Нормальные показатели фолата (нг/мл)

ФК сыворотки	Пределы	Средняя	ФК эритроцитов	Пределы	Средняя
Взрослые	6,0-8,6	9,7	Взрослые	160,0-640,0	316
Дети до 1 года	3,0-35,0	9,3	Дети до 1 года	74,0-995,0	277
Дети 1-10 лет	6,5-16,5	10,3	Дети 1-10 лет	96,0-364,0	215

Для дифференциальной диагностики необходимо уточнить анамнестические данные: вскармливание кипяченым, сухим или козьим молоком подозрительно для дефицита фолатов, вегетарианство – для дефицита витамина В₁₂. Окончательно установить диагноз помогает определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови и в эритроцитах (в норме – 5-6 нг/мл в сыворотке и 160-640 нг/мл в эритроцитах). При дефиците фолатов вначале происходит снижение их концентрации в сыворотке, а затем – в эритроцитах.

Лечение заключается в коррекции диеты, лечении основного заболевания и назначении фолиевой кислоты внутрь. Вначале проводится коррекция диеты с введением продуктов, содержащих ФК, и лечение основного заболевания (аглютеновая диета при целиакии, лечение диареи, респираторных и желудочно-кишечных инфекций, заболеваний печени, дисбактериоза).

Для лечения дефицита ФК используют ее препараты внутрь (порошки и таблетки по 0,001) в суточной дозе 1-5 мг (на три приема) ежедневно в течение 2-3 недель (при наличии синдрома мальабсорбции – 5-15 мг в сутки).

Число ретикулоцитов начинает возрастать на 2-4 день лечения, максимальный подъем наблюдается на 4-7 день лечения. Восстановление Нв происходит на 2-6 день лечения.

Число лейкоцитов и тромбоцитов нормализуется обычно к 4-7 дню, хотя гиперсегментация нейтрофилов может определяться еще в течение нескольких недель.

Такие заболевания, как талассемия, хронические гемолитические анемии, целиакия, требуют длительного (несколько месяцев) назначения ФК.

Перерыв в лечении требует гематологического контроля. О рецидиве дефицита ФК свидетельствует возврат к мегалобластическому кроветворению и появление гиперсегментации нейтрофилов.

Прогноз при фолиеводефицитной анемии хороший. Рецидивы не наступают, если в период ремиссии проводится их профилактика.

Профилактика дефицита ФК должна проводиться у беременных, страдающих наследственными и приобретенными формами гемолитических анемий (суточная доза ФК не более 5 мг).

Витамин е-дефицитная анемия

Витамин Е-дефицитная анемия чаще всего встречается у глубоких недоношенных, у старших детей ее развитие возможно при нарушении кишечного всасывания в связи с энтеритом, при нарушении всасывания жира при панкреатите или наследственной стеаторее.

Витамин Е (токоферола ацетат) содержится в основном в растительных маслах (подсолнечное, кукурузное, соевое, облепиховое, хлопковое), а также в мясе, яйцах, молоке. Суточная потребность витамина Е для детей 0-6 месяцев составляет 5 мг, 7-12 месяцев 6 мг, 1-3 лет 7 мг, 4-10 лет 10 мг, 11-13 лет 12 мг (мальчики) и 10 мг (девочки), 14-17 лет 15 мг (юноши) и 12 мг (девушки), для беременных и кормящих матерей 15 мг.

В молозиве содержится больше витамина Е, чем в переходном и зрелом женском молоке; в коровьем молоке его концентрация в 10 раз меньше, чем в женском (в то же время в коровьем молоке больше полиненасыщенных жирных кислот, для усвоения которых требуется и большее количество витамина Е).

При кормлении грудью концентрация витамина Е в крови новорожденного с первых дней быстро нарастает, при искусственном вскармливании содержание витамина Е даже к 3-месячному возрасту еще не достигает нормы.

Причины витамин Е–дефицитной анемии. У детей раннего возраста, особенно первых недель жизни, витамин Е всасывается хуже, чем у взрослых.

Особенно плохо токоферол всасывается у недоношенных, которые сами по себе рождаются с уменьшенным запасом витамина Е по сравнению с доношенными.

Усвоение витамина Е нарушается у детей, родившихся в асфиксии, с травмой ЦНС, при инфекционных заболеваниях.

Хронический дефицит витамина Е встречается у больных с a- и b-липопротеинемией, спру, гипотрофией, обширной резекцией тонкого кишечника, муковисцидозом, воспалительными заболеваниями кишечника, при сердечной недостаточности (характерна потеря токоферола), при заболеваниях печени и желчевыводящих путей (при малом количестве желчи в кишечнике снижается всасывание жира и жирорастворимого витамина Е).

У больных с синдромом мальабсорбции концентрация токоферола в крови падает иногда до 20% от нормы, эритроциты становятся чрезвычайно чувствительными к гемолизу от перекиси водорода и продолжительность их жизни укорачивается.

Патогенез витамин Е–дефицитной анемии. Витамин Е является антиоксидантом. Он стабилизирует клеточные и субклеточные мембраны лизосом, эритроцитов и различных тканевых клеток, защищает их от окисления и превращения в перекиси.

Кроме того, токоферол стимулирует синтез гема и железосодержащих ферментов – Нв, миоглобина, каталазы, пероксидазы, цитохрома с улучшением окислительных и синтетических процессов в тканях.

Снижение уровня витамина Е в организме ведет к повышенному образованию перекисей липидов в клеточных мембранах и укорочению жизни эритроцитов.

Мембраны эритроцитов у детей с дефицитом токоферола легко разрушаются в клетках РЭС и под воздействием окислителей, что приводит к развитию гемолитической анемии с признаками внутриклеточного гемолиза.

Клиническая картина. При дефиците витамина Е определяется легкая гемолитическая анемия с внутриклеточным гемолизом (иктеричность кожи и склер, тенденция к гепатоспленомегалии), с небольшим снижением уровня Нв (90-100 г/л), ретикулоцитозом (2,5-3,5%) и непрямой билирубинемией (до 30 мкмоль/л).

Гемолитические кризы, особенно у недоношенных детей, могут провоцировать некоторые лекарства-окислители:

Хингамин	Парацетомол	Салазосульфапиридин	Викасол
Примахин	Аспирин	Сульфацил	Левомицетин
Акрихин	Амидопирин	Сульфадимезин	ПАСК
Хинин	Стрептоцид	Сульфизоксазол	Бутамид
Хиноцид	Сульфапиридин	Фурадонин	Хинидин
Фенацетин	Сульфапиридазин	Фуразолидон	Метиленовый синий

Диагноз анемии, связанной с дефицитом витамина Е, подтверждается сниженной концентрацией a-токоферола в плазме крови и повышенным гемолизом эритроцитов с перекисью водорода.

Лечение витамин Е-дефицитной анемии. Токоферола ацетат выпускается во флаконах по 10, 20, 25 и 30 мл, содержащих масляный раствор 5% (в 1 капле 1 мг витамина), 10% (в 1 капле 2 мг), 30% (в 1 капле 6 мг), а также в ампулах по 1 мл 5%, 10% и 30% масляного раствора (с содержанием 50, 100 и 300 мг витамина соответственно).

Детям первых месяцев жизни (в том числе – недоношенным) витамин Е назначается в виде 5% масляного раствора токоферола ацетата внутрь или внутримышечно по 5-10 мг в сутки в течение 10-14 дней. Гематологическое улучшение наблюдается через 5-7 дней от начала лечения и сопровождается увеличением числа лейкоцитов и показателя гематокрита.

Течение и прогноз при витамин Е–дефицитной анемии благоприятные.

Профилактика дефицита витамина Е в организме заключается в лечении основного заболевания, вызвавшего нарушение его всасывания в кишечнике или избыточные потери. При искусственном вскармливании необходима коррекция питания витамином Е. С целью профилактики гиповитаминоза Е всем недоношенным с массой тела при рождении менее 2000 г рекомендуется назначать витамин Е в суточной дозе 5-10 мг.