ОДЕСЬКИЙ ДЕРЖАВНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ГОСПІТАЛЬНОЇ ПЕДІАТРІЇ І НЕОНАТОЛОГії

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ВИВЧЕННЯ ТЕМИ:

«Геморагічна хвороба новонароджених: терапія”

(для лікарів- інтернів за фахом „ Педіатрія”)

Затверджено

на методичній нараді кафедри

«_____» ____________ 200_ р.

Протокол № ____________ .

Зав. Кафедрою __________________ член-кор. Амн України м. Л. Аряєв

Одеса – 200_ р.

1. Тема заняття: - «Геморагічна хвороба новонароджених:терапія.»

2 години.

2. Актуальність теми:

У ранньому неонатальном періоді діти схильні до тромботичних і геморагічних розладів унаслідок низького рівня прокоагулянтів, підвищеної активності фибрінолізу, більш високому вмісту в крові гепарину. Порівняно низька білково-синтетична функція обумовлює низькі рівні вітамін К – залежних факторів згортання крові.

3. Цілі заняття:

3. 1. Загальні цілі:

Ознайомитися з сучасним визначенням геморагічних розладів у новонароджених, основними підходами до діагностики і верифікації даних стану. Засвоїти головні аспекти дифдіагностики з іншими захворюваннями новонароджених, що мають східну клінічну картину. Вміти проводити лікування геморагічних розладів у новонароджених дітей.

3.2.знати:

• анатомо-фізіологічні особливості системи гемостазу в новонароджених дітей;

• причини, механізми розвитку й основні клінічні прояви геморагічної хвороби немовлят;

• як повести обстеження і лікування немовлят з геморагичною хворобою

3. 3. - оволодіти методиками /вміти/:

• диференціювати геморагичну хворобу немовлят зі спадкоємними коагулопатіями й іншими геморагічними розладами періоду новонародженості

4. Матеріали доаудиторноїсамостійної підготовки (міждисциплінарна інтеграція).

№№	Дисципліни	Знати	Вміти
1.	1. Кафедра нормальної фізіології.	Систему гемостазу новонароджених.
2.	2. Кафедра біохімії.	Особливості обміну речо-вин у неонатальному періоді.	Біохімічні константи.
3.	3. Кафедра фармакології.	Фармакокінетику, фарма-кодинаміку лік. Препара-тів, що застосовуються при геморагічних розладах.	Виписка рецептів, дозування препаратів.
4.	4. Кафедра патологічної фізіології.	Патогенез симптомів.	Механізм розвитку геморагічних розладів.
5.	5. Кафедра пропедевтики дитячих хвороб.	АФО періоду новородженісті, прикордонні стани.	Зібрати анамнез, об'єктивне обстеження, трактування отриманих даних..

5. Зміст теми ( текст або тези), граф логічної структури заняття.

0. Особливостями системи гемостазу здорових новонароджених у перші дні життя є: схильність до процесів гіперкоагуляції суцільної крові на тлі низького рівня як антикоагулянтів (антитромбін III, протеїни C і S), так і прокоагулянтів (II, VII, IX, X, XI чинники), підвищеної активності фібринолізу і більшої кількості в крові гепарину, продуктів деградації фібриногену і фібрину;

1. нормальна кількість тромбоцитів і нормальна тривалість кровотечі при зниженій спроможності тромбоцитів до агрегації під впливом коллагену, АДФ, адреналіну і тромбіну;

2. підвищена проникність і тендітність судинної стінки.

На 2 - 5 день життя в плазмі крові новонароджених знижується рівень вітамін-К-залежних прокоагулянтів крові (II, VII, IX, X, XI чинники, протеїни C і S) через низьку білковосинтетичну функцію печінки й у частини дітей - дефіциту вітаміну К.

У здорових новонароджених, що народилися від неускладненій вагітності в здорових матерів, перераховані особливості гемостазу не виявляються кровоточивостью. У недоношених, дітей із ЗВУР, при хронічній внутрішньоутробній гіпоксії або хронічних захворюваннях шлунковокишкового тракту в матері схильність до кровоточивості і тромбозів підвищена. Гіперкоагуляція, тромбози особливо часто бувають у дітей від матерів із цукровим діабетом, після важких гестозів, гострої асфіксії, при поліцитемії. Геморагічні розлади спостерігаються в 2,2% новонароджених; серед дітей, що відбувають в інтенсивній терапії, їхня частота складає 16%; у мертвих новонароджених геморагії реєструються в 40 - 50% випадків.

Геморагічна хвороба новонароджених (ГрХН) - кровоточивість у клінічно здорових дітей, зв'язана з дефіцитом вітаміну К и зниженням активності вітамін К-залежних чинників II, VII, IX, X. При нестачі вітаміну К в печінки утворяться неактивні акарбокси - II, VII, IX, X чинники (Protein induced by vitamin K-absence - PIVKA), що нездатні зв'язувати іони кальцію і повноцінно брати участь у згортанні крові.

Причини дефіциту вітаміну К и вітамін К-залежних чинників: нестиглість білковосинтетичній функції печінки, недоношеність, призначення матері перед родами антикоагулянтів, противосудомних препаратів, нестероїдних протизапальних препаратів, деяких антибіотиків і сульфаніламідів, важкі форми гестозів у матері, захворювання шлунково-кишкового тракту в матері (ентеропатії, дисбактеріоз, захворювання печінки і жовчовидільних шляхів). Провокуючу роль може грати гіпоксія.

Клініка. Рання геморагічна хвороба новонароджених починається у внутрішньоутробний період і виявляється вже при народженні або в першу добу життя геморагіями на шкірі і слизуватих, кефалогематомами, крововиливами в передлежачій частині і внутрішні органи, меленою.

Класична форма геморагічної хвороби новонароджених виникає на 2 - 6 день життя і виявляється блювотою з домішкою крові і «кавової гущавини» (гематемезис), чорним дьогтьоподібним випорожненням, навколо якого на пелюшці залишається червонуватий ободок (мелена), шкірними геморагіями (петехіями і екхімозами); кровотечами з пупкової ранки, кефалогематомами, внутрішньочерепними і внутрішніми крововиливами, носовими, легеневими, нирковими кровотечами.

Пізня форма геморагічної хвороби новонароджених виявляється після першого тижня життя (3 - 8 тижні) шкірними геморагіями або внутрішньочерепними крововиливами, меленою, гематемезисом, що провокуються синдромом мальабсорбції, захворюваннями печінки і жовчовидільних шляхів, масивною антибактериальною терапією.

Діагностика захворювання грунтується на даних анамнезу, клінічної картини, результатах дослідження згортальної системи крові.

Лабораторні показники при найбільше поширених геморагічних синдромах у новонароджених (Н. П. Шабалов, 1996)

Показники і їх нормальні величини в дітей старше 1 року	Здорові новонароджені діти	ГрХН	Патологія печінки (печінкова коагулопа-тія)	ДВЗ-синдром (II-III cтадія)	Тромбоцито-пенія без ДВЗ	Гемо-філія
Кількість тромбоци-тів (200 - 400-109 г/ л)	150 -400х109 /л	норма	норма	знижена	знижена	норма
Протромбі-новий час (12-14 с)	13-16	Збільше-ний	Збільше -ний	збільше-ний	норма	норма
Тромбино-вий час (10-12 с)	10-16	норма	Збіль шений	Збіль шений	норма	норма
Парціальний тромбоплас-тиновий час (35-45с)	45-65	збільшений	збільшений	збільше-ний	норма	збіль-шений
Фібриноген (2,5-4,0 г/л)	1,5-3,0	норма	норма або трохи знижен	знижен	норма	норма
ПДФ (0,7 мг/мл)	0-7	норма	норма або трохи вище	більш 10 мг/мл	норма	норма

Для диференціальної діагностики ГрХН і «синдрому заковтнутої крові» матері використовують тест Апта: кал або кров'янисті блювотні маси розводять водою до одержання рожевого розчину, що містить гемоглобін. Після центрифуговання до 4 мл надосадкової рідини добавляють 1 мл 1% розчину гидрата окису натрію. Поява через 2 хвилини жовтувато-коричневого фарбування свідчить про наявність у розчині материнського гемоглобіну А, зберігання рожевого фарбування - про гемоглобін дитини F.

Терапія. При шлунково-кишковій кровотечі дитину годують зцідженим і охолодженим до кімнатної температури материнським молоком. При вираженій клінічній картині ГрХН внутрішньовенно уводиться свіжозаморожена плазма, нативна плазма або кров не більш двох днів консервації в дозі 10 - 15 мл/кг. При профузної кровотечі в новонародженої дитини доза вводимої крові може збільшуватися (надолуження втрат за принципом «крапля за краплю»). Препарати вітаміну К не викликають негайної дії. Більш ефективний вітамін К₁ (філохінон), уведений внутрішньовенно. Використовуваний у нашій країні препарат вікасол - вітамін К₃ більш здатний для профілактики ГрХН. рЙого високі дози і тривале застосування небезпечні через можливість розвитку або посилення гіпербілірубінемії. Вітамін К₁ подібних ускладнень не викликає. Місцева терапія: усередину 0,5% розчин натрію гідрокарбонату по 1 чайній ложці 3 рази в день, розчин тромбіну в епсилон-амінокапронової кислоті по 1 чайній ложці 3 рази в день (ампула сухого тромбіна + 50 мл 5% розчину епсилон-амінокапронової кислоти + 1 мл 0,025% розчину андроксону), гемостатична губка.

Профілактика. Призначення вітаміну К всіх дітям після народження знижує частоту ГрХН до 0,01%. Антенатальну профілактику ГрХН необхідно проводити у випадках важкої внутрішньоутробної гіпоксії плоду, при тривалих гестозах, еклампсії, переношеної вагітності: за 12 - 24 години до родів жінці вводиться 0,5 мл 1% розчину вікасолу. Жінки, що страждають епілепсією й одержують противосудомні препарати, повинні одержувати усередину вітамін К в дозі 20 мг/кг протягом 2-х тижнів до родів або 10 мг вікасолу внутрішньом’язово в родах, вікасол уводиться також і дитині після народження.