Целиакия

Целиакия (глютеновая энтеропатия, идиопатическая стеаторея, нетропическая спру) - атрофия слизистой оболочки тонкой кишки вследствие непереносимости белка, клейковины злаков (глютина).

Причина – первичный (наследственный) или вторичный («хронический» энтерит, туберкулез, амилоидоз и другие поражения тонкого кишечника) дефицит в кишечной стенке фермента N-глютаминилпептидазы, расшепляющего пептид глиадин – один из компонентов глютена.

Определенное значение придается сенсибилизации к глютену, так как в сыворотке крови больных могут быть противоглютеновые и противоглиадиновые антитела.

Накопление глиадина в слизистой оболочке тонкой кишки вызывает ее атрофию, и как следствие, нарушения переваривания и всасывания пищевых инградиентов.

Клиника

1. Наследуется аутосомно-доминантно – 80% больных принадлежат к системе HLA – 8. Частота болезни в общей популяции 0,03%. Отношение женщин и мужчин – 8:1.

2. Обильный пенистый, с частицами непереваренной пищи стул (до 10 раз в сутки). Снижение массы тела. Анемия, гиповитаминоз. Гипопротеинемические отеки. Боли в животе не характерны. Употребление содержащих глютен продуктов (хлеб, макароны, геркулес и др.) ухуд-шает состояние.

3. Заболевание начинается в детстве, нередко протекает латентно или в стертой, малосимптомной форме, и в полной мере проявляется у взрослых. Этому способствуют инфекционные и другие сопутствующие болезни, интоксикации, беременность и т.д.

Клинические симптомы и синдромы при целиакии

Типичные	Редко встречающиеся
Первые проявления в возрасте до 10 лет (86%)	Первые проявления болезни в возрасте старше 10 лет (14%)
Диарея в дневное и ночное время (91%) Полифекалия, стеаторея (80%)	Чередование поносов с запорами (4%) Диарейные кризы с признаками дегид-ратации на фоне нормального стула (5%)
Синдром мальабсорбции I-III степени тяжести (90%)	Синдром экссудативной энтеропатии (10%)
Анорексия (40%)	Геморрагический синдром (5%)
Метеоризм (75%)	Приступы динамической кишечной непроходимости из-за атонии гладких мышц стенки кишки (5%)
Боли в животе (70%)	Энтерогенная остеопатия: остеопороз, остеомаляция (5%)
Анемия – железодефицитная, В12-фолиеводефицитная	Дефицит IgA, лейкоцитоз, увеличение СОЭ

4. Осложнения:

а) рефрактерность к аглютеновой диете. Лечение безглютеновой

диетой с течением времени становится неэффективным и забо-

левание быстро прогрессирует;

б) опухоли желудочно-кишечного тракта (чаще всего лимфомы).

Боли в животе, кахексия – вероятные признаки этого осложне-

ния;

в) изъязвления и стриктуры тонкой кишки (встречаются редко).

Диагностика

1. Положительный клинический эффект аглиадиновой диеты в течение 2-3 недель.

2. Нагрузка глиадином. Через 3-4 часа после приема глиадина (400 мг/кг веса тела) у больного появляется многократный жидкий стул с высоким содержанием жира. Концентрации пептида в крови увеличивается более чем на 5% от исходного уровня.

3. Антитела к глютену и/или к глиадину.

4. Рентгенологическое исследование тонкой кишки. При добавлении к сернокислому барию 100 г муки у больных ГЭ наблюдаются выраженная гиперсекреция и ускорение перистальтики тонкой кишки.

5. Биопсия слизистой тощей кишки (подвздошная кишка поражается реже). Отек слизистой оболочки, лимфоидноплазматическая инфильтрация стромы, атрофия энтероцитов, углубление крипт и усиление пролиферации их эпителия, что указывает на гиперрегенераторный, и поэтому обратимый, характер атрофии. Изменения, аналогичные описанным, выявляются при гистологическом исследовании биоптатов слизистой двенадцатиперстной кишки, что также может быть использовано для подтверждения диагноза.

6. Копрологическое исследование, проба с Д-ксилазой.