2. Диагностические критерии ревматизма у детей. Особенности патоморфологии. Малая хорея.

Критерии диагностики ревматизма разработали АЛ. Кисель, Джонс, дополнил А.И. Нестеров. Основные проявления

1. Кардит.

2. Полиартрит.

3. Хорея.

4. Подкожные узелки.

5. Кольцевидная эритема.

6. «Ревматический» анамнез (связь с перенесённой носоглоточной стрепто­кокковой инфекцией, наличие случаев ревматизма в семье).

7. Доказательство exjuvantibus — улучшение состояния больного после 2-3-недельного курса специфического лечения.

Дополнительные проявления:

А. Общие.

1. Повышение температуры тела.

2. Адинамия, утомляемость, слабость.

3. Бледность кожных покровов.

4. Потливость.

5. Носовые кровотечения.

6. Абдоминальный синдром.

Б. Специальные (лабораторные показатели).

1. Лейкоцитоз (нейтрофильный).

2. Диспротеинемия: увеличение СОЭ, гиперфибриногенемия, появление С-реактивного белка, повышение концентрации а₂ и у-глобулинов, по­вышение концентрации сывороточных мукопротеинов.

3. Изменения серологических показателей: появление Аг стрептококков в крови, повышение титров антистрептолизина-О, антистрептокиназы, антистрептогиалуронидазы.

4. Повышение проницаемости капилляров.

В настоящее время наиболее распространены критерии ВОЗ (1989), разра­ботанные Американской ревматологической ассоциацией:

Большие критерии	Малые критерии
Кардит Полиартрит Хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические узелки	Клинические: Предшествующий ревматизм или ревматическая болезнь сердца. Артралгии Лихорадка. Лабораторные показатели острой фазы: СОЭ, С-реактивный белок, лейкоцитоз.

Потоморфология:для ревматизма характерно преимущественное поражение соединительной ткани. Классически выделяют четыре стадии патологического процесса при ревматизме: мукоидное набухание, фибриноидные изменения, пролиферативные реакции и склероз. В ста­дию мукоидного набухания возможно обратное развитие процесса. Пролиферативная ста­дия характеризуется формированием ревматической гранулёмы, состоящей из крупных базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток, а так же из лимфоидных, плазматических и тучных клеток. Типичные плазматические гранулёмы выявляют только в сердце (в настоящее время довольно редко) В патологический процесс вовлекаются также сосуды микроциркуляторного русла, серозные оболочки, сус­тавы и нервная система. В основе поражения нервной системы лежит ревматический васкулит, а при хорее — поражение клеток подкорковых ядер. Изменения кожи и подкожной клетчатки также обусловлены васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

Малая хорея.Эта форма ревматизма возникает в 7—10% случаев, преиму­щественно у девочек школьного возраста. Основные симптомы заболевания обусловлены поражением подкорковых ядер головного мозга. Характерны эмоциональные расстройства (плаксивость, раздражительность, неустойчи­вость настроения), к которым присоединяются двигательные нарушения на фоне снижения мышечного тонуса. Гиперкинезы (беспорядочные, некоорди­нируемые, насильственные движения отдельных групп мышц) приводят кневнятности речи, изменению почерка, неопрятности при еде, а иногда и к невозможности самообслуживания. Гиперкинезы усиливаются при волнении, чаше бывают двусторонними. Вызывая коленный рефлекс, можно выявить симптом Гордона (тоническое сокращение четырёхглавой мышцы бедра). Ги­потония мышц затрудняет обычный образ жизни. У таких больных бывает по­ложительным симптом «дряблых плеч»: при поднятии стоящего больного за подмышечные впадины со стороны спины голова глубоко погружается в пле­чи. Возможна полная обездвиженность больного («мягкая» хорея). Течение хореи часто имеет затяжной и рецидивирующий характер. Обычно активная фаза длится до 2 мес.