, 1995; J.A Shayman, 1999)

ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ПРОТЕИНУРИЯ

Тип Механизмы Состояния

1. Ортостатическая (чаще клу- Неясен При длительном стоянии или

бочковая, неселективная) ходьбе. Чаще в юношеском воз-

расте. Быстрое исчезновение при

перемене положения тела на го-

ризонтальное

2. Идиопатическая – преходя- Неясен Обнаруживается при медицин-

щая протеинурия ском обследовании у 0,5 % здо-

ровых лиц юношеского возраста

(призывники). При повторном

исследовании мочи не обнару-

живается

3. Протеинурия напряжения Перераспределение тока У 20% здоровых лиц, в том числе

(тубулярный характер) крови и относительная и у спортсменов после резкого

ишемия проксимальных физического напряжения

канальцев?

4. Лихорадочная протеинурия Возможная роль повыше- У детей и у лиц старческого воз-

(преимущественно клубочко- ния клубочковой филь- раста при высокой температуре

вая, неселективная) трации наряду с прехо-

дящим поражением клу-

бочкового фильтра им-

мунными комплексами

• Лейкоцитурия (пиурия) - выделение лейкоцитов с мочой в количестве, превышаю-

щем 5-6 клеток в поле зрения микроскопа (в норме этот показатель равен 0-1 у мужчин и 5-6 у

женщин при большом увеличении микроскопа). Пиурия может быть массивной (свыше 40 лейко-

цитов в поле зрения микроскопа) и умеренной (до 30-40 лейкоцитов в поле зрения микроскопа).

Массивная пиурия практически всегда является инфекционной (пиелонефрит, инфекционно-

воспалительные процессы в других отделах мочевого тракта). Умеренная лейкоцитурия может

быть и асептической (гломерулонефрит, тубулоинтерстициальный нефрит, амилоидоз почки, хро-

ническое отторжение почечного трансплантата).

Диагностическое значение отдельных видов лейкоцитурии представлено в таблице 3.

Таблица 3

Диагностическое значение отдельных видов лейкоцитурии

(по Л.В. Козловской, 1995)

Вид лейкоцитурии Формы патологии

1. Нейтрофилурия Преобладающие клетки мочевого осадка (90-100%). При инфекционно-

воспалительных процессах.

2. Лимфоцитурия Более 20% лейкоцитов мочевого осадка. При кризе отторжения,

обострении хронического гломерулонефрита, при волчаночном нефри-

те; у 50% больных амилоидозом почки.

3. Эозинофилурия Более 5 % всех лейкоцитов мочи. В сочетании с лимфоцитурией - ха-

рактерный признак острого лекарственного интерстициального нефри-

та. Имеет место при быстро прогрессирующем мезангиопролифератив-

ном гломерулонефрите.

5

• Цилиндрурия - выделение цилиндров с мочой. Белковую основу цилиндров составляет

уромукоид Тамма - Хорсфалля и агрегированные плазменные белки. Цилиндрообразование про-

исходит в дистальном отделе нефрона, за исключением цилиндров из легких пептидных цепей при

множественной миеломе (формируются в проксимальном нефроне) - Л.В. Козловская (1995). Ци-

линдры бывают белковые (гиалиновые, восковидные) либо их белковый матрикс содержит раз-

личные включения: клетки, клеточный детрит, соли, жир (эритроцитарные, лейкоцитарные, жиро-

вые, зернистые и др. цилиндры). Диагностическое значение отдельных видов цилиндрурии пред-

ставлено в таблице 4.

Таблица 4

Диагностическое значение отдельных видов цилиндрурии

(по Л.В. Козловской, 1995)

Вид цилиндров Формы патологии

1. Гиалиновые Наиболее частый вид цилиндров при патологии почек; обнаруживаются

также и у здоровых лиц (не более 100 в 1мл мочи) особенно в утренней кон-

центрированной порции.

2. Восковидные Обнаруживаются чаще при хронических нефропатиях; могут наблюдаться

при остром гломерулонефрите, остром тубулярном некрозе. В моче у здоро-

вых лиц отсутствуют.

3. Эритроци- Обнаруживаются при гематуриях, связанных с гломерулярными поражени-

тарные (кро- ями (гломерулонефриты, васкулиты). Могут выявляться при тубулярном

вяные) некрозе, инфаркте почки, интерстициальном нефрите.

4. Лейкоцитар- Характерны для пиелонефрита.

ные (нейтро-

фильные)

5. Жировые Выявляются только при выраженной протеинурии - при нефротическим

синдроме различной этиологии.

6. Зернистые Как и восковидные - всегда признак органического заболевания почек. Вы-

являются при пиелонефрите, гломерулонефрите, особенно при нефротиче-

ском синдроме.

Не отмечается прямой зависимости между выраженностью цилиндрурии и тяжестью по-

чечного поражения; при туберкулезе почки цилиндры обнаруживаются крайне редко.